Ghid* din 16 septembrie 2010
GHID din 16 septembrie 2010
Yüklə 3,48 Mb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- EMITENT
| GHID din 16 septembrie 2010
de practică medicală pentru specialitatea neurologie*) - "Raportul grupului de lucru EFNS privind managementul tulburărilor de somn la pacienţii cu boli neurologice (boli neurodegenerative şi accidente vasculare cerebrale) - august 2007" - Anexa 25 EMITENT: MINISTERUL SĂNĂTĂŢII PUBLICAT ÎN: MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010 ---------- *) Aprobat de P. Jennum*a), J. Santamaria*b) and Members of the Task Force*) *a)Department of Clinical Neurophysiology, Glostrup Hospital, Faculty of Health Science, University of Copenhagen, Glostrup, Denmark and *b)Servicio de Neurologia, Hospital Clinic of Barcelona, Barcelona, Spain Federaţia Societăţilor Neurologice Europene a desemnat un grup de lucru care să analizeze şi să elaboreze recomandări de diagnostic şi tratament pentru tulburările de somn asociate cu bolile neurodegenerative şi accidentele vasculare cerebrale. Pacienţii cu boli neurologice prezintă adesea tulburări ale somnului de tipul: tulburări ale respiraţiei asociate cu somnul (SBD-sleep breathing disorder), insomnie, tulburări comportamentale motorii şi tulburări asociate cu somnul REM, ce afectează somnul nocturn şi funcţionarea individului în cursul zilei. Polisomnografia este investigaţia minimă ce trebuie efectuată la pacientul cu tulburări ale somnului în bolile neurologice. Un examen complet videopolisomnografic sau video-electroencefalografie-polisomnografie trebuie efectuat la un pacient cu tulburări motorii sau de comportament în cursul somnului. Polisomnografia respiratorie are o specificitate şi o sensibilitate medie la un pacient cu SBD fără patologie neurologică, însă la un pacient cu boli neurologice aceşti indici nu au fost evaluaţi până în prezent. Oximetria are o specificitate şi sensibilitate mică în evaluarea unei SBD. Dispozitivele de respiraţie cu presiune pozitivă continuă sau intermitentă sunt cel mai eficient tratament al SBD la un pacient cu boli neurologice. Nu există nevoia unor studii suplimentare pentru analiza procedurilor diagnostice şi modalităţilor de tratament la un pacient cu tulburări de somn şi boli neurodegenerativi şi accidente vasculare cerebrale. Obiective: ● Analizarea tipurilor de tulburări de somn care apar la pacienţii cu boli neurologice (AVC şi boli neurodegenerative) ● Analizarea procedurilor de evaluare diagnostică la aceşti pacienţi ● Raportarea nivelului de evidentă al procedurilor diagnostice şi tratamentelor menite să amelioreze această patologie. Introducere Somnul este un proces activ, generat şi modulat la nivelul sistemului nervos central, aflat sub controlul unor numeroase sisteme neuronale localizate la nivelul hipotalamusului, trunchiului cerebral şi talamusului. Somnul este perturbat în multe boli neurologice prin mai multe mecanisme: leziuni ale zonelor ce controlează mecanismul somnului, leziuni ale sistemului nervos ce produc durere, deficite motorii sau tulburări ale motilităţii (tremor, rigiditate, distonie, etc) sau medicamente folosite pentru controlul simptomelor neurologice. Hipersomnolenţa, atacurile de somn, fragmentarea somnului, stridorul nocturn, tulburările comportamentale asociate somnului REM (RBD), crizele epileptice nocturne, sindromul picioarelor neliniştite, mişcarile periodice ale picioarelor în somn sunt manifestări din ce în ce mai des întâlnite şi asociate unor boli neurologice. În plus sindromul apneei obstructive în somn este cea mai frecventă tulburare a somnului cu o prevalenţă de 2-4% în populaţia generală adultă. La pacienţii cu AVC, demenţe, boală Parkinson, boli ale neuronului motor, sindroame