A Directivele efns pentru managementul sclerozei laterale amiotrofice: ghidul de diagnostic şi atitudine terapeutic
Yüklə 214,41 Kb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- 5. Tratamentul simptomatic
- 6. Testarea genetică şi consilierea
- 7. Ventilaţia non- invazivă şi invazivă la pacienţii cu SLA.
Tratamentul neuroprotector În prezent doar riluzolul, un presupus antagonist al eliberării de glutamat a arătat întârzierea cursului bolii în două studii de clasa I (Bensimin et al., 1994; Lacomblez et al., 1996; Cohrane review by Miller et al., 2002). Pacienţii cu stadii incipiente de boală (cu suspiciune sau posibilitate de SLA conform cu criteriile El Escorial) nu au fost incluşi. Administrarea orală de 100 mg riluzol pe zi prelungeşte supravieţuirea cu aproximativ 3 luni după 18 luni de tratament. A existat clar un efect de doză. În practica clinic, studiile retrospective de faza IV din 3 baze de date clinice arată că beneficiul asupra supravieţuirii (pe tot parcursul bolii) se poate extinde de la aproximativ 6 luni pană la 20 de luni , însă aceste estimări sunt aproape sigur supuse controverselor statistice (Brooks et al., 2001; Turner et al., 2002; Traynor et al., 1003b). Acest medicament este sigur, cu câteva efecte secundare serioase. Au fost publicate ghiduri pentru monitorizare(http://www.nice.org.uk/search.aspx?search-mode=simple&ss=ALS). Deşi pacienţii cu atrofie musculară spinală progresivă (AMP) sau scleroză laterală primară (SLP) nu au fost incluşi în studiile clinice cu riluzol, studiile legate de patologie şi genetica arată că unele cazuri de AMP şi SLP se încadrează în sindromul SLA (fig. 1; Andersen et al., 2003; Brugman et al., 2005). Riluzolul are efect redus în stadiile avansate ale SLA şi încă nu este clar momentul în care tratamentul trebuie oprit. O serie de noi medicamente au fost testate în SLA însă cu rezultate negative (Tabelul 5). Indicaţii de practică clinică corectă 1. Pacienţilor cu SLA trebuie să li se recomande tratamentul cu riluzol 50 mg de două ori pe zi (Clasa IA) 2. Pacienţii aflaţi în tratament cu riluzol necesită monitorizare regulată pentru siguranţa (Clasa IA). 3. Tratamentul cu riluzol trebuie inţiat cât mai precoce după ce pacientul a fost informat de diagnostic luând în considerare beneficiile terapeutice şi potenţialele probleme de siguranţa (Clasa IA). Efectele terapeutice precum şi potenţialele efecte secundare trebuie discutate cu pacientul şi cu cei care îi asigură îngrijirea. 4. Tratamentul cu riluzol trebuie luat în considerare la pacienţii cu AMP şi SLP care au o rudă de gradul I cu SLA. 5. Ca regulă general, pacienţii cu AMP sporadică, SLP sporadică sau PSH, nu trebuie trataţi cu riluzol. 6. Indiferent de predispoziţia familială, tuturor pacienţilor cu boală de neuron motor simptomatică, care prezintă mutaţia genei SOD1 trebuie să li se recomande tratamentul cu riluzol. 7. În prezent există dovezi insuficiente pentru a recomanda tratamentul cu vitamine, testosteron, antioxidanţi, coenzima Q10, gingko biloba, terapie intravenoasă cu iumnoglobuline, ciclosporină, interferoni, copaxone, ceftriaxonă, minociclină, VEGF, celule stem. Tabelul 5 Rezumatul celor mai importante studii terapeutice controlate în SLA Studii complete N-acetylcysteina* Brain-derived neurotrophic factor (BDNF)* Branched-chain amino acids* Celecoxib* Ciliary neurotrophic factor (CNTF)* (doua studii) Creatina* (trei studii) Ciclosporin* Dextromethorphan* Gabapentin* Glial-derived neurotrophic factor (GDNF)* Indinavir* Interferon beta-1a* Insulin-like growth factor (IGF-1)* Lamotrigina* (two trials) Iradierea limfatica* Nimodipina* ONO-2506* Pentoxifillin* Riluzol Selegilina* TCH-346* Topiramat* Verapamil* Vitamina E* (doua studii) Xaliproden* Studii de faza II/III în desfăşurare (vara 2005) Arimoclomol Ceftriaxona Polipeptidul IGF-1 Minociclina Studii de faza III ce sunt planificate sau luate în considerare AEOL 10150 Celastrol Coenzima Q10 Copaxone IGF-1 – viral delivery Memantin Inhibitori de NAALADaza Nimesulida Scriptaid Sodium phenylbutyrate Talampanel Tamoxifen Thalidomida Trehalose *Nu au fost observate beneficii terapeutice. 