Rile folosite in document

Pancreatita cronică la copil

protocol clinic instituţional

ABREVIE]	RILE FOLOSITE IN DOCUMENT
CIM-X	- Clasificarea Internaţională a Maladiilor, revizia a X-a
EAB	- Echilibrul acido-bazic
ERCP	- Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă
FAI	- Fără Alte Informaţii
IPP	- Inhibitorii pompei de protoni
HP	- Helicobacter Pylori
MS RM	- Ministerul Sănătăţii al Republicii Moldova
RH2	- H2 - histaminoblocante
RMN	- Rezonanţa magnetică nucleară
TC	- Tomografia computerizată

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ

A.l. Diagnostic: Pancreatita cronică la copii.

Exemple de formulare a diagnosticului clinic:

1. 
   Pancreatită cronică.
   

A.2. Codul bolii (CIM 10)

K86	Alte boli ale pancreasului
K86.1	Alte pancreatite cronice
	Pancreatita cronică:
	- FAI
	- cu recădere
	- infectioasă
	- recidivantă

A.3. Definiţiile folosite în document

Pancreatita cronică - afecţiune inflamatoare ireversibilă, desemnată prin fibroză şi atrofie pancreatică, care evoluează cu scăderea funcţiei exocrine şi/sau endocrine a glande.

A.4. Informaţie epidemiologică

• 
  Incidenţa la adult este 3,5-10/100.000 locuitori în SUA şi 7,74/100.000 locuitori în Franţa.
  

Incidenţa printre copii - constituie circa 22-25% din totalul pancreatitelor.B.1. Nivel de asistenţă medicală primară Descriere (măsuri)	Motive (repere)	Paşi (modalităţi şi condiţii de realizare)
I	II	III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primară	• Metode de profilaxie primară la moment pentru pancreatita cronică nu există.	0 Măsuri de profilaxie primară nu se întreprind.
1.2. Profilaxia secundară (capitolul 2.2)	• Profilaxia secundară este direcţionată spre preîntîmpinarea complicaţiilor.	Obligatoriu: 0 Preîntîmpinarea factorilor etiologici (caseta 1); 0 Respectarea regimului dietetic
1.3. Screening-ul (capitolul 2.3 )	• Screening-ul este direcţionat spre preîntîmpinarea complicaţiilor.	0 Screening-ul copiilor diagnosticaţi cu pancreatită cronică, prevede evaluarea severităţii bolii, complicaţiilor şi monitorizarea răspunsului la tratament
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea diagnosticului de pancreatită cronică (capitolul 2.4)	Bolnavii pot prezenta un simptom izolat sau o asociere de simptome, consecinţă a dereglării funcţiilor pancreatice. Investigaţiile de laborator includ: hemoleucograma, sumarul urinei, examenul coproparazitologic. Testele biochimice: glucoza, lipaza, amilaza.	Obligatoriu: 0 Anamneza şi evaluarea factorilor etiologici (caseta 5). 0 Examenul clinic (caseta 6). 0 Diagnosticul diferenţial (caseta 7). 0 Investigaţii paraclinice obligatorii şi recomandabile (tabelul 4).
I	II	III
2.2. Deciderea consultului specialistului şi/sau spitalizării	Consultul specialistului se recomandă pentru stabilirea diagnosticului definitiv sau reevaluare. Prezenţa semnelor de alarmă impune spitalizarea de urgenţă a pacientului.	Obligatoriu: 0 Toţi pacienţii cu suspecţie la pancreatită cronică vor fi îndreptaţi la consultaţia gastroenterologului pediatru, sau medicului pediatru. 0 Evaluarea semnelor de alarmă şi a criteriilor pentru spitalizare.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul nemedicamentos (capitolul 2.5.1 )	• Factorii de risc şi produsele alimentare interzise progresează evoluţia şi tergiversează ameliorarea clinică.	Obligatoriu: 0 Repaus digestiv în perioada acută; 0 Recomandări privind regimul dietetic.
3.2. Tratamentul medicamentos (capitolul 2.5.2 )	• Tratamentul medicamentos prevede administrarea de: cuparea sindromului dolor, enzimoterapia de substituţie, suprimarea secreţiei gastrice, prevenirea complicaţiilor.	Obligatoriu: 0 Spasmolitice (Drotaverina, Papaverina) (caseta 9); 0 Enzimoterapia de substituţie (Pancreatină); 0 Reechilibrare hidroelectrolitică; 0 RH2 şi/sau IPP - pentru suprimarea secreţiei gastrice.
4. Supravegherea (capitolul 2.6)	• Supravegherea pacienţilor se va efectua în comun cu medicul specialist gastroenterolog-pediatru, pediatru şi/sau medicul de familie.	Obligatoriu: 0 Se va elabora un plan individual, în funcţie de severitatea şi evoluţia pancreatitei cronice

