A Directivele efns pentru managementul sclerozei laterale amiotrofice: ghidul de diagnostic şi atitudine terapeutic

Anexa 3
a

Directivele EFNS pentru managementul sclerozei laterale amiotrofice: ghidul de diagnostic şi atitudine terapeutică

O analiză bazată pe dovezi, cu indicaţii de bună practică medicală.

Directivele EFNS pentru managementul sclerozei laterale amiotrofice:

P. M. Andersen ^a, G. D. Borasio ^b, R. Dengler ^c, O. Hardiman ^d, K. Kollewe^c, P. N. Leigh ^e, P.-F. Pradat ^f, V. Silani ^g and B. Tomik ^h

a Department of Neurology, Umea˚ University Hospital, Umea˚, Sweden; b Interdisciplinary Center for Palliative Medicine and Department of Neurology, Munich University Hospital, Grosshadern, Munich, Germany; ^cDepartment of Neurology, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Germany; dDepartment of Neurology, Beaumont Hospital, Dublin, Ireland; eDepartment of Clinical Neuroscience, King’s College London, Institute of Psychiatry, De Crespigny Park, London, UK; f Federation des Maladies du Systeme Nerveux, Hopital de la Salpetriere, Paris, France; g Department of Neurology and Laboratory of Neuroscience, _Dino Ferrari_ Center – IRCCS Istituto Auxologico Italiano – University of Milan Medical School, Milan, Italy; and h Department of Neurology, Institute of Neurology, Collegium Medicum, Jagiellonian University, Krakow, Poland
Deşi este una dintre cele mai devastatoare boli, exista puţine modalităţi de diagnosticare şi tratament al pacienţilor cu scleroză laterală amiotrofică (SLA). În ciuda faptului că nu există o terapie specifică, diagnosticul corect şi timpuriu precum şi iniţierea tratamentului specific, simptomatic poate avea o influenţă majoră asupra calităţii vieţii pacientului şi poate creşte supravieţuirea.

Acest document propune o abordare clinică optimă a SLA, ultimele cercetări în acest domeniu fiind făcute în primavara anului 2005. Recomandările unanime sunt făcute în acord cu îndrumările regulamentare ale EFNS. Acolo unde nu există evidenţe concrete dar există un consens clar, am hotărât ca acestea să reprezinte indicaţii de practică clinică corectă. Pacienţii suspectaţi de SLA trebuie examinaţi cât de curând posibil de un neurolog cu experienţă. Boala trebuie diagnosticată precoce şi anumite investigaţii trebuie efectuate cu prioritate. Pacientul trebuie informat despre diagnostic de către un consultant care cunoaşte bine atât pacientul cât şi boala. După diagnosticare pacientul şi persoanele înrudite acestuia trebuie să primească sprijin din partea unei echipe multidisciplinare de îngrijire. Medicaţia cu riluzol trebuie iniţiată precoce. Gastrostoma endoscopică percutană trebuie efectuată timpuriu şi este asociată cu îmbunătăţirea nutriţiei. Acesta operaţiune este însă primejdioasă la pacienţii cu capacitate vitală sub 50%. Ventilaţia non-invazivă cu presiune pozitivă îmbunătăteşte supravieţuirea şi calitatea vieţii dar este puţin folosită. Pe tot parcursul bolii, toate eforturile trebuie făcute pentru a menţine autonomia pacientului. Anticiparea indicaţiilor pentru îngrijirea paliativă în ultimul stadiu al bolii este importantă şi trebuie discutată amplu, din timp, cu pacientul şi persoanele înrudite respectând fondul social şi cultural al pacientului.

Introducere

Screloza laterală amiotrofică ( SLA), deasemenea cunoscută ca boala neuronului motor este un sindrom fatal caracterizat de instalarea simptomelor şi semnelor de degenerare a neuronilor motori centrali (NMC) şi periferici (NMP), ce conduce la scăderea progresivă a forţei musculare la nivelul musculaturii bulbare, a membrelor , toracale şi abdominale .