5. Tratamentul simptomatic Ţinta tratamentului simptomatic este să îmbunătăţească calitatea vieţii pacienţilor şi a celor care îi îngrijesc. Simptomele trebuie tratate pe măsură ce ele devin evidente şi invalidante. Sialoreea Sialoreea (secreţia excesivă de salivă) este un simptom invalidant din punct de vedere social. Aceasta rezultă din faptul că există mai degrabă o tulburare de a manevra saliva, decât o producţie în exces a acesteia. Sialoreea este tratabilă, însă cele mai multe dovezi provin din studii făcute în alte boli. De obicei este folosită amitriptilina cu o eficienţă rezonabilă şi cost scăzut (Forshew and Bromberg,2003). Doze administrate per os nu mai mult de 25-50 mg de 2-3 ori pe zi sunt de obicei suficiente. Picături de atropină pot fi administrate sublingual. Un studiu de clasa IV făcut pe 7 pacienţi cu boală Parkinson au demonstrat scăderea producţiei de salivă (Hyson et al., 2002). În cazul pacienţilor cu SLA se recomandă empiric 0,26-0,75 mg de trei ori pe zi (Leigh at al., 2003). Glycopyrrolat-ul( în forma nebulizată sau iv) s-a arătat a fi eficace în cazul pacienţilor cu paralizie cerebrală sau anomalii de dezvoltare într-un studiu de clasa I (Mier et al., 2000), însă nu există sudii în ceea ce priveşte pacienţii cu SLA. Hioscina (scopolamina) poate fi administrată oral sau sub formă de plasturi transdermici. Două studii de clasa IV (Talmi et al., 1989,1990) au arătat reducerea fluxului salivar cu scopolamină transdermic (1,5 mg la 3 zile), iar pacienţii cu scurgere de salivă excesivă pot necesita doi plasturi transdermici. Benztropina a demonstrat într-un studiu de clasa I la pacienţii cu tulburări de dezvoltare o scădere a scurgerii salivei de până la 70% (Camp-Bruno et al., 1989). O alternativă la medicaţia anticolinergică o reprezintă toxina botulinică: într-un studiu de clasa IV la pacienţii cu SLA, Giess si colab., 2000 au arătat reducerea sialoreei prin injectarea toxinei botulinice de tip A la nivelul glandelor salivare. Efectul acesteia a scăzut în câteva luni şi a fost necesară administrarea repetată. Studii cu rezultate similare au fost făcute şi în cazul pacienţilor cu alte boli neurologice ( Porta et al., 2001; Dogu et al., 2004) însă au fost raportate efecte secundare serioase (Tan et al., 2001, Winterholler et al., 2001). Nu există studii în ceea ce priveşte utilizarea toxinei botulinice de tip B. O altă alternativă o reprezintă intervenţiile radiologice. Trei studii de clasa IV la pacienţii cu SLA au arătat rezultate satisfacătoare în tratamentul scurgerii de salivă prin iradierea externă a glandei parotide precum şi submandibulare (Andersen et al., 2001; Harriman et al., 2001; Stalpers and Moser, 2002). Doze mici de radiaţii paliative într-o singură şedinţă de 7-8 Gy pe glanda parotidă este o procedură rapidă, simplă, sigură şi necostisitoare pentru a reduce scurgerea de saliva la pacienţii cu SLA. Intervenţiile chirurgicale cum ar fi nervectomia transtimpanică, ligaturarea ductelor parotide şi relocarea şi excizia glandei submandibulare au avut rezultate satisfacatoare la copii cu exces de salivă ( Burton, 1991; Hockstein et al., 2004). Studii de caz sugerează o eficacitate mai mică la pacienţii cu SLA cu secreţie crescută de mucus gros şi efecte secundare cum ar fi dislocarea mandibulei şi inflamaţia articulatiei (Janzen et al., 1988; Winterholler et al., 2001).