C. 1. ALGORITMI DE CONDUITĂ

C 1.1.Managementul de conduită al copiiilor cu pancreatită cronică
Supraveghere la

gastroenterolog pediatru
Reevaluarea diagnosticului i/

sau conduitei terapeutice
tratament

Pancreatita cronică

Transfer în secție specializată chirurgicală

Examinările instrumentale

• 
  Examenul ecografic
  
• 
  Tomografia computerizată
  
• 
  Colangiopancreatografia RM
  
• 
  Colangiopancreatografia retrogradă
  
• 
  Endoscopică.
  

Criterii de diagnostic

a) dureri abdominale tipice şi aspecte

imagistice caracteristice sau,

b) insuficienţă pancreatică exocrină şi

aspecte imagistce sau,

c) insuficienţă pancreatică endocrină şi

aspecte imagistice.

Examinări paraclinice

Excluderea

semnelor de alarmă

Caz suspect

Manifestări clinice

- durere abdominală

- distensie abdominală

- diaree cu steatoree

C l.l.Managementul de conduită al copiiilor cu pancreatită cronică

Caseta 1. Factorii etiologici ai pancreatitei cronice la copii
• Genetice	• Autoimune
- Mutaţii PRSSI	- Pancreatita autoimună izolată
- Mutaţii SPINK1	- Pancreatita autoimună asociată altor
- Mutaţii CFTR	boli autoimune (boală inflamatorie
• Cauze obstructive anatomice/dobîndite	intestinală, sindom Sjongren)
- Pancreas divisum (pînă la 10%)	• Cauze toxice, metabolice
- Anomalii ale joncţiunii duetelor biliare şi	- Medicamente
pancreatice	- Hipercalcemie
- Pancreas inelar	- Hiperlipemie
- Coledococel	- Boala grefă contra gazdă
- Obstrucţie ampulară	- Toxine
- Litiază biliară	- Compuşi organici
	• Idiopatică

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR
C.2.1. Factori etiologici
C.2.2. Profilaxia

Caseta 2. Profilaxia pancreatitei cronice Măsuri de profilaxie primară în pancreatita cronică la moment nu se întreprind. Profilaxia secundară constă în: preîntîmpinarea factorilor etiologici (caseta 1).

C.2.3. Screening-ul

Caseta 43. Screeningulpancreatitei cronice Screening primar al pancreatitei cronice nu există. Screening-ul copiilor diagnosticaţi cu pancreatită cronică, prevede evaluarea complicaţiilor şi monitorizarea răspunsului la tratament.

C.2.4. Conduita pacientului C.2.4.1. Anamneza Caseta 4. Repere anamnestice pentru diagnosticul pancreatitei cronice
• Durerile abdominale:	Manifestări extradigestive:
- localizarea şi intensitatea;	• malformaţiile sistemului pancreatobiliar;
- frecvenţa şi caracterul;	• maladiile multisistemice;
- circumstanţele de ameliorare şi agravare. • maladii infecţioase suportate.
• Voma:
- periodicitatea în timupl zilei;	Factorul declanşator:
- frecvenţa şi volumul;	• factorul toxic;
- aspectul macroscopic.	• factorul infecţios;
• Manifestări digestive:	• factorul metabolic;
- greţuri postprandiale; anorexie;	• factorul neuroreflector.
- pirozis, flatulenţă.

C.2.4.2. Examenul clinic

Bolnavii pot prezenta un simptom izolat sau o asociere de simptome, consecinţă a dereglării funcţiilor pancreatice. Cel mai frecvent simptom este durerea abdominală ce apare intermitent sau este persistentă, cronică şi este variabilă în ceea ce priveşte intensitatea, de la durere uşoară la durere severă.

