Prezentare de caz acondroplazia asist univ dr Dana Anton A. C. G, sex M,1 an, mediul urban



Yüklə 445 b.
tarix20.08.2018
ölçüsü445 b.


PREZENTARE DE CAZ ACONDROPLAZIA Asist.univ.dr Dana Anton


A.C.G, sex M,1 an, mediul urban

  • A.C.G, sex M,1 an, mediul urban

  • DI : 15.05.2007 DE: 22.05.2007

  • MI – hipotrofie staturo- ponderala

  • AHC – mama ( 22ani), T- 170cm

  • - tata (24ani), T - 165cm

  • - 1 sora (3ani 6 luni)- 95 cm

  • Declarativ sanatosi. Neaga contactul cu persoane cu TBC si prezenta unor b. cronice.

  • APF – sarcina luata in evidenta la medicul de familie la 5 – 6 luni. A efectuat 2 ecografii la 35 saptamani de sarcina.



BIOMETRIE FETALA – 35 SAPTAMANI 3 ZILE

  • BIOMETRIE FETALA – 35 SAPTAMANI 3 ZILE

  • FAT- 26 Sapt. 0 zile

  • Greutatea fetala estimativa – 848g +/- 127g

  • Sex masculin, prezentatie craniana

  • Coloana vertebrala – aspect normal

  • Membre superioare – trei segmente

  • Membre inferioare – trei segmente

  • OBS: Vizualizare dificila a structurii cefalice datorita pozitiei joase a prezentatiei. Col cu lungime de 19 mm si biometrie si greutate cu 9 saptamani sub varsta cronologica (nu dispunem de date precoce ecografice a sarcinii).



Concluzie:

  • Concluzie:

  • SARCINA IN EVOLUTIE CU BIOMETRIE DE 26 SAPTAMANI. FAT VIU UNIC.ORIENTARE CEFALICA. PLACENTA ANTERIOARA GR. 0.

  • LICHID AMNIOTIC IN CANTITATE NORMALA.



Al 2- lea copil, nastere naturala, la 40 saptamani,

  • Al 2- lea copil, nastere naturala, la 40 saptamani,

  • GN- 2100g, T- 40cm, Apgar -9.

  • A prezentat icter fiziologic ( debut din a 3-a zi de viata).Scadere fiziol. in G=200g.

  • Alimentat natural 6 luni; diversificat la 6 luni;

  • Profilaxia rahitismului: Vigantol 5 pic/ zi.

  • Vaccinat conform schemei IOMC.



APP – 1 luna – Picior metatarsus adductus bilateral – imobilizare in cizme ghipsate de corectie bilateral pentru 2 saptamani.

  • APP – 1 luna – Picior metatarsus adductus bilateral – imobilizare in cizme ghipsate de corectie bilateral pentru 2 saptamani.

  • - obs. Osteocondrodisplazie

  • . - 5 luni 2sapt – IRA, Bronsiolita acuta, Rahitism carential.

  • CV – 5 persoane/ 2camere

  • Mama fumatoare ( 10 tig/ zi). A fumat si in timpul sarcinii.



- 8 luni – luat in evidenta cabinetului de genetica

  • - 8 luni – luat in evidenta cabinetului de genetica

  • Morfometrie: hipotrofie staturo- ponderala

  • ( T= -6,3DS)

  • microcefalie (Pc= -2,41DS)

  • Dismorfie cranio- faciala, frunte lata, bose frontale. Retard psiho- motor. Scurtarea rizomelica a membrelor inf si sup.



ISTORICUL BOLII

  • Copil in varsta de 1 an, sex masculin, dismatur si cu T=40 cm la nastere , cu crestere nesatisfacatoare postnatala se interneaza pentru evaluarea hipotrofiei staturo- ponderale.



EXAMENUL CLINIC GENERAL

  • Examenul obiectiv:

  • SG relativ bună,

  • Morfometrie pentru acondroplazie:

  • G= - 4 DS, T= - 2 DS, PC > - 2 DS

  • ( pentru varsta de 1 an: G= -4,08 DS,

  • T= -6,58 DS, PC= - 3,56 DS)

  • Stare de nutriţie : Ţesut conjunctiv adipos –diminuat;IP- 0,75 ;IN = 1. (T= 61 cm)

  • Facies – dismorfie cranio- faciala, frunte lata, bose frontale,fante palpebrale antemongoloide, urechi displazice, circulatie venoasa vizibila la niv scalpului

  • Tegumente – palide, curate,elastice,subtiri

  • Mucoase - discretă congestie faringiană

  • Fanere - normal conformate şi implantate



Sistem ganglionar- superficial nepalpabil

  • Sistem ganglionar- superficial nepalpabil

  • Sistem muscular- normotrof, normokinetic, discret hipoton

  • Sistem osteo- articular- aparent integru, articulatii mobile, scurtare rizomelica a mb inf si sup, brahidactilie,mana “in trident”, discreta sindactilie degete 2-3, metatarsus adductus bilareral, FA punctiforma