2. Pacienţilor li se va asigura un dispozitiv mecanic portabil de sucţiune. 3. Injectarea toxinei botulinice la nivelul glandei parotide poate fi încercată, însă nu există date suficiente pentru siguranţa şi eficacitatea acesteia pe termen lung şi este încă considerată o manevra experimentală. 4. Iradierea glandelor salivare poate fi încercată atunci când eşuează tratamentul farmacologic. 5. Intervenţiile chirurgicale nu sunt recomandate.
Curăţarea secreţiilor trenante poate fi dificilă pentru pacientul cu insuficienţă respiratorie determinând o mare suferintă pentru pacient. Mucoasa cavităţii nazale, laringelui, traheei, căile aeriene bronhice şi plămânul contribuie la existenţa unui flux constant de fluide seroase şi în special mucoase. Stimularea receptorilor colinergici produce secreţii fine seroase în timp ce stimularea receptorilor beta-adrenergici produce secreţii groase, bogate în mucus şi proteine. Un dispozitiv portabil de sucţiune al secreţiilor este foarte folositor pentru a îndeparta secreţiile din căile aeriene superioare (si excesul de saliva de la nivelul cavităţii bucale). Însă îndepărtarea secreţiilor din căile aeriene inferioare este greu de îndeplinit. Tratamentul cu mucolitice cum ar fi guaifenesina sau N-acetilcisteina, un antagonist al receptorilor beta (cum ar fi metoprololul sau propranololul) şi/sau un bronhodilatator precum ipatropiumul şi/sau teofilina sau chiar furosemidul poate fi de valoare însă nu există studii controlate în SLA (Newall et al., 1996). Dispozitivele mecanice de asistare a tusei (insuflator/exuflator) comparativ cu măştile faciale, au fost foarte eficiente la pacienţii cu SLA, în studii necontrolate (Hanayama et al., 1997; Sancho et al., 2004). Indicaţii de practică clinică corectă 1. Învătaţi pacientul şi pe cei care îl îngrijesc tehnica asistării mişcărilor expiratorii folosind un manual de asistenţă a actului de tuse (poate fi făcut şi de un terapeut). 2. Asiguraţi-i pacientului un dispozitiv portabil de sucţiune a secreţiilor precum şi un umidificator de cameră. 3. Luaţi în considerare folosirea unui agent mucolitic precum N-acetilcisteina 200-400 mg de două ori pe zi. 4. Dacă aceste măsuri nu sunt suficiente, încercaţi cu un nebulizator cu soluţie salină si antagonist de beta receptor şi/sau cu bronhodilatator anti-colinergic şi/sau mucolitic şi/sau furosemid în combinaţie. 5. Folosirea unui insulator/exuflator mecanic poate fi folositor mai ales în cazul în care există o infecţie acută de căi aeriene . 6. Miotomia cricofaringiană poate fi de ajutor în cazuri rare în care există episoade frecvente de spasme cricofaringiene şi secreţii bronşice severe.
Fluvoxamina (Iannaccone and Ferini-Strambi, 1996), amitriptilina, citalopramul şi chiar dopamina şi litiul au fost testate, cu efecte satisfăcătoare în alte boli neurologice (Schiffer et al., 1985; Andersen et al., 1993). Se pare că nu există un avantaj pentru un anume tratament aşa că trebuie luată în considerare tolerabilitatea, siguranţa şi costul. Indicaţii de practică clinică corectă 1. Informaţi pacientul şi rudele acestuia despre faptul că labilitatea emoţională nu este un semn al tulburării dispoziţiei ci este datorată unei leziuni organice la nivelul creierului (Poeck,1996). 2. Va fi tratată numai labilitatea emoţională supărătoare. Dacă tratamentul este considerat necesar este suficientă administrarea unui antidepresiv precum amitriptilina, fluvoxamina sau citalopram. 3.O combinaţie de dextrometorphan şi chinidina s-a aratat a fi eficientă într-un studiu de clasa IA, dar trebuie acumulată experienţă asupra efectelor pe termen lung şi tolerabilitate. Crampele Crampele pot fi un simptom precoce şi supărător în SLA, în special înainte ca pacientul să adoarmă. Studiile de clasa I cu chinină sulfat şi vitamina E (Connolly et al., 1992; Dener et al., 2002) la pacienţii cu crampe la nivelul membrelor inferioare, dar fără SLA, au arătat un efect pozitiv al chininei. În mod empiric masajul, exerciţiul fizic (efectuat seara), hidroterapia, Mg 2+, carbamazepina, diazepamul, fenitoinul, verapamilul, gabapentinul pot diminua crampele musculare. Indicaţii de practică clinică corectă 1. Crampele din SLA vor fi tratate cu fizioterapie, exerciţiu fizic şi/sau hidroterapie 2. Dacă este necesar crampele din SLA vor fi tratate cu chinina sulfat. 