Caseta 5. Manifestările clinice Durerile abdominale: sunt persistente sau recidivante: durerile persistente sunt continue cu caracter sîcîitor şi durează cîteva săptămîni sau luni, durerile recidivante se prezintă sub formă de crize dureroase, mai uşoare decît în pancreatita acută, care pot dura de la cîteva ore pînă la cîteva zile sau săptămîni şi care se remit printr-o perioadă de acalmie fără semne clinice. localizate în epigastru, paraombilical sau în hipocondrul stîng, durerile severe în pancreatita cronică nu sunt o lege, intensitatea lor variază de la caz la caz, astfel încît ele pot fi acuzate ca moderate, iar uneori şi ca disconfort abdominal, şi se pot calma în poziţie şezîndă sau cu trunchiul aplecat înainte, dar în 15% din cazuri pancreatita cronică evoluează cu forme nedureroase. Insuficienţa pancreatică exocrină: maldigestie cu meteorism abdominal, diaree cu steatoree, retard ponderal. Insuficienţa pancreatică endocrină: se manifestă iniţial cu intoleranţă la glucoză, dar 48% dintre pacienţii adulţi cu pancreatită cronică dezvoltă diabet zaharat tip I.

C.2.4.3. Investigaţii paraclinice

Diagnosticul pancreatitei cronice la copil se bazează pe criterii clinice, funcţionale şi morfologice. Grupul Internaţional de Studiu pentru Pancreatită la Copil, 2012 (International Study Group Of Pediatric Pancreatitis) a propus următoarele criterii de diagnostic pentru pancreatita cronică:

1. 
   dureri abdominale tipice şi aspecte imagistice caracteristice sau,
   
2. 
   insuficienţă pancreatică exocrină şi aspecte imagistce sau,
   
3. 
   insuficienţă pancreatică endocrină şi aspecte imagistice.
   

Tabelul 1. Criterii imagistice în pancreatita cronică Modificări ale parenchimului	Modificări ale ductelor
mărirea generală sau focală a glandei	neregularităţi ale canalului pancreatic principal sau ale ramurilor secundare colaterale ± defecte de umplere intraductală
chisturi	calculi
calcificări	obstrucţia (stenoza) canalului pancreatic
	dilataţia canalului pancreatic

Tabelul 2. Examinările instrumentale pentru diagnosticul pancreatitei cronice Examinarea paraclinică

Rezultatele scontate

Examenul ecografic

metodă screening ce apreciază schimbări de dimensiuni, contur, ecogenitate; creşterea dimensiunilor are importanţă dacă asociază alte schimbări, în primul rînd hiperecogenitatea, dar în cazuri de atrofie marcată este posibilă şi reducerea volumului glandular; datorită proceselor retractile din fibroză conturul devine neregulat, ecogenitatea sporită difuz, neomogen cu zone transsonice în cazul pseudochisturilor şi hiperecogenităţii distribuite pericanalicular, în

	pseudochisturile pancreatice.
Examenul radiologic	oferă puţine informaţii, prin aspect „în cocardă” pot fi evidenţiate calcifieri intrapancreatice dispuse longitudinal, de obicei paralel cu ductul pancreatic în mai puţin de jumătate de cazuri. prezenţa calcificatelor indică un puseu acut al unei pancreatite cronice.

Tabelul 3. Examinări de laborator pentru monitorizarea pancreatitei cronice Examinarea paraclinică	Rezultatele scontate
Hemoleucograma	Lipaza - N, ţ; Amilaza - N, ţ; Hemoglobina - N, j; Hematocritul - N, ţ; Leucocite - ţ, cu deviere spre stînga; Neutrofilele - ţ; Limfocite - j; VSH - inconstant.
Examenul sumar al urinei	corpii cetonici; amilazurie; glucozurie; proteinurie; leucocituriei.
Alte teste biochimice	Glucoza - N,ţ; ALT, AST - N,ţ; GTPP - N,ţ; Bilirubina - N, ţ; Ureea - N, ţ; Creatinina - N, ţ; Testele de coagulare (trombocitele, timpul de coagulare, protrombina, fibrinogenul).
Echilibrul acido-bazic	- Aprecierea gradul dezechilibrului acido-bazic
Ionograma
Grupa sanguină , Rh
Examenul coprologic	steatoree; creatoree
Examenul coproparazitologic	- vizualizarea ouălor de helminţi.
Teste imunologice	proteina C-reactivă - ţ; complexele imuno-circulante - N, ţ;
Anticorpii la helminţi	- pentru aprecierea invaziilor parazitare (Ascaride IgG, Toxocara IgG, Giardia Lamblia Ig A, M, G).

