R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

K isto zfib ro z (m ukovissidoz) — bu endokrin bezlar sistem asining zararlanishi 
bilan o'tadigan kasallik bo'lib, u lar sekretor funksiyasining buzilishiga olib boradi. 
B o lalik ch o g 'id a paydo bo'ladi. K o'proq ter va sh ilim sh iq bezlari, m e’d a osti bezi 
zararlanadi. B ron x va ichak bezlari ham zararlanishi m um kin. Bu kasallikda 
sh ilim sh iq bezlarinin g sekreti h ad d an tashqari yopish qoq bo'lishi bilan ajralib 
turadi.
K asallik n in g p ato g e n e z i uncha an iq em as. M u kovissidoz m em bran alar 
orqali o'tkazuvchanlik aynashi va en dokrin bezlar sekretor funksiyasi buzilishi

---

tufayli avj olib b orad ig an kasalliklar ju m lasiga kiradi deb taxm in qilin adi Bu 
kasallikning patogenezi to'g'risida h ar xil farazlar bor, lekin eng to g ‘ri keladigan 
faraz quyidagilarni tushuntirib beradigan bo'lishi kerak: 1) b o sh q a to'qim alar o'z 
holicha qolavergani holda en dokrin bezlarn in g n im a u chu n ko'plab jarayon ga 
tortilib ketishini, 2) bezlar zararlan m asdan a w a l n im a sab ab d an n orm al tuzi- 
lish da bo'lishini, 3) terid a natriy x lorid konsentratsiyasi n ega yuqori bo'lishini.
Shilim shiqning yop ish q o q bo'lib chiqishi fizik kim yoviy xossalarin in g 
o'zgarganiga bog'liq. Sh ilim sh iqd a elektrolitlar va o q sillar k on sen tratsiyasining 
kuchayishi xlor (С M + ) ionlarinin g epitelial hujayralar m em bran alari orqali 
tashilishida nuqson borligiga aloqadordir. Bu jarayon 7 - x ro m o so m ad a jo ylash ­
gan gen m u tatsiyasiga bog'liq.
P a to lo g ik an ato m iy asi. M orfologik o'zgarishlar kasallikn in g qach on bosh- 
langan iga va genetik o'zgarishlarning nechog'lik ko'pligiga qarab ju d a har xil 
bo'ladi. H am m ad an ko'ra ko'proq (80 foiz hollarda) rne’d a osti bezi zararlan a­
di. Yopishqoq sekretning to'planib borish i a w a lig a b ez yo'llarining kengayib 
ketishiga olib keladi. K asallik zo'rayib, sekret turib qolishi n atijasid a m ed a osti 
bezin in gyollari kistalarga aylanadi. Bez toqim asi esa atrofiyaga uchrab, undan 
keyin fibroz boshlanadi. M ikroskop bilan tekshirib ko'rilganida kasallik ju d a
vaqtidan o'tib ketgan bo'lsa, m ed a o sti bezida kistasim on kengaygan yo'llar to ­
piladi, ular Lan gergans orolchalari va fibroz to q im an in g qalin tortm alari bilan
ajralib turgan bo'ladi. M an a shu o zg arish lar bu kasallikni m e’d a osti beziningfib- 
rokistoz kasalligi deb atash ga aso s berdi.
Pankreatik ferm entlar sekretsiyasining buzilishi yog'larn in g so'rilishi izdan 
chiqishiga — m alabsorbsiyaga olib keladi. N atijada yog'da eruvchi vitam in D 
tanqisligi boshlanib, bez chiqarish yo'llaridagi epiteliy ko'p qavad i yassi epiteliy- 
g a aylanadi (m etaplaziya). M eda osti bezining butunlay ch andiqlan ib ketishi 
bolalarda 2 — 3 yoshidayoq kuzatilishi m um kin. K asallik ju d a vaq tidan o'tgan 
m ah allarda m ed a osti bezi ancha qattiqlashib, butun ekskretor bez p aren xim asi 
aynab ketadi va kistalar paydo bo'ladi. B ez yo'Ilarida eozinofilli quyuq shilimshiq 
sekret to'planib b orad i. B u sekret b a z a n qavat-qavat bo'lib turadi. F ibroz strom a- 
d a talaygina lim fotsitlar, p lazm otsitlar va gistiotsitlardan tashkil topgan hujayra 
infiltratsiyasi ko'zga tashlanadi. L an gergans orolchalari o'zgarm agan bo'ladi.
Ichakda du od en al beziarga va ingich ka ichak shilliq p ard asin in g qadahsi- 
m on hujayralariga sh ilim shiq to'planib boradi. Yelim dek yop ish qo q sekret m e- 
koniy v a axlat m assalarin i zichlashtirib, bir-biriga yopishtirib va quyuqlashtirib 
qo'yadi. B u steatoreya bilan birga qo'shilib, koprostazga, y an i ich yurishm ay qol- 
ishiga olib b orad i, bu n d ay koprostaz ichak tutilishi (ileu s) ga, ichak devori yara 
bo'lib, teshilib ketishiga va shu tariqa qo rin bo'shlig'iga m ekoniy yoki axlat o'tib, 
peritonit b osh lan ish iga sabab bo'lishi m um kin.
Jigarda diffuz yog' distrofiyasi kuzatiladi, o't yurish m ay qolib, xolestatik gepa- 
tit va biliar sirroz boshlanish i m um kin.