3. Mg2+, carbamazepina, fenitoinul, verapamilul, gabapentinul reprezintă o alternativă. Spasticitatea Spasticitatea poate fi un simptom incomfortabil la pacienţii cu SLA. Terapia fizică este vitală şi ajută la reducerea spasticităţii conform studiilor de clasa II B (Drory et al., 2001). Alte modalităţi precum hidroterapia, căldura, frigul, ultrasunetele, stimularea electrică şi în cazuri rare chirurgia, pot fi folosite deşi nu exista studii controlate în ceea ce priveşte folosirea acestor metode în SLA. Într-un studiu de clasa III în care au fost înrolaţi 20 de pacienţi cu leziuni la nivelul măduvei spinale cervicale, folosirea hidroterapiei în bazine încălzite, de trei ori pe săptămână a determinat o scădere semnificativă a severităţii spasticităţii şi o reducere a dozei zilnice de baclofen (Kesiktas et al., 2004). Crioterapia muşchilor faciali a redus spasticitatea şi a facilitat îngrijirea dentară în cazul a 24 de pacienţi cu paralizie cerebrală (dos Santos and Oliveira, 2004). Într-un studiu mic, baclofenul administrat oral (până la 80 mg zilnic) a arătat un efect nesemnificativ în cazul spasticităţii din SLA (Norris et al., 1979). Baclofenul administrat intratecal în cazul a doi pacienţi cu SLA ce prezentau spasticitate refractară la tratament a fost mult mai eficient decât administrat oral şi a îmbunatăţit cu mult calitatea vieţii pacientului (Marquardt and Seifer, 2002). Alte tratamente nu au fost testate oficial în SLA, dar în practica clinică gabapentinul (900-2400 mg/zi), tizanidina (6-24 mg/zi), memantina (10-60 mg/zi), dantrolenul (25-100 mg/zi) şi diazepamul (10-30 mg/zi) au fost folosite având şi rezultate. În studii de caz toxina botulinică de tip A a fost folosită cu succes în tratamentul trismusului şi al stridorului (Winterholler et al., 2002). Indicaţii de practică clinică corectă 1. Terapia fizică trebuie să fie disponibilă în mod regulat în cazurile în care există spasticitate semnificativă. 2. Hidroterapia cu exerciţii în bazine încălzite cu apă caldă până la 32-34 grade şi crioterapia trebuie luate în considerare. 3. Se poate încerca medicaţie antispastică precum baclofenul şi tiazinidina. Depresia, anxietatea şi insomnia Depresia precum şi insomnia apar frecvent în toate stadiile bolii la pacienţii cu SLA (Dengler,1999). Anxietatea poate deveni marcată când apare insuficienţa respiratorie. Cele 4 antidepresive cel mai frecvent folosite în SLA sunt amitriptilina, sertralina, fluoxetina şi paroxetina. Amitriptilina are cel mai bun efect terapeutic şi cele mai mici costuri. Pentru insomnie în cazul pacienţilor cu SLA cele mai folosite sunt amitriptilina şi zolpidemul (Foreshew and Bromberg, 2003). Nu există studii sistematice în ceea ce priveşte anxioliticele în SLA, dar diazepamul oral şi lorazepamul sublingual sunt folositoare. Indicaţii de practică clinică corectă 1. Tratamentul depresiei în SLA se va face cu un antidepresiv adecvat, ex. Amitriptilină sau un SSRI. 2. Tratamentul insomniei se va face cu amitriptilină sau un hipnotic adecvat (ex. zolpidem, difenhidramina). 