Alte funcţii cerebrale incuzând oculomotricitatea şi funcţiile sfincteriene sunt cruţate deşi acestea pot fi alterate în unele cazuri. Deteriorarea cognitivă apare în 20-50% din cazuri şi 3-5% din pacienţi dezvoltă demenţă de obicei de tip fronto-temporal (Abrahams et al., 1996). Decesul datorat insuficienţei respiratorii survine în medie la 2-4 ani de la debut , doar o mică parte din pacienţi pot supravieţui pentru o decadă sau mai mult (Forcegren et al., 1983). Vârsta medie de debut este de 47-52 de ani în cazurile familiale (SLAF) şi 58-63 ani în cazurile sporadice (SLAS) (Haverkamp et al., 1995). Riscul de a dezvolta SLA este de aproximativ 1:1000 (aproape jumătate din riscul de dezvolta scleroză multiplă), sexul masculin, vârsta înaintată şi predispoziţia ereditară fiind principalii factori de risc (Bobowik and Brody, 1973). În dignosticarea şi supravegherea pacienţilor cu SLA este important de luat în considerare că SLA este un sindrom heterogen care se suprapune cu o serie de alte boli (fig. 1; Ince et al ., 1998; Brugman et al., 2005). Această analiză sistematică analizează dovezile privind diagnosticul şi supravegherea clinică a pacienţilor cu SLA. Scopul a fost să stabilească ghiduri bazate pe dovezi , centrate pe pacient şi persoana care îl îngrijeşte, având ca ţintă secundară identificarea domeniilor unde este necesară cercetare suplimentară .

Fig.1 Ilustrarea schematică a relaţiei între SLA şi alte sindroame de neuron motor şi neuropatii motorii. În partea stângă sunt reprezentate sindroamele ce presupun afectarea neuronului motor periferic (NMP) şi /sau axonii motori periferici. În partea dreaptă sunt reprezentate sindroamele de neuron motor central, ce implică afectarea tractului corticospinal/corticobulbar. Sunt reprezentate mutaţiile genelor implicate în aceste sindroame. În prezent există 44 de gene implicate în apariţia sindroamelor de neuron motor şi a neuropatiilor. CMT= Charcot-Marie-Tooth, HMN= neuropatii motorii ereditare distale, PMA= atrofie spinală progresivă, ALS=SLA, PLS= sindrom de scleroză laterală primitivă, HSP= paraplegie spastică ereditară

Metode
Doi cercetători au selectat datele bibliografice potenţial relevante, independent. Au fost analizate: the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) (The Cochrane Library până în prezent); MEDLINE-OVID (Ianuarie 1966 până în prezent); MEDLINE-ProQuest; MEDLINE-EIFL; EMBASE-OVID (Ianuarie 1990 până în prezent); Science Citation Index (ISI); The National Research Register; Oxford Centre for Evidenced-based Medicine; American Speech Language Hearing Association (ASHA); the World Federation of Neurology ALS Page of reviews of published research; the Oxford Textbook of Palliative Medicine, and the UK Department of Health National Research Register (http://www.update-software.com/National/). Deasemenea au fost studiate bazele de date neurologice naţionale (http://www.alsa.org şi http://www.alsod.org) şi colecţiile personale de recomandări precum şi registrul articolelor de referinta. Nu au existat constrângeri în ceea ce priveste limba sau statusul publicaţiilor. Orice neînţelegere, la orice nivel al analizelor, a fost rezolvată prin discuţii.

Rezultate

Au existat zece obiective în ceea ce priveşte managementul SLA. În continuare va fi prezentată o versiune prescurtată a raportului. Întregul raport cu toate tabelele şi recomandările este disponibil numai la http://www.efns.org că tabele S1-S7. Ghidurile au fost redactate în conformitate cu criteriile EFNS (Brainin et al., 2004) iar nivelul de evidenţă şi de recomandare este în concordanţă cu acestea. Acolo unde nu au existat dovezi suficiente dar s-a ajuns la un consens, recomandarile au fost considerate indicaţii de practică clinică corectă.

1. 
   Diagnosticul SLA/BNM
   

Diagnosticarea SLA în cazul în care pacientul prezintă o simptomatologie clară şi pe o perioadă îndelungată de timp nu este o problemă, însă diagnosticul precoce al bolii în cazul în care pacientul prezintă doar semne neurologice focale la nivelul a una sau două regiuni (la nivel bulbar, membre superioare, trunchi, membre inferioare) poate fi dificil şi depinde de prezenţa altor tulburări precum şi de o serie de investigaţii (Wilbourn, 1998; Meininger, 1999). Intervalul de timp mediu de la debutul simptomatologiei şi până la diagnosticul SLA este de 13-18 luni (Chio, 1999). Întârzierea diagnosticării poate fi o consecinţă a faptului că simptomele timpurii sunt de obicei intermitente, nespecifice şi pot fi negate sau uneori neobservate de către pacient. Trei studii au aratat că cele mai multe întârzieri în diagnosticarea SLA apar defapt, după ce pacientul a fost consultat de un neurolog (Chio, 1999). Există patru motive convingatoare pentru a diagnostica boala cât mai curând posibil:

