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2) Deterioro cortical visual (CVI):

Se define como la disminución de la visión por daño de la vía visual posterior y/o la corteza estriada. Hasta hace algunos años se la llamaba ceguera cortical, pero el término es considerado inexacto pues la mayoría de los pacientes tienen una visión residual.

La frecuencia de esta entidad ha aumentado considerablemente en los últimos años a partir del progreso en los cuidados médicos que permiten la sobrevida de niños con daño cerebral severo.
Causas:

* hipoxia e isquemia perinatal

* malformaciones congénitas cerebrales

* infecciones-tumores-tóxicas

* hipertensión endocraneana

* afecciones degenerativas y metabólicas.

Frecuentemente los niños con CVI tienen otros problemas médicos como convulsiones, parálisis cerebral, epilepsia, sordera, trastornos cardíacos, etc.

Clínica:

* examen ocular: es normal y cuando existe algún problema, éste no justifica la severidad de la pérdida visual.

* función visual: es una característica de esta enfermedad la variabilidad de la visión. Por momentos parecen ver bien y en otros presentan serias dificultades visuales pero nunca son ciegos.

* atención visual: marcadamente corta.

* no tienen nistagmus.

* "compulsive light gazing" (mirada compulsiva a la luz): presente en el 60% de los casos. Los niños pueden permanecer largo tiempo mirando una luz incluso el Sol con los riesgos que ello implica.

* fotofobia: en un tercio de los casos, sobre todo a inicio de la enfermedad, estos pacientes presentan fotofobia que suele disminuir con el transcurrir de los años.

* percepción del color: como la misma tiene representación hemisférica bilateral, está preservada en estos pacientes sobre todo al AMARILLO-ROJO y este hecho debe ser conocido por los estimuladores visuales para trabajar en base a dichos colores.

* no tienen signo dígito-ocular.

* "crowding fenómeno": dificultad de ver distintos objetos al mismo tiempo.

* "close range": los niños con CVI se acercan exageradamente a objetos y a la lectura, aún en ausencia de vicios de refracción.

* "side reach": un tercio de los pacientes miran con torticolis y simulan usar la retina periférica para observar el objeto localizado.

* campo visual: cuando se puede realizar se observa reducción concéntrica y defectos hemianópticos.
Pronóstico: de acuerdo al grado de lesión cortical, que se evalúa con la TAC o la RMI, se puede pronosticar cas siempre una mejoría en niños pequeños, aunque se han descripto aun en la pubertad. La mejoría es gradual pero no es infrecuente que algunos padres refieran un progres: acelerado.

La mejora se produciría porque el daño no provoca la muerte celular sino que sólo interrumpe la síntesis proteica de las neuronas; y otras áreas del cerebro, incluida la vía visual extragenículoestriada, podrían tomar el comando ce la función visual.

Rehabilitación: desgraciadamente, pocas veces existe algún tratamiento para el CVI una vez instalado. Existen excepciones, como la compensación de una hidrocefalia no controlada o ciertas enfermedades metabólicas.

Los niños con CVI requieren y pueden mejorar significativamente con el auxilio de los modernos métodos ce Estimulación Visual precoz. Existen muchos ejemplos de pacientes con CVI que estimulados a tiempo y de manera eficiente cumplen pautas de maduración bastante cercanas a la de un niño normal.

La tarea de rehabilitación es un trabajo de equipo, integrado entre otros, por pediatras, neuroftalmólogos, neuropediatras, psicólogos, psicoterapistas, fonoaudiólogos y personal entrenado en estimulación visual.

La tarea no es fácil ni sencilla, pero la diferencia entre un niño estimulado y uno que no lo es, justifica cualquier a esfuerzo en tal sentido.

* El Dr. Eduardo Gallo es oftalmopediatra. Se desempeña en la ciudad de Rosario.

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