3. Tratamentul anxietaţii se va face cu bupropion sau benzodiazepine cum ar fi diazepamul tablete sau supozitoare, temesta tablete de 0,5 mg de 2-3 ori pe zi sau lorazepam sublingual. Durerea Durerea apare frecvent în SLA. Unele forme familiale SLA includ durere de tip neuropatic. Nu există tratament specific şi trebuie urmate principiile acceptate. Pot fi folosite opioidele în conformitate cu ghidurile WHO-1990, atunci când medicaţia non-narcotică eşuează (Miller,2001). Tratamentul se începe cu analgezice simple cum ar fi paracetamolul, urmat de opioide simple precum tramadolul, apoi opioide puternice precum morfina sau ketobemidon. Folosirea opioidelor poate fi adecvată când non-narcoticele eşuează şi are avantajul că diminuă dispneea şi anxietatea, însă constipaţia poate deveni o problemă. Indicaţii de practică clinică corectă Tratati durerea din SLA conform ghidurilor acceptate. Tromboza venoasă Pacienţii cu paralizii ale membrelor inferioare au un risc crescut de a face tromboza venoasă. Indicaţii de practică clinică corectă Pot fi folosite fizioterapia, ridicarea membrelor, şosetele compresive. Nu este recomandat tratamentul profilactic cu anticoagulante. 6. Testarea genetică şi consilierea În populaţii diferite frecvenţa formei familiale de SLA este raportată ca fiind de 5-10% din toate cazurile de SLA (Tabelul 6) dar poate fi subestimată dintr-o serie de motive (Tabel S2). În prezent au fost decoperite ca fiind implicate în apariţia SLA (Fig 1 si 2), mutaţiile genei SOD1, VAPB, SETX si ALSIN . În prezent mutaţiile la nivelul ultimelor trei gene menţionate sunt foarte rare şi analizarea acestora se face în scopuri pur ştiinţifice. Începând cu anul 1993 s-au descoperit 119 mutaţii ale genei SOD1 cu 5 modalităţi de transmitere (Fig 2; http://www.ALSOD.org; Andersen et al., 2003). Cea mai frecventă mutaţie este D90A care în cele mai multe ţări este cu transmisie recesivă, cu un fenotip cu caracter lent progresiv (Andersen et al., 1996). 12 până la 23% dintre formele familiale de SLA şi 2-7% dintre formele sporadice de SLA prezintă o mutaţie SOD1 (Tabel 7). Trebuie subliniat faptul că penetranţa diminuată a bolii nu este rară şi că mutaţia SOD1 poate fi găsită şi în cazurile aparent sporadice de SLA (Tabelul S3 si S4; Jones et al., 1995). Un test diagnostic la ADN-SOD1 grăbeşte procesul de diagnostic şi poate fi de ajutor pacienţilor cu caracteristici atipice (Andersen et al., 2003) precum şi pentru furnizarea unor informaţii despre prognosticul bolii ( Tabelul S5 si S6; Andersen et al., 1996). Testarea genetică pre-simptomatica (predictivă) trebuie făcută numai rudelor de sânge de gradul I ale pacienţilor ce prezintă mutaţia genei SOD1, testarea fiind făcută strict voluntarilor. Sunt necesar precauţii suplimentare în cazul formei familiale de SLA unde mutaţia este asociată cu o penetranţă scăzută a bolii (Tabel S3) sau cu un prognostic variabil (Tabel S5), înainte de a efectua testarea pre-simptomatică. Tabel 6 Frecvenţa formei familiale de SLA în câteva studii epidemiologice
Tabelul 7 Frecvenţa mutaţiilor genei CuZn-SOD (SOD1) în SLA
Fară clasificarea dispoziţiei ereditare:7,2% (148/2045) în America de Nord ( Andersen et al., 2003) Indicaţii de practică clinică corectă 1.Analiza clinică a ADN pentru mutaţia genei SOD 1 trebuie efectuată în cazurile în care există istoric clar de SLA sau în cazurile sporadice de SLA cu fenotipul caracteristic al mutaţiei D90A 2. Analiza clinică a ADN pentru mutaţia genei SOD1 nu trebuie efectuată în cazurile de SLA sporadică cu un fenotip clasic tipic. 3. Înainte de recoltarea sângelui pentru analiza ADN, pacientul trebuie să primească consiliere genetică. Acordaţi pacientului timp pentru a lua în considerare toate oportunităţile. Analiza ADN nu trebuie facută fără consimţământul pacientului . 4. Testarea genetică pre-simtomatică trebuie efectuată la rudele adulte de sânge de gradul I ale pacienţilor cu o mutaţie a genei SOD1 cunoscută. Testarea trebuie făcută numai pe baza voluntariatului (Tabelul S7). 5. Rezultatul analizei ADN efectuate asupra pacienţilor şi a rudelor acestora ca parte a unui proiect de cercetare nu trebuie folosite în practică clinică sau relatate unei rude neafectate. Deasemenea rezultatele trebuie ţinute într-un dosar separat, nu în fişa medicală a pacientului. 
