KLİNİK ƏLAMƏTLƏR
Hemofiliyanın ən xarakterik və spesifik əlaməti iri oynaqlara
qansızmadır, yəni hemartrozlardır. Tez-tez əzələdaxili və
peritonarxası hematomalar, travmadan, dişlərin ekstraksiyasından,
cərrahi əməliyyatdan sonra uzunmüddətli qanaxmalar qeyd olunur.
Nadir hallarda qarın boşluğu orqanlarına qansızmalar, hematuriya,
kəllədaxili hemorragiyalar müşahidə olunur. Erkən yaşlarda
uşaqlarda tez-tez ağız boşluğu selikli qişasından qanaxmalar, burun
qanaxmaları, dəridə göyərmələr təsadüf olunur. Keçirilmiş hər hansı
infeksiya, xəstəlik və ya ondan sonrakı dövrdə hemorragik diatez
daha ağır gedişə malik olur. Ağır formalı hemofiliyalarda iri
oynaqların zədələnməsi daha erkən dövrlərdə, həmçinin uşağın
iməkləməyə və yeriməyə başladığı dövrdə müşahidə olunur.
Müxtəlif növ qansızmalar arasında hemartrozlar 70-80%, əzələlərdə
hematomalar 10-20%, mərkəzi sinir sistemində qansızmalar – 5%-
dən az, hematuriya 14-20%, mədə-bağırsaq qanaxmaları – 8% təşkil
edir (Cədvəl 2, 3).
Dostları ilə paylaş: |