Din motive psihologice, deoarece pe măsură ce progresează simptomatologia motorize, aceasta determină anxietate şi discomfort alterând viaţa socială şi profesională a pacientului; din motive etnice, pacientul îşi poate plănui mai bine restul vieţii; din motive economice, deoarece pacienţii pornesc într-un tur prin sistemul sanitar fiind supuşi unei serii de investigaţii inutile (costisitoare); din motive neurologice având în vedere că este necesară iniţierea tratamentului de neuroprotecţie înainte de apariţia disfuncţiei şi pierderii neuronale. Deşi nu există evidenţe solide în ceea ce priveşte cinetica pierderii neuronale în SLA, este rezonabil să admitem faptul că iniţierea precoce a tratamentului determină un efect mai bun de neuroprotecţie (Bromberg, 1999). Studiile experimentale pe modele animale şi umane cu mutaţia genei SOD1 indică faptul că pierderea neuronilor motori este precedată de o perioadă de disfuncţie celulară (Aggarwal si Nicholson, 2002). Atât pe modelele experimentale animale cât şi umane, efectul riluzolului pe creşterea supravieţuirii este cu atât mai mare, cu cât tratamentul este iniţiat mai precoce. Deasemenea, administrarea precoce a medicaţiei poate avea şi un profund efect psihologic asupra pacientului şi aparţinătorilor.

Obiectivul acestui ghid este ca diagnosticul să fie corect şi să fie făcut cât mai curând posibil. Deoarece nici o investigaţie nu este specifică, diagnosticul trebuie să fie făcut pe baza simptomatologiei, a unui examen clinic amănunţit, studiilor electrodiagnostice, neuroimagisticii şi analizelor de laborator (tabelele 1 si 2, Lima et al., 2003). Trebuie făcut cu grijă un diagnostic diferenţial cu boli care pot mima SLA (Tabel S1; Evangelista et al., 1996; Traynor et al., 2000). În practica clinic, 2-8% din cazurile aparente de SLA au un alt diagnostic, boală care poate fi tratată în jumătate din cazuri (Belsh şi Schiffman, 1990; Davenport et al., 1996; Taynor et al., 2000). Evoluţia simptomelor atipice sau o evoluţie nefavorabilă a pacientului sunt cele mai importante “steguleţe roşii”, acestea sugerând că diagnosticul poate fi eronat (Traynor et al., 2000). Criteriile revizuite El Escorial sunt criterii de diagnostic folosite în cercetare, în studiile clinice (Tabelul 3, adaptat după Brooks et al., 2000).

Aceste criterii sunt prea restrictive pentru a fi utilizate in practica clinică şi sunt necorespunzătoare în cazul în care obiectivul este un diagnostic precoce (Ross et al., 1998). În practica clinică nu este recomandat ca diagnosticul de SLA să fie comunicat pacientului ca fiind precis, probabil sau posibil. Clinicianul trebuie să decidă dacă un pacient are sau nu SLA chiar şi în absenţa unor semne clare de NMC şi NMP (Leigh et al., 2003).

Indicatii de practică clinică corectă

1.Diagnosticarea trebuie făcută cât mai precoce. Pacienţii la care se suspectează SLA trebuie consultaţi cu prioritate de un neurolog cu experienţă.

2. Toate cazurile noi în care se suspectează diagnosticul de SLA trebuie fie investigaţi prin examene clinice şi paraclinice detaliate (Tabelele 1 si 2)

3. În unele cazuri pot fi necesare investigaţii suplimentare (Tabelul 2)

4. Repetarea investigaţiilor poate fi necesară în cazul în care seria de teste iniţiale nu pune diagnosticul.

5. Este recomandată revizuirea diagnosticului în cazul în care nu există dovada progresiei bolii sau pacientul dezvoltă simptome atipice.

