R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

Bronx bezlarida sh ilim shiq dim lan ib turib qolish i jid d iy oqibatlarga olib 
boradi. B u n d a bron x v a bron xiolalar kengayib ketadi, ikkilam chi infeksiya

---

qo‘sh ilgan id a su ru n kali bronxit, bronxoektatik k asallik va o'pka ab ssessi b o sh ­
lanadi. Ayni vaq td a shartli patogen flora ham n afas y o llari kasalliklariga sabab 
bo‘lishi m u m kin. M u k ovissid ozda erkaklar jinsiy bezlari zararlanishi ham m um - 
kinki, b u p ushtsizlikka olib boradi.
K asallik n in g klin ik k o rin ish lari m ekonial ileus tarzida ch aqaloqlik davrida 
m a’lum berishi m u m kin, b u n d ay holatning aso rati sifatid a ichak teshilib, p eri­
ton it boshlanadi.
Q aysi bezlarn in g k o p ro q zararlanishi va b u n in g qan day sim p tom lar bilan 
o‘tayotgan iga qarab kistozfibrozning bir qancha klin ik xillari ajratilgan: 1) chaqa- 
lo q lar m ekonial ileusi, 2) o p k an i zararlaydigan xili, 3) ichakni zararlaydigan xili,
4) m e’da-ich ak yo'li bilan bronx-o'pka sistem asi b ir yo‘la zararlanadigan aralash 
xili sh ular ju m lasid an d ir
O p k a n i zararlaydigan x ilid a kasaln i vaqti-vaqtida yo'tal tutib, hansirash, 
sian oz p ayd o bo'ladi, co r p u lm on u m shakllanib boradi. 80 foiz hollarda o'pka 
infeksiyalari o'lim ga sabab bo'ladi. K asallikka klinika m a’lum otlari va ter bezlari 
sekretidagi biokim yoviy o'zgarishlarga asoslanib turib d iagn oz qo'yiladi.
F E N IL K E T O N U R IY A
Fenilketonuriya (Felling kasalligi, fenilpirouzum oligofreniyasi) — bufenilal- 
anin alm ash inuvi buzilishiga aloqad or kasallik bo'lib, aqli p astlik hodisasi tobora 
zo'rayib borishi bilan ta’riflanadi.
A u tosom oresessiv o'zgarishlari b o r gom ozigotlarda jigard an ishlanib ch iq a­
digan v a fen ilalaninn ing tirozin ga aylanishini to'xtatib qo'yadigan fenilalanin-
4 -gid rok silaza ferm enti bo'lm aydi, sh un ga ko'ra fenilalanin tirozin ga aylanm ay 
qolaverad i. B u n d a fen ilalaninn ing q o n d agi m iq d o ri ko'payib ketadi. D ezam in- 
lanish n atijasid a fenilalanindan fenilsirka, fenilsut, fenilpirouzum kislotalar, 
sh un in gd ek fenilasetilglutam in h osil bo'ladi. B u birikm alar siydik bilan o rtiq ­
ch a m iq d o rd a chiqib turadi (fenilketonuriya), u larn ing bir qism i ter bilan ham
ajralib chiqadi. Ikkilam chi tartibd a tirozin, triptofan alm ash in uvi buziladi, bu 
n arsa n oradren alin, adrenalin, dofam in , m elanin hosil bo'lishi kam ayib ketish i­
g a olib keladi. A n a sh un day biokim yoviy o'zgarishlar b osh m iya zararlanishiga 
sab ab bo'ladi. H ozir aytib o'tilgan o'zgarishlar bola tug'ilgan idan keyingi d astlab ­
k i k u n lard a p ayd o bo'lib, 1— 2 h aftadan keyin ju d a avjiga ch iqadi v a kasallikka 
davo qilin m aydigan bo'lsa, b em or butun um ri b o y i davom etib boradi.
B o la tug'ilgan id a so g'lo m bo'lib ko'rinadi, lekin bir necha haftadan keyin fe­
n ilalan in m iq d o ri ko'paya boshlaydi (15— 20 m g/100 m l gach a, n orm ad a 0,5 
m g /100 m l), bu n arsa m iyaning yaxsh i rivojlanm ay qolishiga olib keladi. B irin ­
chi yarim yillikning oxirlariga kelib ruhiy rivojlanishning sustligi m a’lum bo'la 
b oshlaydi, bu hoi zo'rayib, o g'ir d arajad agi aqli pastlik k a — im betsillik yoki idio- 
p atiyaga olib b orad i. Jism on iy rivojlanishning orqad a qolganligi ham m a’lum
bo'ladi. B o lalarn in g uchdan bir qism i yu ra olm aydi, uchdan ikki qism i esa ga- 
p ira olm aydi h am . D avolan m agan bolalarda giperrefleksiya kuzatiladi, g'ayri-

---

ixtiyoriy harakatlar bo'lib turadi, so ch v a ko'zlarining rangi och tusda bo'ladi 
(m elanin hosil bo'lishi izdan chiqqanligi uchun).
P a to lo g ik a n a to m iy a si. A sosiy m orfologik o'zgarishlar m iy ad a topiladi. 
M iya o g irlig i 5 b aravargach a kam ayib ketadi, m ielinlan ish kechikib, m ielin 
yo'qolib ketgan joylar ko'zga tashlanadi. A rzim as darajad a glioz bo'ladi. B o sh mi- 
yaning orqa m iya suyuqligi o'tib turadigan bo'shliqlari bir qad ar kengayib ketadi. 
B ad an terisida m elan ositlar soni ozayadi. 20—25 foiz hollarda terida ekzem atoz 
o'zgarishlar bo'lishi m um kin.
Bu kasallikning o q ib a ti, agar u n ga hayotning dastlabki oyida davo qilina 
boshlasa, xayrli.
G A L A K T O Z E M IY A