Fig. 2 Diferite tipuri de transmitere genetică în SLA. Este important de ştiut că în multe familii cu SLA există o transmitere cu penetranţă scăzută a bolii. Unele cazuri diagnosticate ca SLAS sunt defapt forme de SLAF cu penetranţă foarte scazută, transmitere recesivă sau transmitere oligogenică prin modalităţi complexe care nu sunt pe deplin înţelese.CuZn-SOD=cupru-zinc-superoxiddismutaza. 7. Ventilaţia non- invazivă şi invazivă la pacienţii cu SLA. Insuficienţa respiratorie la pacienţii cu SLA este determinată în principal de paralizia musculaturii respiratorii sau bulbare şi poate fi agravată de aspiraţie şi bronho-pneumonie (Howard and Orrell, 2002). Unii pacienţi se prezintă cu paralizie toracică şi insuficienţă respiratorie (Tabel 8). Capacitatea vitală (CV) este unul dintre testele cele mai larg disponibile pentru evaluarea funcţiei muşchilor respiratori şi trebuie măsurată regulat în paralel cu evaluarea simptomelor sugestive pentru insuficienţa respiratorie (Leigh et al.,2003). Presiunea de aspiraţie nazală (PAN) poate fi un predictor mult mai precis al insuficienţei respiratorii decât CV , dar nici CV nici PAN nu sunt factori de predicţie sensibili pentru insuficienţa respiratorie cu implicare bulbară severă (Lyall et al.,2001). Oximetria nocturnă poate identifica hipoventilaţia pe parcursul nopţii şi se poate monitoriza şi la domiciliu. Anomaliile la nivelul schimburilor gazoase sanguine (creşterea PCO2) sunt în general depistate în stadiu avansat . Ventilaţia noninvazivă cu presiune pozitivă (VNIPP) şi ventilaţia mecanică invazivă prin traheostoma (VT) sunt folosite pentru a uşura simptomele respiratorii , a îmbunătăţi calitatea vieţii şi a prelungi supravieţuirea. Nu există dovezi clare în ceea ce priveşte momentul sau criteriile de folosire a VNIPP sau VT la pacienţii cu SLA (Tabelul 9) . Folosirea ventilaţiei mecanice variază de la o ţară la alta în funcţie de diferenţele culturale şi etnice (Miller et al 1999., Bourke and Gibson .,2004). Posibilitatea de a alege ventilaţia depinde de simptomele legate de hipoventilaţie şi simptomele date de obstrucţia căilor aeriene superioare, secreţiile bronşice şi de factori precum disponibilitatea , costul sau preferinţa pacientului. VNIPP a devenit terapia iniţială preferată pentru a uşura simptomatologia respiratorie la pacienţii cu SLA înaintea VT (Miller et al., 1999; Annane et al., 2000; Leigh et al .,2003; Bourke and Gibson 2004). Este de obicei folosită iniţial pentru suport nocturn intermitent pentru a diminua simptomele hipoventilatiei nocturne (Tabelul 8). Studii observaţionale sugerează că VNIPP îmbunătaţeşte supravieţuirea şi calitatea vieţii (Bourke et al., 2003). Management-ul secreţiilor este un factor major în succesul VNIPP (Leigh et al., 2003, vezi secţiunea secreţiile bronşice ). Pe masură ce scade forţa musculaturii respiratorii VNIPP devine de obicei necesară şi pe parcursul zilei şi pacienţii pot deveni dependenţi de ventilaţia continuă. Pacienţii ce nu pot folosi VNIPP ar trebui informaţi de faza terminală a bolii în care pot folosi VT, de azile şi de îngrijirea paliativă . Pacienţii cu pareză flască a musculaturii faciale pot avea dificultăţi în folosirea VNIPP , însă această metodă trebuie propusă pacienţilor cu pareză bulbară de tip central şi cu atrofii uşoare . VT poate fi propusă atunci când tratamentul cu VNIPP nu mai este eficient datorită progresiei bolii sau când pacientul nu poate coopera pentru VNIPP din cauza pierderii tonusului bulbar şi a dificultăţii