Tabel 1 Criterii de diagnostic în SLA

Diagnosticul SLA necesită prezenţa (criterii pozitive)

Semnelor de NMP ( inclusiv caracteristicile EMG la nivelul musculaturii neafectate)

Semnelor de NMC

Progresia simptomelor şi semnelor

Diagnosticul SLA necesită absenţa: (diagnostic prin excludere)

Semnelor senzitive

Tulburărilor sfincteriene

Tulburărilor vizuale

Disfuncţiei autonome

Disfuncţiei ganglionilor bazali

Demenţei de tip Alzheimer

Sindroamelor ce ‘mimeaza’ SLA

Diagnosticul SLA este sprijinit de:

Fasciculaţii într-una sau mai multe regiuni

Modificări neurogene la EMG

Viteze de conducere nervoasă senzitive şi motorii normale

Absenţa blocului de conducere

Tabel 2 Diagnosticul SLA/BNM: investigaţii recomandate

Teste paraclinice	Testul	Clasa de evidenţă	Teste obligatorii recomandate	Teste suplimentare recomandate în cazuri selectate
Sânge LCR Urina Neurofiziologie Radiologie Biopsie	Viteza de sedimentare a hematiilor Proteina C reactivă (PCR) ASAT,ALAT,LDH TSH, FT3, FT4 Vitamina B12 şi folat Electroforeză proteinelor serice Imunelecroforeză serică Creatin-kinaza (CK) Creatinină Electroliţi (Na, K, Cl,Ca,PO4) Glicemie Angiotensin convertaza Lactat Hexoaminidaza A si B Anticorpi anti-gangliozid GM-1 Anticorpi anti-Hu, anti-MAG FR, ANA, anti-ADN Anti-AChR, anti-MUSK Serologie (Borrelia, virusi inclusiv HIV Analiza ADN (pentru detalii vezi fig. 1) Celularitate Citologie Proteinorahie Glicorahie, lactat Electroforeza proteinelor inclusiv Index IgG Serologie (Borellia, virusi) Anticorpi gangliozidici Cadmiu Plumb (secretie pe 24 ore) Mercur Mangan Imunelectroforeză urinară EMG Viteze de conducere nervoasă Potenţiale evocate motorii RMN,CT (cerebral, cervical, toracic, lombar) Radiografie cord-pulmon Mamografie Musculară De nerv Maduva osoasă Ganglioni limfatici	IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV IV III III IV IV IV IV III IV IV IV	X X X X X X X X X X X X X X X	X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X

Tabelul 3 Criteriile El Escorial revizuite, pentru diagnosticul SLA

SLA clinic definită Semne şi simptome de NMP şi NMC în trei regiuni. SLA clinic definită-sprijinită pe date paraclinice Semne şi simptome de NMP şi NMC într-o regiune şi prezenţa unei mutaţii genetice SLA probabilă clinic Semne şi simptome de NMP şi NMC în două regiuni, cu unele semne de NMC rostral de cele de NMP SLA probabilă clinic- sprijinită pe date paraclinice Semne de NMC în una sau mai multe regiuni şi semnele de NMP definite prin EMG în cel puţin 2 regiuni SLA posibilă clinic Semne şi simptome de NMP şi NMC într-o regiune,sau Semne de NMC în cel puţin două regiuni, sau Semne şi simptome de NMP şi NMC în două regiuni, fără semne de NMC rostral de cele de NMP

2. 
   Comunicarea diagnosticului.
   

Comunicarea diagnosticului atât pacientului cât şi familiei este o sarcină destul de grea pentru clinician şi dacă nu este îndeplinită adecvat poate avea efecte devastatoare asupra pacientului cât şi a relaţiei medic-pacient (Lind et al.,1996). Studiul altor boli fatale (Damian si Tattersall, 1991; Doyle, 1996; Davies si Hopkins, 1997) a demonstrat avantajele utilizării unor tehnici speciale (Tabelul 4). Sondajele efectuate în cazul pacienţilor cu SLA şi a însoţitorilor acestora au demonstrat că modul în care este comunicat diagnosticul este mai puţin decât satisfăcător în jumătate din cazuri (Borasio et al., 1998., McCluskey et al,. 2004). O performanţă mai bună în acest caz este atribuită unei comunicări eficiente precum şi unui timp mai îndelungat petrecut de către medic cu pacientul şi este corelată cu o satisfacţie crescută a pacientului/insoţitorului (McCluskey et al,. 2004). Un sondaj efectuat în centrele medicale de SLA a aratat că medicii din 44% din centre petrec de obicei 30 de minute sau chiar mai puţin pentru a discuta diagnosticul (Borasio et al., 2001a). O expunere insensibilă a diagnosticului poate afecta adaptarea psihologică a pacientului.(Ackerman si Oliver, 1997)

Indicaţii de practică clinică corectă
1. Diagnosticul trebuie comunicat de către un consilier care cunoaşte bine pacientul.

