Cənub-Şərqi Asiya forması. İrsi elliptositozun bu forması autosom-dominant yolla irsə verilir və 3-cü zülal fraksiyasının struktur defekti ilə şərtlənir.
Xəstəlik Yeni Qvineya, Solomon adalarında, Fiji və s. aborigenlərində olur. Malaziya, İndoneziya, Madaqaskar, Filippində isə yüngül heteroziqot forması yayılmışdır.
Müayinə zamanı mərkəzi hissəsində iki zolaq olan qaşığabənzər eritrositlər aşkar olunur. Hemoqlobin normal həddə olur, elliptositoz 20-30%-dən çox olmur. Xəstələrin hamısında hemoliz yaranmır. Dalaq az böyüyür, retikulosit və bilirubin az artır, bəzən öd daşı xəstəliyi də müşahidə edilir. Homoziqot daşıyıcıları ana bətnində, yaxud da erkən yaşlarda tələf olurlar.
Müəyyən edilmişdir ki, Cənub-Şərqi Asiya forması malyariya törədicilərinə qarşı rezistentdir və defektli zülal fraksiyası insanları malyariyadan, xüsusən də tropik malyariya zamanı beyni zədələnmədən qoruyur. Eritrositlərin membranı normal eritrositlərə nisbətən yüksək hərarətə qarşı 20-30 dəfə çox dözümlüdürlər.
Dostları ilə paylaş: |