parkinsoniene atipice, mielopatii, polineuropatii, miopatii şi boli ale plăcii neuro-musculare sindromul apneei obstructive în somn (OSAS) şi alte SBD apar foarte frecvent şi au o prevalenţă ce depăşeşte adesea 30% (tabelul 1). Apneea obstructivă în somn se asociază frecvent cu un risc crescut cardiovascular sau cerebrovascular şi crează frecvent probleme familiale şi sociale şi este o cauză importantă de accidente de muncă sau de maşină. Nu există nici o dovadă care să ateste ca tulburările de respiraţie asociate somnului reduc funcţionarea diurnă a pacientului şi cresc mortalitatea. Procedurile diagnostice şi de tratament ale tulburărilor somnului s-au dezvoltat foare mult în ultimii ani. Electroencefalografia digitală, polisomnografia, inregistrările audio-vizuale, înregistrarea respiraţiilor scurtate, actigrafia reprezintă câteva exemple de astfel de proceduri. Tratamente noi au fost dezvoltate pentru multe din tulburările somnului şi includem aici hipersomnia din boala Parkinson, mişcările anormale în timpul somnului şi fragmentarea somnului. La fel pentru tulburările de respiraţie asociate somnului au fost dezvoltate diverse dispozitive pentru respiraţie: ventilaţie cu presiune pozitivă continuă (CPAP), CPAP auto-ajustat, presiune pozitivă variabilă (VPAP), presiune pozitivă pe două nivele la pacienţii cu apnee obstructivă, pe când la pacienţii cu paralizii diafragmatice au fost dezvoltate dispozitive de ventilaţie barometrice sau volumetrice neinvazive. CPAP reduce anomaliile respiraţiei, ameliorează anomaliile somnului, reduce simptomele diurne şi riscul cardiovascular şi cerebrovascular. La un pacient cu scleroză laterală amiotrofica sau atrofie multisistem datele recente sugerează că ventilaţia non invazivă poate îmbunătăţii calitatea vietii şi poate creşte supravieţuirea. Deşi tulburările de somn reprezintă o patologie importantă asociată bolilor neurologice acestea nu au fost evaluate în studii care să determine beneficiul după diagnosticarea şi tratamentul specific al acestor tulburări. Deoarece managementul tulburărilor de somn în bolile neurologice au mai fost evaluate şi de alte grupuri de lucru ale EFNS (sindromul picioarelor neliniştite, narcolepsie, epilepsie) acest document se va axa în principal pe două patologii: boli neurodegenerative şi accidente vasculare cerebrale. Principalele obiective urmărite sunt prevalenţa acestor afecţiuni, procedurile diagnostice, tehnici de evaluare şi modalităţi de tratament. Acest ghid nu îşi propune să evalueze tulburarea de somn din boli precum epilepsia, boli neuro-oncologice, cefalee, boli prionice, etc. Ghidul enumerează principalele tulburări ale somnului şi prevalenţa lor în bolile neurologice-insomnii, hipersomnii, parasomnii şi tulburări ale ritmului circadian. Obiectivul secundar este acela de a prezenta pe scurt principalele proceduri folosite în patologia somnului şi a clasa dovezile de eficienţă a diverselor intervenţii terapeutice. Grupul de lucru a revizuit literatura din următoarele domenii: 1. Taupatiii [ Boală Alzheimer, Paralizie Supranucleară Progresivă şi Degenerescenţă Cortico-Bazală] 2. Synucleinopatii [ Boală Parkinson, Atrofie Multisistem, Demenţa cu Corpi Lewy] 3. AVC, SLA, miastenia gravis, ataxii spino-cerebeloase, distrofie miotonică. Strategia de căutare S-au căutat date din literatură în mai multe baze de date incluzând MEDLINE, PubMed, EMBASE, WEB OF SCIENCE, Cochrane, Clinical Trials, National LIbrary of Medicine şi National Guideline Clearinghouse. Căutarea s-a bazat pe date scrise până în octombrie 2004, în cazul diverselor patologii neurologice cu afectare a somnului cele mai importante fiind bolile neurodegenerative şi AVC-urile. În plus date suplimentare au fost colectate din tratatele de neurologie, articole sau prin contactarea diverselor centre de Medicină Paliativă şi companii farmaceutice. Literatura revizuită a fost cea publicată în limbile europene. *T* ────────────────────────────────────────────────────────────────────────────── Anamnestic Parasomnie Insomnie- Hipersomnie SBD tulburări de fragmentarea somn RBD somnului/ tulburări circadiene