2. Medicul trebuie să înceapă consultaţia prin a întreba pacientul ceea ce ştie deja sau bănuieşte.

3. Trebuie respectată condiţia socială şi culturală a pacientului, chestionând pacientul dacă acesta doreşte să primească informaţii sau doreşte ca acestea să fie comunicate unui membru al familiei.

4. Medicul trebuie să comunice diagnosticul pacientului şi să discute treptat implicaţiile acestuia, să verifice dacă pacientul înţelege ceea ce i se spune, să reacţioneze adecvat la replicile pacientului.

5. Diagnosticul trebuie întotdeauna comunicat personal şi niciodată prin poşta sau prin telefon, cu acordarea unui timp suficient (cel putin 45-60 minute).

6. Este necesara furnizarea materialelor imprimate despre boală, despre organizaţii care oferă sprijin şi despre site-uri informative pe internet. Opţional o scrisoare sau bandă înregistrată audio care sintetizează ceea ce medicul a discutat cu pacientul poate fi foarte folositoare pentru pacient şi familie.

7. Asigurarea pacientului că acesta precum şi familia acestuia, nu sunt pe cont propriu (abandonaţi) şi vor fi sprijiniţi de o echipă specializată în îngrijirea pacienţilor cu SLA (acolo unde este disponibilă) cu vizite periodice la neurolog şi programarea la vizite ulterioare care se va face înainte de sfârşitul consultaţiei, ideal în 2-4 saptămani (sau mai devreme dacă este necesar).

8. Vor fi evitate următoarele: ascunderea diagnosticului; furnizarea unor informaţii insuficiente; expunerea insensibilă a informaţiilor; neîncrederea în speranţa de mai bine.

Discuţia cu pacientul trebuie să aibă loc într-un spatiu liniştit, fără întreruperi.
Tabelul 4 Cum ar trebui medicul să aducă la cunostinţă pacientului diagnosticul de SLA- modificat de Miller et al., 1999

Tema

Recomandări

Locaţia Participanţi Ce este spus Incurajarea Cum se spune Limbajul

Linistită, comfortabilă, intimă În persoană, faţă în faţă Acordarea perioadei de timp necesare (45-60 minute) Timp sufucient pentru a asigura pacientul că nu există grabă, fară întreruperi Medicul va avea contact vizual cu pacientul şi va sta aproape de pacient Cunoasteţi pacientul înainte de întâlnire, inclusiv familia, situaţia socială şi emoţională, istoricul bolii şi toate rezultatele relevante ale investigaţiilor. Trebuie să fie prezentă toată reţeaua de îngrijire a pacientului (rude), deasemenea trebuie să fie prezent un specialist în îngrijiri medicale. Aflaţi ceea ce pacientul ştie deja despre această boală Asiguraţi-vă cât de mult vrea să ştie pacientul despre SLA şi informaţi pacientul în concordanţă cu acest lucru. Avertizaţi pacientul că urmează o veste proastă. Folosiţi termenii corecţi pentru a defini SLA, în nici un caz că reprezintă “uzură a neuronilor motori” Explicaţi anatomia bolii (scheme simple) Dacă pacienţii vor să afle cursul bolii, fiţi sinceri asupra progresiei bolii şi asupra prognosticului, dar acordaţi o perioadă mai lungă de timp şi recunoasteţi limita oricarei predicţii Nu există tratament, simptomatologia tinde să se înrăutateasca iar prognosticul este foarte variabil Unii pacienţi supravietuiesc 5-10 ani sau mai mult Observaţi reacţia pacientului şi permiteţi-i exprimarea emoţiilor Sintetizaţi discuţia verbal, în scris sau/şi pe o bandă înregistrată Acordaţi timp suficient întrebărilor Luaţi în seamă că aceasta este o veste devastatoare şi redaţi pacientului speranţa că există cercetări în domeniu, studii clinice şi o variabilitate a bolii Explicaţi că există tratament pentru complicaţiile bolii Asiguraţi pacientul că vor fi luate toate măsurile necesare pentru a-l menţine într-o stare cât mai bună, iar în ceea ce priveşte tratamentul decizia îi va fi respectată Asiguraţi-vă că pacientul va fi îngrijit în continuare şi nu va fi abandonat Informaţi pacientul asupra grupurilor de sprijin pentru pacienţi (oferiţi detalii de contact şi pliante) Informaţi pacientul asupra tratamentului neuroprotector (riluzol) şi asupra cercetărilor în desfăşurare Discutaţi oportunitatea de a participa la tratamente care sunt în cerecetare (dacă sunt disponibile) Luaţi în seama dorinţa pacientului de a mai avea şi o a doua opinie Într-o manieră emoţională: caldă, grijulie, cu empatie, respect Fiţi oneşti, compătimitori dar nu sentimentali Daţi vestea treptat, permiteţi-i pacientului să înteleagă ceea ce i se spune Veţi alege cu grijă cuvinte simple, însă directe; fără eufemisme sau limbaj medical

