Hemoqlobinin oksigenlə birləşməsi üçün onun dəmir atomları qara vəziyyətdə olmalıdır. Hemoqlobin molekulunun oksidləşməsi (və ya deelektronlaşması) baş verərsə, dəmir dəmir dəmir dəmirə çevrilir və methemoqlobin əmələ gəlir. Methemoglobin tənəffüs piqmenti kimi dəyərsizdir. Hər gün dövran edən hemoglobinin ümumi konsentrasiyasının təxminən 1%-i methemoqlobinə çevrilir. Dəmir özü "hem cibinin" bir tərəfində amin turşusu qalığı histidinə - proksimal histidinə bağlanır. Başqa bir histidin cibin digər tərəfində yerləşir. Bu ikinci histidin birbaşa dəmir atomu ilə əlaqəli deyil və distal histidin adlanır. Normalda oksigen oksigenləşmə və deoksigenləşmə zamanı distal histidin və dəmir atomu arasında sərbəst şəkildə sürüşə bilir . Normal insanda methemoqlobinin spontan əmələ gəlməsi prosesi ilə piqmenti yenidən hemoglobinə çevirən bir sıra qoruyucu mexanizmlər arasında tarazlıq mövcuddur.
Methemoqlobinemiya nitritlərin və nitrobenzolların qəbulu, methemoqlobin reduktaza və ya diaforazlar kimi ferment çatışmazlığı və müəyyən anormal hemoglobinlər nəticəsində yarana bilər. 1948-ci ildə Hörlein və Weber bəzi üzvlərinin doğuşdan siyanotik olduğu bir Alman ailəsini təsvir etdi və anormallığın heme ilə deyil, globinlə əlaqəli olduğunu aşkar etdi. Hemoqlobin M sonradan molekulyar anormallığın mükəmməl nümunəsi kimi tanındı. Hemoqlobin M adlanan bu cür anormal hemoglobinlərin hamısında ya histidillərin özlərini, ya da heme cibini əhatə edən amin turşularını əhatə edən amin turşusu əvəzediciləri var. Hemoqlobin M daşıyıcıları tez-tez siyanotik olur və anemiyadan əziyyət çəkirlər. Anemiya hemoglobin səviyyəsindən daha əhəmiyyətlidir, çünki dövran edən hemoglobinin təxminən 25%-i ferrik formadadır və buna görə də funksional deyil. Hemoqlobin M olan xəstələrdə mövcud olan siyanozun effektiv müalicəsi yoxdur.
Methemoqlobinemiya nitritlərin və nitrobenzolların qəbulu, methemoqlobin reduktaza və ya diaforazlar kimi ferment çatışmazlığı və müəyyən anormal hemoglobinlər nəticəsində yarana bilər. 1948-ci ildə Hörlein və Weber bəzi üzvlərinin doğuşdan siyanotik olduğu bir Alman ailəsini təsvir etdi və anormallığın heme ilə deyil, globinlə əlaqəli olduğunu aşkar etdi. Hemoqlobin M sonradan molekulyar anormallığın mükəmməl nümunəsi kimi tanındı. Hemoqlobin M adlanan bu cür anormal hemoglobinlərin hamısında ya histidillərin özlərini, ya da heme cibini əhatə edən amin turşularını əhatə edən amin turşusu əvəzediciləri var. Hemoqlobin M daşıyıcıları tez-tez siyanotik olur və anemiyadan əziyyət çəkirlər. Anemiya hemoglobin səviyyəsindən daha əhəmiyyətlidir, çünki dövran edən hemoglobinin təxminən 25%-i ferrik formadadır və buna görə də funksional deyil. Hemoqlobin M olan xəstələrdə mövcud olan siyanozun effektiv müalicəsi yoxdur.
Amin turşularının əmələ gətirdiyi heme cibinin diaqrammatik təsviri. Oksigenləşmə yalnız hem ilə əlaqəli olmayan histidin və dəmir arasında baş verə bilər.