Boala 42-98[132-135] 30-50 [136] 30-80 15-51 20-66 Parkinson [132,137,138] [139,140]
MSA 70 [141,142] 70- 52 [152] 50 [132] 19-69 100[78,141,142] [30,132] Boală >25 [143,144] 2[145] Frecvent [146] Frecvent [146] 43-84 Alzheimer [24,147]
[150,151] Musculare PSP NR 13-27 [152] 40-100 27 [152] 60 [152 [152,153]
Corpi
────────────────────────────────────────────────────────────────────────────── *ST*
NR-ne-raportate Criterii de selecţie Au fost analizate pe cât posibil studii clinice randomizate la adulţii cu boli neurodegenerative (boli de neuron motor, PD, MSA, CBD, AD/demenţe) adresate tulburărilor de somn cum ar fi insomnia, parasomnia sau hipersomnia. Pe lângă aceste studii randomizate s-au analizat şi studii observaţionale. Diverse tulburări de somn au fost descrise în bolile neurodegenerative, însă grupul de lucru a decis să nu le includă în acest ghid pentru că majoritatea studiilor sunt serii de cazuri iar unele din aceste serii nu au avut înregistrări polisomnografice. S-a efectuat o căutare suplimentară în august 2007 însă nu au fost identificate studii suplimentare în acest domeniu, care sa afecteze substanţial concluziile acestui ghid.
Abstractele au fost selectate de câtre preşedintele grupului de lucru şi studiile au fost analizate individual de câtre membrii grupului; unde a fost necesar s-au obţinut textele complete ale acestor articole. Aceste studii au fost clasificate şi ordonate conform nivelului de evidenţă pentru intervenţii terapeutice şi metode de diagnostic [1]. Metodele de diagnostic şi intervenţiile terapeutice vor fi discutate individual pentru fiecare afecţiune. Metodele de asigurarea a unui consens Acolo unde datele din literatură diferă au avut loc discuţii între membrii grupului de lucru pentru un consens. Datele şi puterea lor de evidenţă au fost analizate individual de către membrii acestui grup de lucru. Tulburările de somn Clasificarea tulburărilor de somn În clasificarea internaţională a tulburărilor de somn (ICSD-2) sunt descrise 95 de tulburări specifice [2]. ICSD-2 are opt categorii distincte: 1. Insomnii 2. Tulburări de respiraţie asociate somnului 3. Hipersomii care nu sunt secundare tulburărilor de respiraţie asociate somnului 4. Tulburări ale ritmului circadian 5. Parasomnii 6. Tulburări de motilitate asociate somnului 7. Simptome izolate 8. Alte tulburări de somn. În continuare vor fi descrise doar câteva din aceste tulburări de somn asociate bolilor neurologice. Insomnia Insomniile sunt definite ca dificultâţi repetate pentru iniţierea, durata, consolidarea sau calitatea somnului în ciuda existenţei timpului necesar şi oportunităţii de a dormi şi se soldează cu afectarea funcţionării diurne. Simptomele insomniei includ în mod tipic dificultatea iniţierii sau menţinerii somnului şi presupun perioade nocturne în care pacientul nu doarme sau perioade insuficiente alocate somnului. Insomniile tipice includ insomnia acută şi insomniile psihofiziologice cronice. Această tulburare de somn este frecvent asociată bolilor neurologice deoarece poate avea loc degenerarea sau lezarea ariilor sistemului nervos central implicate în controlul somnului, simptome motorii sau senzitive prezente în patologia neurologică (durere, reducerea motilităţii nocturne, activitate motorie nocturnă, etc). Aceste tulburări produc scaderea pragului de trezire din somn cu treziri frecvente