de a evacua secreţiile (Fig. 3 ; Miller et al.,1999). VT poate prelungi supravieţuirea cu mulţi ani şi poate fi convenabilă pentru unii pacienţi şi pentru cei care oferă asistenţă medicală şi în aceste cazuri, poate îmbunătăţi calitatea vieţii pacienţilor, deşi unii pacienţi devin incapabili de a comunica, într-un status de ‘locked-in’ (Leigh et al.,2003). Totuşi, VT la domiciliu este costisitoare şi are un impact semnificativ emoţional şi social asupra pacienţilor şi a însoţitorilor (Cazzolli and Oppenheimer , 1996., Miller et al., 1999). Avantajele şi inconvenientele sunt sintetizate în tabelul 10 . O problemă dificilă este oprirea suportului ventilator. Dimorfina administrată parenteral , o benzodiazepină şi un antiemetic trebuie folosite când pacientul decide îndepărtarea suportului ventilator (Miller et al., 1999) . Pentru tratamentul simptomatic al dispneei, cu opioide şi/sau oxigen , există evidenţe de clasa IA în cazul cancerului sau bolii pulmonare obstructive cronice (Jennings et al., 2002; Bruera et al., 2003) însă nu există studii controlate în cazul SLA . 
Fig. 3 Managementul tulburărilor respiratorii în SLA. Indicaţii de practică clinică corectă 1. Simptomele şi semnele de insuficienţă respiratorie (inclusiv simptomele de hipoventilaţie nocturnă) trebuie verificate la fiecare vizită la medic. 2. CV este cel mai disponibil şi practic test pentru monitorizarea funcţiei respiratorii. Dacă este posibil CV trebuie măsurată în decubit, în şezut şi în ortostatism. 3. PAN poate fi folosită pentru monitorizarea forţei musculaturii respiratorii, mai ales în cazul pacienţilor cu afectare bulbară care nu pot efectua cu acurateţe CV. 4. Oximetria nocturnă, disponibilă la domiciliu este recomandată pacienţilor cu simptome de hipoventilaţie nocturnă. 5. Semnele şi simptomele de insuficienţă respiratorie trebuie să determine iniţierea discuţiilor despre toate posibilităţile de tratament cum ar fi VNIPP, VT şi despre faza terminală a bolii. Discuţiile începute într-un stadiu precoce al bolii permit o mai bună planificare a intervenţiilor terapeutice. Pacientul trebuie informat asupra caracterului temporar al VNIPP (care este în principal direcţionat spre îmbunătăţirea calităţii vieţii decât spre prelungirea supravieţuirii (contrar cu VT). Asigurarea asistenţei medicale trebuie adaptată la necesităţile pacientului, în continuă schimbare pe parcursul bolii. 6. VNIPP trebuie luată în considerare înaintea VT la pacienţii cu insuficienţă respiratorie. 7. VT poate să prelungească supravieţuirea cu mai multe luni şi poate să îmbunătăţească calitatea vieţii pacientului, dar are un impact major asupra însoţitorilor, şi va fi luată în considerare numai după discutarea cu pacientul şi însoţitorii acestuia a argumentelor pro şi contra. 8. VT neplanificată (de urgenţă) trebuie evitată până la discutarea în prealabil a problemelor ce ţin de ultima fază a bolii şi de îngrijirea paliativă. 9. Oxigenoterapia trebuie evitată deoarece poate exacerba retenţia de CO2 şi uscăciunea gurii. 10. Tratamentul medicamentos al dispneei intermitente: -în cazul episoadelor scurte: calmarea anxietăţii, tratament cu lorazepam 0,5-2,5 mg sublingual -în cazul episoadelor lungi de dispnee (>30 minute): se va administra morfina. 11. Tratamentul medical al dispneei cronice: se începe cu morfina 2,5 mg administrată oral de 4-6 ori pe zi. În cazul dispneei severe se va administra morfina subcutan sau intravenos. Se începe cu 0,5 mg/h şi se titrează. Yüklə 214,41 Kb. Dostları ilə paylaş:
|