Tabelul 4. Examinările clinice şi paraclinice în cadrul asistenţei medicale (AM) primare, specializate de ambulator şi spitalicească	AM primară	AM specializată	AM
		de ambulator	spitalicească
Hemoleucograma	O	O	O
Sumarul urinei	O	O	O
Corpi cetonici	O	O	O
Coprograma	O	O	O
Examenul coproparazitologic	O	O	O
EAB	R	O	O
Lipaza	R	O	O
Amilaza	R	O	O
ALT, AST	R	O	O
Bilirubina	R	O	O
Lipaza	R	O	O
Amilaza	R	O	O
Ureea	R	R	R
Creatinina	R	R	R
Grupa sanguină, Rh	R	R	O
Teste serologice ale invaziilor parazitare		R	R
Examenul ecografic		O	O
Examen endoscopic		O	O
Radiografia panoramică abdominală		R	R
Tomografia computerizată			R
Rezonanţa magnetică nucleară			R
ERCP			R
Colangiografia RMN			R
Timpul de coagulare			R
Fibrinogen			R
Prtotrombina			R
Teste imunologice			R
Testul clorizilor sudorifici			R
Elastaza-1 fecală			R

O — obligatoriu; R - recomandabil.

C.2.4.4. Diagnosticul diferenţiat Caseta 6. Diferenţierea manifestărilor clinice din pancreatita cronică la copii şi alte patologii
Semne şi simptome principale	Alte posibilităţi de diagnostic
Dureri abdominale	Gastrita cronică Colecistită; Litiaza biliară; Infestaţii intestinale;
Steatoree	- Malabsorbţia lipidelor;
Retard ponderal	- Malabsorbţia intestinală.

C.2.5. Tratamentul pancreatitei cronice la copii

C.2.5.1. Tratamentul nemedicamentos

Caseta 7. Regimul igienodietetîc Regimul igieno-dietetic al copilului cu pancreatită cronică este în funcţie de faza bolii; în starea acută în primele 2 zile prevede obligator repaus digestiv, cu alimentare parenterală, pentru a exclude stimularea secreţiei pancreatice de către alimente; în faza intercritică dieta trebuie să fie raţională, cu cantităţi echilibrate de proteine, glucide şi limitarea moderată a lipidelor; alimentarea trebuie să fie fracţionată de 5-6 ori /zi (vezi PCN„Pancreatita acută la copii ”).

C.2.5.2. Tratamentul medicamentos

Caseta 8. Obiectivele tratamentului medicamentos Sistarea durerii - spasmolitice. Enzimoterapia de substituţie - pentru ameliorarea digestiei şi absorbţiei principiilor alimentare, în special, lipide şi proteine. Echilibrarea hidroelectrolitică - în dereglările hidroelectrolitice, în funcţie de gradul de deshidratare şi rezultatele examinărilor paraclinice (EAB, corpi cetonici). RH2 şi/sau IPP - pentru suprimarea secreţiei gastrice. Prevenirea complicaţiilor - antibacteriene, ţesutul pancreatic devitalizat se poate infecta cu germenii din microflora intestinală (vezi PCN„Colecistita la copil”).

Caseta 9. Preparatele medicamentoase recomandate în pancreatita cronică
Spasmolitice
Papaverină, tab. 10 mg, 20mg, 40mg; fiole de 2ml cu sol. inject. 2%	<12 ani: 0,2-0,3mg/kgc/zi, i/m, i/v, 2-3 prize; >12 ani: 10-20 mg, i/m, i/v, 2-3 prize. Sau
Drotaverina, tab. 40 mg, 80 mg; sol. ini. 40mg/2ml sau 2 %/2ml	<6 ani: 10-20 mg, per os, i/m, i/v, 1-2 prize; 6-12 ani: 20 mg, per os, i/m, i/v, 1-2 prize; >12 ani: 40-80 mg, per os, i/m, i/v, 1-3 prize.
Este contraindicată Morfina, deoarece aceasta produce spasmul sfincterului Oddi, agravînd evoluţia prin hipertensiune intrapancreatică!
Enzimoterapia de substituţie
Pancreatină (Pangrol®, caps., 10 000UI, 25 000 UI, Mezim forte®, 10 000UI)	- dozarea preparatului este în funcţie de vîrsta copilului, caracterul alimentaţiei şi gradul de steatoree (vezi tabelul 3).
Antiflatulente
Simeticona (Espumizan®, caps. moi, 40 mg, emulsie orală 40mg/ml)	Forma de livrare: 40mg/ml emulsie orală; capsule moi (simeticonă 40 mg). Notă: 1 ml emulsie orală (25 picături) conţine 40 mg simecotină şi excipienţi. Doza: sugari: 1 ml (25 picături), administrată cu biberonul sau cu linguriţa înainte sau după fiecare alăptare. 1-6 ani: 1 ml (25 picături), în 3-5 prize. 6-14 ani: 1-2 ml (25-50 picături) administrată în 3-5 prize zilnice. adolescenţi: 2 ml/zi (50 picături), în 3-5 prize, sau >6 ani: 2 capsule (80 mg), per os, 3-4 prize.
H2 - histaminoblocante
Ranitidina (Ranisan, comp. film. 150 mg)	• 2-4 mg/kgc/zi, per os, 2 prize; nu mai mult de 150 mg/zi. sau