sau efectele secundare ale tratamentului din bolile neurologice care pot creşte gradul de alertă al pacientului. Tulburări de respiraţie asociate somnului-SBD Acestea se caracterizează prin anomalii ale respiraţiei ce apar în timpul somnului. O clasificare uniformă a acestori tulburări a fost efectuată de Academia Americană a Somnului şi a fost inclusă în ICSD-2: 1. Sindromul de apnee obstructivă în somn (OSAS) 2. Sindromul de apnee/hipopnee centrală în somn (CSAHS) 3. Sindromul respiraţiilor tip Cheyne -Stokes (CSBS) 4. Sindroame de hipoventilaţie/hipoxemie asociate somnului. Sindromul de apnee obstructivă in somn Acest sindrom se caracterizează prin episoade recurente de obstrucţie parţială (ce produce hipopnee) sau completă (ce produce apnee) aparute în cursul somnului terminate adesea cu trezirea pacientului. Pentru a defini acest sindrom sunt necesare cel puţin cinci episoade obstructive în cursul unei ore (index apnee hipopnee AHI>5). Apneea este definită ca o incetare a ventilaţiei pe o perioadă mai mare de 10 secunde. Hipopneea se defineşte astfel: 1. O scădere evidentă de peste 50% a fluxului aerian în timpul somnului 2. O scădere evidentă în amplitudine a respiraţiei asociată cu o desaturare în sângele periferic de peste 3% sau care produce o trezire din somn 3. Acest eveniment trebuie să dureze peste 10 secunde. Sindromul de apnee obstructivă în somn se asociază cu somnolenţă diurnă exagerată, sforăit excesiv, treziri repetate din somn, somn neodihnitor, oboseală diurnă, şi/sau scaderea capacităţii de concentrare şi insomnie. OSAS apare la mai mult de 2% din femeile şi peste 4% din bărbaţii peste vârsta de 30 ani [4] şi incidenţa lui creşte cu vârsta. Acest sindrom se asociază frecvent cu obezitatea, anomalii cranio-faciale sau de căi respiratorii superioare, boli cardiace, pulmonare, endocrine (acromegalie, mixedem, diabet) şi boli cerebrovasculare. La polisomnografie se înregistrează o desaturare a oxihemoglobinei, fragmentarea somnului, scăderea perioadelor de somn REM şi scăderea stadiillor 3 şi 4 ale somnului non-REM.
Acest sindrom este definit prin episoade recurente de apnee în timpul somnului fără prezenţa obstrucţiei căilor respiratorii. Apneea/hipopneea centrală este definită prin: 1. scăderea fluxului aerian cu peste 50% 2. absenţa triggerului respirator determinat prin activarea respiratorie 3. durată mai mare de 10 secunde Aceste episoade se pot asocia cu desaturarea oxihemoglobinei, treziri frecvente şi somnolenţă diurnă. Sindromul de apnee centrală poate fi împărţit în: normocapnic (apneea centrală în cursul somnului idiopatică, respiraţii Cheyne-Stokes şi apnee centrală în cursul somnului indusă de altitudine) şi hipercapnic [acesta se suprapune parţial cu sindromul de hipoventilaţie asociată somnului]. Sindromul de apnee centrală în cursul somnului se asociază cu somnolenţă diurnă excesivă, treziri nocturne frecvente şi episoade frevente de apnee centrala în somn cu frecvenţă de peste 5 pe oră. La trezirea din somn pacientul ar trebui să fie normocapnic. Factorii predispozanţi includ creşterea răspunsului ventilator la dioxidul de carbon care poate apărea în leziuni ale trunchiului cerebral din infarcte, hemoragii, demielinizare, tumori, etc. Nu se cunosc date epidemiologice despre acest sindrom dar se pare că frecvenţa lui este destul de mică. Înregistrarea polisomnografică arată episoade de apnee sau hipopnee fără activare respiratorie a mişcărilor toraco-abdominale; aceste episoade se asociază cu treziri. Apneea centrală apare mai frecvent in somnul superficial, mai puţin în stadiul 2 al somnului NREM şi somnul REM, rar în stadiul 3 şi 4 al somnului NREM. Apneea centrală poate aparea şi la un pacient cu apnee obstructivă în timpul somnului.
