După ce începe o hemoragie(severă), este necesar un nivel mult mai mare de activitate a factorului VIII pentru a obţine hemostaza(30%)
Timpul de înjumătătire al factorului VIII este de 8-12 h.
După administrarea unei doze date de factor VIII, aproximativ jumătate din activitatea initială posttransfuzională dispare din plasma în 4h. Această disparitie precoce se datorează difuziunii din spatiul intravascular.
Perioada de echilibrare se poate extinde timp de 8h.
O unitate de activitate a factorului VIII este considerată acea cantitate prezentă într-un 1 ml de plasmă normală. In realitate, plasma proaspătă congelată contine 0,60 unităti/ml.
Teoretic, la un pacient eu activitate 0%F VIII, pentru a atinge un nivel initial post-transfuzional de 60% din normal, utilizănd plasma proaspătă, va trebui administrăt un volum de plasmă egal eu 60% din volumul plasmatic estimat al pacientului.
Nivelul minim hemostatic al factorului VIII este de 30%, în cazul hemoragiilor intraarticulare si intramusculare; în hemoragiile mari el este de 50%.
Nivelul minim hemostatic al factorului VIII este de 30%, în cazul hemoragiilor intraarticulare si intramusculare; în hemoragiile mari el este de 50%.
In cazul interventiilor chirurgicale majore si hemoragiilor care ameninţă viata nivelele de 80-100% vor fi atinse preoperator şi vor fi mentinute peste 30% timp de 2 săptămâni.
Utilizarea plasmei proaspete în asemenea condiţii va necesita un volum care poate fi excesiv. Există concentrate de factor VIII care evită această problemă. Concentratele crioprecipitate de factor VIII conţin 9,6 unităţi /ml.
După tratamentul chirurgicalmajor al hemofilicilor, transfuzia de substitutie a factorului VIII va fi continuată timp de cel putin 10 zile. Plăgile trebuie sa fie bine vindecate
Deficienta factorului IX (Boala Christmas) Hemofilia B
Deficienta factorului IX (Boala Christmas) Hemofilia B
Deficienta factorului IX (Hemofilia B) nu poate fi clinic diferenţiată de deficienţa factorului VIII (Hemofilia A) şi are un mod de transmitere ereditară identic.
Aceste doua entităti au fost considerate o singură boală până în 1952, când au fost documentate deficientele lor unice.
Deficienta factorului IX explicâ 20% dintre cazurile de hemofilie.
Boala Christmas (hemofilia B) poate apare sub forme severe, moderate sau usoare în functie de nivelul de activitate a factorului IX în plasmă. Jumătate din pacientii afectati prezintă forma severă care constă într-un nivel al factorului IX mai mie de 1%. Pacientii prezintă un timp partial de tromboplastină prelungit (PTT).
Tratament. Majoritatea pacientilor cu deficienţă severă a factorului IX necesită tratament de substitutie în mod regulat
Substituţia este necesară indiferent dacă se practică o intervenţie chirurgicală minora sau majoră. În general, tratamentul se bazează pe administrarea de plasmă proaspătă congelată sau, rareori, concentrate de factor IX.
Dezvoltarea anticorpilor împotriva factorului IX reprezintă o complicatie severă care este dificil de tratat. Aceasta apare la aproximativ 10% din pacientii eu boală Christmas.
Aceastâ afectiune ereditară a hemostazei este de obicei transmisă ca o trăsătură autosomal dominantă, dar poate apare ereditatea recesivă.
Boala este caracterizată printr-o diminuare a nivelului activitătii factorului VIII:C (procoagulant)
In mod caracteristic acesti pacienţi prezintă un timp de sângerare prelungit, dar acest fapt este mai putin constant decât reducerea factorului VIII:C.
Marea majoritate a pacientilor prezintă un timp de activare partială a tromboplastinei prelungit (aPTT).
O anamneză atentă este foarte importantă la acesti pacienti la care manifestările spontane se limitează deseori la o hemoragie la nivelul tegumentului sau hemoragie usoarâ la nivelul mucoaselor.
Tratamentul este orientat către corectarea timpului de sângerare si a factorului VIII
În această categorie sunt incluşi pacienţii eu afibrinogenemie,hipofibrinogenemie si disfibrinogenemie congenitală
Au fost raportate mai putin de 200 de cazuri
Această afecţiune este atribuită unui mod de transmitere autozomal recesiv
Deobicei, hemoragia debutează precoce în cursul vieţii, iar hemoragia din cordonul ombilical este un simptom caracteristic. Hemoragia poate urma unor interventii chirurgicale, extracţii dentare şi traumatisme, dar cea mai de temut complicaţie este hemoragia intracraniană după leziuni minore ale capului.
Tratament. Deşi nu se cunoaste nivelul optim al fibrinogenului din punct de vedere al hemostazei, un nivel mai mare de 100 mg/dl este în general necesar în timpul unei interventii chirurgicale. Nivelul fibrinogenului pacientului va fi crescut peste aceastâ valoare înaintea interventiei chirurgicale