3. Ingrijirea multidisciplinară în management-ul SLA

Clinicile multidisciplinare specializate asigură asistenţă medicală secundară şi terţiară pacienţilor cu SLA. Aceste servicii includ o gamă largă de profesionişti în domeniu cu experienţă în SLA. În cazul ideal, aceste clinici asigură servicii atât de diagnostic cât şi de management şi facilitează continuitatea îngrijirilor prin asigurarea legăturilor între medicul ce asigură asistenţă medicală primară şi serviciile bazate pe comunitate (Chio et al., 2001; Howard and Orrell, 2002; Leigh et al., 2003; Traynor et al., 2003). Intensitatea îngrijirilor trebuie lasată la latitudinea pacientului. Pacienţii care apelează la îngrijiri în clinici multidisciplinare specializate sunt mai tineri şi au avut simptomatologie pentru o perioadă mai lungă de timp decât aceia care nu o fac (Lee et al., 1995; Traynor et al., 2003). Comparaţia între cohortele de pacienţi bazate pe clinică şi cele bazate pe populaţie a confirmat diferenţele ( Lee et al., 1995; Traynor et al., 2003). Însă un beneficiu independent asupra supravieţuirii a fost identificat în două studii, acesta fiind independent faţa de alţi factori de prognostic precum vârsta, durata bolii, debutul bulbar al bolii şi rata progresiei bolii (Taynor st al., 2003; Chio et al., 2004a).

Este important faptul că pacienţii care apelează la o astfel de clinică multidisciplinară au mai puţine internări în spital şi o perioada mai scurtă a internării decât cei care apelează la clinici nespecializate (Chio et al., 2004a). Folosirea ventilaţiei non-invazive, o atenţie crescută asupra nutriţiei şi îndrumarea pacienţilor către servicii de îngrijire paliativă contribuie probabil la o creştere a supravieţuirii în cazul pacienţilor care se adresează clinicilor multidisciplinare specializate (Leigh et al., 2003; Traynor et al.,).

Indicaţii de practică clinică corectă

1. Asistenţa medicală multidisciplinară trebuie să fie disponibilă pentru pacienţii diagnosticaţi cu SLA deoarece îngrijirea într-o clinică multidisciplinară îmbunătăţeşte asistenţa medicală şi poate creşte supravieţuirea.

2. Următorii specialişti trebuie să facă parte sau să fie disponibili imediat în echipa multidisciplinară: neurolog, pneumolog, gastroenterolog, medici de recuperare medicală, consilier social, terapeut ocupaţional, logoped, asistent specializat, dietetician, psiholog, dentist.

3. Vizitele clinice trebuie programate la 2-3 luni sau mai frecvent dacă este necesar, mai ales în prima jumătate a anului în care boala a fost diagnosticată şi în stadiile avansate ale bolii. Pacienţii cu boală lent progresivă pot fi consultaţi o dată sau de două ori pe an.

4. Este important ca între vizite, echipa ce asigură sprijin medical pacientului să menţină legatura periodică cu pacientul sau rudele acestuia (ex prin telefon, poştă sau poşta electronică).

5. Ideal este, ca încă de la început, pacientul să fie urmărit de un singur neurolog care să lucreze în strânsă legatură cu medicul de asistenţă primară (medic de familie).

6. Canalele eficiente de comunicare şi coordonare între echipa multidisciplinară, echipa de asistenţă medicală primară, cea de îngrijire paliativă şi serviciile comunitare sunt esenţiale.

4.