Acest sindrom se caracterizează prin fluctuaţii ciclice ale respiraţiei cu perioade de apnee sau hipopnee ce alternează cu perioade de hiperpnee. Frecvenţa lui este de aproximativ 50% la pacienţii cu insuficienţă cardiacă severă sau boli neuroloigice în special boli cerebrovasculare acute. De obicei el apare în timpul somnului însă în cazurile grave apare şi în perioada de veghe. Frecvent se asociază cu modificări cardiovasculare, fragmentarea somnului, somnolenţă diurna excesivă şi un răspuns anormal la CO2. La examinarea polisomnografică apare un pattern respirator tipic în special în cursul somnului NREM. Sindroame de hipoventilaţie/hipoxemie asociate somnului Sindromul de hipoventilaţie/hipoxemie asociat somnului se defineşte ca hipoventilaţia asociată scăderii ventilaţiei alveolare care se soldează cu creşterea presiunii arteriale a CO(2) şi hipoxemie. Se asociază frecvent cu eritrocitoză, hipertensiune arterială pulmonară, cord pulmonar cronic, insuficienţă respiratorie şi somnolenţă diurnă excesivă. Pe lângă aceste manifestări pot aparea hipertensiune arterială sistemică şi aritmii cardiace. Factorii predispozanţi includ obezitatea morbidă (BMI:35 kg/m²), boli restrictive ale cutiei toracice, boli neuromusculare (SLA), leziuni ale măduvei cervicale sau bulbului, leziuni de nerv frenic, polineuropatii cronice sau acutepoliradiculo/polineuropatii demielinizante acute inflamatorii, hipoventilaţie alveolară centrală idiopatică, boli pulmonare obstructive cronice şi mixedem. La inregistrarea polisomnografică se observă o creştere nocturnă a PaCO(2) şi desaturarea sângelui arterial. Hipoventilaţia şi hipoxemia apar mai frecvent în cursul somnului REM decât NREM. În timpul perioadei de veghe presiunea arterială a oxigenului şi a dioxidului de carbon nu reflectă modificările din timpul somnului. Hipersomnii neasociate tulburărilor de respiraţie din timpul somnului Hipersomnia şi somnolenţa diurnă excesivă se definesc ca incapacitatea individului de a rămâne alert şi treaz în cursul zilei rezultând în accese involuntare de somn. Cele mai frecvente manifestări de acest gen includ narcolepsia, sindromul picioarelor neliniştite şi sindromul miscărilor periodice ale picioarelor în cursul somnului. Hipersomnia apare frecvent în bolile neurologice şi poate apărea prin degenerarea centrilor somnului, fragmentarea somnului sau secundare medicţiei. Tulburările ritmului circadian Anomaliiie ritmului circadian se referă la nealinierea între pattern-ul de somn al pacientului şi pattern-ul de somn dorit sau privit ca normă socială acceptată. Majoritatea acestor tulburări se asociază cu factori externi sociali, însă în bolile neurologice care distrug aferenţele nucleului suprachiasmatic (leziuni bilaterale ale retinei, nervilor opici, chiasmei sau leziuni hipotalamice) pot apărea anomalii ale ritmului circadian. Parasomniile Reprezintă evenimente externe sau fizice nedorite asociate somnului şi apar la trezire, trezirea parţială şi tranziţia din stadiile somnului. Ele nu cauzează modificări de genul insomniei sau somnolenţă excesivă insă presupun comportamente anormale apărute în somn cu frevenţă mai mare de apariţie la copii, dar pot apărea şi la adulţi. Aceste tulburări se pot clasifica în: 1. tulburări de trezire (din somnul NREM): confuzie la trezire, mers în somn, terorile nocturne ("sleep terror") 2. parasomnii asociate somnului REM: tulburări de comportament-RBD, paralizie recurentă asociată somnului, coşmaruri. 3. Alte parasomnii: enuresis, catatrenie-zgomote anormale apărute în cursul somnului. Dintre toate aceste manifestări, RBD sunt cele mai frecvente în bolile neurodegenerative. Tulburările comportamentale asociate somnului REM-RBD Se caracterizează prin mişcări anormale puternice apărute în timpul somnului REM din cauza lipsei de inhibiţie a tonusului muscular şi activităţii asociate somnului REM. Pentru diagnostic sunt necesare următoarele criterii: 1. Prezenţa somnului REM fără atonie: efectuarea unei electromiografii în cursul somnului arată activitate electrică susţinută sau cu creştere intermitentă a tonusului muscular sau mişcări fazice submentale şi torsiuni ale membrelor. 2. Cel puţin una din următoarele manifestări: a. Traumatisme asociate somnului, comportamente cu potenţial traumatic b. Anomalii ale somnului REM documentate polisomnografic c. Absenţa activităţii epileptiforme pe EEG-ul înregistrat în cursul somnului doar dacă RBD poate fi distins cu uşurinţă de alte modificari paroxistice apărute în somnul REM d. Dacă modificarea somnului nu poate fi explicată printr-o altă patologie a somnului sau boli neurologice, medicale, psihiatrice, utilizarea de medicamente sau alte substanţe. Pacientul sau partenerul de somn pot avea diverse traumatisme din cauza anomaliei somnului. RDB apar la o proporţie importantă din pacienţii cu boală Parkinson [5], MSA şi demenţa cu corpi Lewy [6-9], boala Machado-Joseps [10-12]. În plus pacienţii cu RBD au un risc crescut de a dezvolta mai târziu boală Parkinson, demenţă cu corpi Lewy sau atrofie multisitem [13]. Prezenţa halucinaţiilor în boala Parkinson a fost asociată cu prezenţa RDB [5] din cauza transportului redus de dopamină la nivelul striatului [14]. Un diagnostic pus corect presupune examinare polisomnografică completă asociată de preferinţă cu înregistrarea audiovizuală concomitentă. Deşi există un număr impresionant de comportamente motorii în RDB secundare unei boli neurologice majoritatea lor sunt minore şi numărul comportamentelor cu potenţial violent este redus [15].
