Mavzu: Buyraklar va siydik chiqarish yo’llarining rivojlanish nuqsonlari va anomaliyalari. Embriologiya

Multikistoz buyrak. Juda kam uchraydi. Ko‘pincha bir tomonlama bo‘lib, buyrak to‘qimasi o‘miga turli kistalar (pufaklar) kuzatilib, siydik nayi obliteratsiyalangan yoki uning distal qismi umuman bo‘lmaydi. Buyrak strukturalari anomaliyalari, asosan, aortografiya yordamida aniqlanadi. Bunda buyrak tomirlari yoki nefrogramma bo‘lmaydi. Multikistoz bir tomonlama bo‘lsa, nefroektomiya o‘tkaziladi, ikki tomonlama bo‘lsa, bola tug‘ilishining dastlabki kunlaridayoq nobud bo‘ladi.
Buyrakning kistoz kasaliiklari - buyrakning tug‘ma kasalliklari orasida eng og‘iri hisoblanadi. Chunki u ikki tomonlama uchrashi mumkin. Buyrak polekistozi 95 % shikastlanishda ham uning shilliq qavatidan kapillyar qon ketishi kuzatiladi. Ba’zi hollarda ikki tomonlama bo‘lib, ko’pincha naslga oid kasallik hisoblanadi. Bunda buyrak parenximasining o‘mini turli kattalikdagi pufakchalar egallaydi. Buyrakning tashqi ko‘rinishi xuddi uzum shingiliga o‘xshash boTadi. Ba’zan buyrak kattalashgan, ayrim bemorlarda esa uning hajmi o‘zgarmagan, hatto kichiklashgan bo‘lishi ham mumkin. Polekistozlar uch guruhga bo’linadi: glomerulyar, tubulyar va ekskretor. Glomerulyar polekistozda pufaklar buyrak naychalari tizimi bilan tutashmaydi. Shuning uchun pufaklar hamma vaqt bir o’lchamda qolaveradi. Bunda buyrak faoliyati tezda buziladi va o’lim ro‘y beradi. Tubulyar polekistozda pufaklar qil naychalar bilan, ekskretor polekistozda esa yig‘uvchi naychalar bilan tutashgan bo’ladi. Shuning uchun ulaming o‘lchamlari vaqt o‘tishi bilan tobora kattalashaveradi. Ilk bor kichik pufakchalar buyrakning mag‘iz va po‘stloq qavatlarida joylashadi, ular orasida esa o‘zgarmagan buyrak parenximasi yotadi. Demak, dastlab buyrak hajmi o‘z me’yorida bo’ladi. Bolalar Yoshi kattalashgan sari pufakchalar ham kattalashaveradi va bundan buyrak
parenximasi qisiladi, deformatsiyalanadi. Ikkilamchi kasalliklar buyrak polekistozi asorati sifatida tez-tez uchraydi.
Kl i n i k as i. Asosan, pufaklaming buyrak parenximasiga ko‘rsatayotgan ta’sir darajasiga bog’liq. Kichik yoshdagi bolalarda kasallik og‘ir o‘tadi. Polekistoz piyelonefrit bilan asoratlansa, uremiya va anuriya yuzaga kelishi mumkin.
1-bosqich - kompensatsiya davrida buyrak sohasida sim-sim og‘riq bo’lib, kuchsizlanish, holsizlanish kuzatiladi. Buyrak funksiyasi tekshirilganida ba’zi bir fimksional o‘zgarishlar aniqlanadi.
2-bosqich - subkompensatsiya davrida esa buyrak sohasidagi og’riq davom etaveradi, bemoming og‘zi qurib, chanqaydi, tez charchaydi, boshi og’rib ko’ngli ayniydi. Odatda, bu belgilar buyrak yetishmovchiligi rivojlanishi va arteriya bosimining oshishiga bog’liq.
3-bosqich — dekompensatsiya davrida ko’ngil aynishi doimiy bo’lib, bemor tez-tez qusadi. Bosh og‘rig‘i, chanqash, umumiy holsizlik kuchayadi. Buyrakning filtratsiya va konsentratsiya xususiyatlari ancha pasaygan bo’lib, qonda mochevina va kreatinin miqdori oshadi. Agar piyelonefrit qo’shilsa, unga xos belgilar yuzaga keladi.
Di a g n o s t i k a s i . Ko‘pincha buyrakning kattalashgani aniqlanadi. Ekskretor urogrammada buyrak kattalashgan, buyrak jomi va kosachalari tortilib, shakli doirasimon, o ‘roqsimon ravishda uzaygan bo‘ladi, bu pufakchalar ularni bosib qo‘yganligining belgilaridir. Odatda, buyrak jomi buyrak ichida joylashgan bo‘ladi. Buyrak polekistozi odatda Vilms o‘smasi bilan farqlanadi. Polekistoz ikki tomonlama uchrasa, Vilms o’smasi bir tomonlama bo‘ladi. Ekskretor urografiyada esa buyrak o ‘zining topografik joyini o‘zgartiradi, hamda uning kosachalarida o‘roqsimon, aylanasimon o‘zgarishlar bo‘lmaydi.
Da v o l a s h . Buyrak polekistozi konservativ usulda davolanadi. Eng avvalo, polekistoz oqibatida kelib chiqishi mumkin bo‘lgan asoratlaming paydo bo‘lmaslik chorasini ko‘rish zarur. Ayrim hollarda operatsiya qilishga ham to‘g‘ri keladi. Bunda pufaklar punksiya qilinib, suyuqlik olib tashlanadi, ba’zan esa bu operatsiya omentorevaskulyarizatsiya (buyrakni ildizidan ajratilmagan charvi bilan o‘rash)
bilan birgalikda bajariladi. Buyrak yetishmovchiligi rivojlanganda esa oqibat yaxshi emas. Bu hollarda gemodializ qilinadi. Donor buyragini ham ko‘chirib o‘tkazsa bo‘ladi.