Famotidina (Famosan, comp. film., 20 mg, 40 mg)	1-16 ani: 0,25 mg/kgc/zi, i/v, în 2 prize. viteza infuziei i/v să nu depăşească 10mg/minut. Sau < 3 luni: 0,5 mg/kgc/zi, per os, 1 priză; 3-12 luni: 0,5 mg/kgc/zi, per os, în 2 prize; 1-16 ani: 1-1,2 mg/kgc/zi, per os, în 2 prize; doza maximală 40 mg/zi.
Inhibitorii pompei de protoni
Omeprazol, caps. 20mg	0,6-1,2 mg/kgc/zi, per os, 2 prize; sau 5-10 kg: 5 mg, per os, 2 prize; 10-20 kg: 10mg, per os, 2 prize; > 20 kg: 20 mg, per os, 2 prize. sau
Lanzoprazol, caps. 15mg, 30mg	• 0,7-2,0 mg/kgc/zi, per os, 2 prize, sau
Antipiretice
Paracetamol	• 10-15 mg/kgc, per os, 3-4 prize.
Ibuprofen	< 39°C: 5 mg/kg, per os; > 39°C: 10 mg/kg, per os.

Tabelul 5. Dozări de enzime pancreatice (Pangrol®, caps., 10 000UI, 25 000 UI, Mezim forte®, 10 000UI), la copii cu insuficienţă pancreatică exocrină. Grupul de vîrstă	Doza	Ajustarea dozei
Sugari	2000-4000 PhEurU lipază/120 ml de amestec lactat sau la fiecare alimentare	măriţi cu 2000-2500 U de lipază la fiecare alimentare, dacă creşte volumul ingerat sau dacă revin simptomele malabsorbţiei
Copii < 4 ani	1000-2000 PhEurU lipază/kg/priză alimentară	Gustări: jumătate din doza pentru o masă normală
Copii > 4 ani	500-2000 PhEurU lipază/kg/priză alimentară

Caseta 10. Criteriile de spitalizare a copiilor cu pancreatită cronică diagnosticul de pancreatită cronică primar stabilit, pancreatită cronică, în acutizare moderată sau severă, tabloul clinic atipic al bolii, evoluţia progresivă a pancreatitei cronice, dezvoltarea complicaţiilor, pancreatită cronică refractară la tratament, mai mult de 2 recidive pe an.

C.2.6. Supravegherea

Caseta 11. Supravegherea pacienţilor cu pancreatită cronică Perioada de acutizare: tratamentul copiilor cu pancreatită cronică, în acutizare se va efectua în staţionar; copilul poate frecventa instituţiile de învăţămînt, însă se va respecta regimul dietetic şi eliberarea de la cultura fizică. 1 an după acutizare: trimestrial; Al 2-3-lea an după acutizare: 1 dată la 6-12 luni. Se vor respecta următoarele recomandări: respectarea regimului dietetic; examenul ecografic anual la indicaţii; consultul altor specialişti la necesitate; Perioada de supraveghere va dura pînă la 18 ani.

C.2.7. Complicaţiile

Caseta 12. Complicaţiile în pancreatita cronică Chiştii de retenţie (pseudochiştii) Icterul Ascita Diabetul zaharat Hemoragia digestivă Tromboza venei lienale