Se caracterizează prin mişcări anormale relativ simple de obicei stereotipice ce apar în somn. Acestea sunt de obicei PLM, RLS, crampe ale piciorului, bruxism, tulburări de mişcare ritmica şi alte mişcări anormale. Dintre acestea RLS şi PLM apar în special în bolile neurologice însă nu vor fi discutate aici pentru că fac obiectul de studiu al altor ghiduri [16]. Tulburările de somn care apar în bolile neurologice Taupatiile Pacienţii cu PSP, boală Alzheimer-AD, şi degenerescenţă cortico-bazală prezintă adesea tulburări ale ritmului circadian, ale somnului, probleme la trezirea din somn şi probleme diurne cauzate de disfuncţia somnului [17-24]. 1. În boala Alzheimer apar tulburări ale somnului sau probleme la trezirea din somn de genul atacurilor de somn, episoade de micro-somn (episoade scurte involuntare de pierdere a atenţiei asociate cu evenimente ale somnului) şi somnolenţă diurnă. 2. Insomnia (fragmentarea somnului, dificultate în menţinerea somnului) este un fenomen comun însoţit de confuzie nocturnă şi nelinişte nocturnă, psihoze la apariţia soarelui, nicturie. 3. Somnolenţa diurnă excesivă, atacurile de somn şi episoadele de microsomn din timpul zilei se asociază cu probleme cognitive la aceşti pacienţi. 4. Tulburările asociate somnului cum ar fi RBD, RLS, PLM, mişcări distonice nocturne sau crampele pot apărea în paralizia supranucleară progresivă, boala Alzheimer şi degenerscenţa corticobazală însă aceastea apar cu o frecvenţă mai mare în sinucleinopatii. 5. Tulburările de respiraţie asociate somnului apar frecvent în boala Alzheimer şi se asociază cu o progresie a bolii şi un prognostic negativ. Apneea obstructivă a somnului apare frecvent în AD însă importanţa clinică este discutabilă. Recomandări: Tulburările somnului apar frecvent la pacienţii cu taupatii şi clinicianul trebuie să fie conştient de aceste probleme (nivel C-V). Este o nevoie evidentă de studii controlate şi elaborarea unor tratamente pentru a putea trage o concluzie în privinţa acestui subiect. Sinucleinopatii Boala Parkinson-PD, atrofia multisistem-MSA şi demenţa cu corpi Lewy-DLB se asociază cu tulburări majore ale somnului şi pacientii suferă probleme frevente în timpul somnului sau în cursul zilei datorate tulburării somnului [25-31]: 1. Tulburările motorii din boala Parkinson afectează somnul şi constau în akinezie nocturnă, distonie apărută dimineaţa, crampe dureroase, tremor şi dificultăţi la intoarcerea în pat. 2. Tulburări ale somnului legate de tratamentul PD de exemplu insomnie, halucinaţii şi anomalii ale motilităţii. 3. Simptome apărute în somn de genul halucinaţiilor, coşmaruri, insomnie (fragmentarea somnului, dificultate în menţinerea somnului), nicturie, atacuri de panică, psihoze. Yüklə 3,48 Mb. Dostları ilə paylaş:
|