  • L- mb sup stg = 20cm, L brat stg = 10,5cm, L antebrat stg= 8,5cm

  • L – mb sup dr= 20cm, L brat dr= 11cm,

  • L- antebrat dr= 8,5cm

  • L- mb inf stg= 21,5 cm, L coapsa stg= 11,5 cm, L gamba stg= 10cm

  • L mb inf dr= 21,5 cm, L coapsa dr= 11,5 cm, L gamba dr= 10cm



  • Aparat respirator- torace mic cu diam. antero-post. micsorat; excursii costale simetrice bilateral, sonoritate pulmonara normal transmisa, MV fiziologic, FR- 32/ min

  • Aparat CV- arie precordiala normal conformata, soc apexian in sp. V ic pe lmc, zgomote cardiace ritmice fara sufluri supraadaugate, artere periferice pulsatile, AV- 120 bat/ min.



Aparat digestiv - abdomen suplu, depresibil, mobil cu mişcările respiratorii,nedureros la palpare,tanzit intestinal fiziologic

  • Aparat digestiv - abdomen suplu, depresibil, mobil cu mişcările respiratorii,nedureros la palpare,tanzit intestinal fiziologic

  • F,căi biliare - în limite normale

  • Aparat uro-genital - rinichi nepalpabili, , micţiuni fiziologice, urini normocrome, OGE de aspect normal

  • SNC,endocrin, organe de simţ – intarziere in dezvoltarea psiho- motorie (tine capul- 6 luni, sta in sezut – 10 luni), fără SCM. Stare de constienta pastrata.

















DIAGNOSTIC PREZUMTIV

  • 1. Obs. ACONDROPLAZIE

  • 2. Obs. ANEMIE



PARACLINIC

  • L- 11.100/mm,

  • PN – 28%, L – 65%, M – 6%, E – 1%

  • H – 4.690.000/mm

  • Hb – 10,9g/ dl

  • Ht – 32,2%

  • VEM- 69µ³

  • HEM – 23,3pg ; Fe seric=56 у%

  • CHEM – 33,9%

  • TR- 356.000/mm³

  • VSH – 17mm/h

  • CRP- absent

  • TGP – 19U/L

  • Uree – 0,20g/l

  • Glicemie – 1,11g/l



PARACLINIC

  • Ca ionic-0,963 mmol/l

  • FA – 494UI/l

  • P – 3,08mg/dl

  • PT – 74,2 g/l

  • Ac anti Transglutaminaza IgA- 2,3EU/ml (normal<15)

  • TSH – 2mUI/ml

  • (VN: 0,40 – 3,45mUI/ml)

  • T4 – 5,8ug/ml

  • (VN: 4,8- 12 ug/ml)



Examenul chirurgical

  • Examenul chirurgical

  • Picior talus valgus drept.

  • Metatarsus adductus stang.

  • Hiprlaxitate ligamentara (instabilitate) tibiotarsiana stanga.

  • Examen endocrinologic

  • Hipotrofie staturo- ponderala.

  • rec: - ex. genetic

  • - radiografie sa turceasca

  • - radiografie pumn



Examen genetic

  • Examen genetic

  • Morfometrie pentru acondroplazie:

  • G= - 4 DS, T= - 2 DS, PC > - 2 DS

  • ( pentru varsta de 1 an: G= -4,08 DS,

  • T= -6,58 DS, PC= - 3,56 DS)

  • Dismorfie cranio faciala: microcefalie, bose frontale, tegumente subtiri cu circulatie venoasa vizibila la nivelul scalpului, par blond, rar,subtire; fante palpebrale ante mongoloide. Urechi usor displazice, jos inserate si rotate posterior.

  • Maini- brahidactilie, degete “in trident”. Membre superioare scurte.

  • Picioare- brahidactilie, discreta sindactilie degete 2-3 bilateral, pliuri plantare accentuate. Membre inferioare scurte. Metatarsus adductus bilateral.

  • Torace scurt, discreta dehiscenta a dreptilor abdominali.







Radiografie pumn

  • Radiografie pumn



Radiografie craniu- fata

  • Radiografie craniu- fata



Radiografie

  • Radiografie

  • craniu- profil



Radiografie coloana vertebrala dorso- lombara

  • Radiografie coloana vertebrala dorso- lombara



Ecografie abdominala si renala

  • Ecografie abdominala si renala

  • Ficat echo normal. Colecist cudat fara calculi. Pancreasul nu se vizualizeaza. Splina fara modificari. VU evacuata. Rinichi echo normal.

  • ETF

  • FA de dimensiuni mici. Ventriculi laterali si substanta cerebrala aparent normale.



Ex. oftalmologic

  • Ex. oftalmologic

  • FO AO – normal

  • Ex psihologic

  • Dezvoltare psiho- motorie in limite normale ( la limita inferioara a normalului).

  • Ex neurochirurgical

  • Nu necesita efectuarea CT cranian( doar in cadrul evaluarii generale).



DIAGNOSTIC POZITIV

  • 1. ACONDROPLAZIE 2.Anemie feripriva



Sustinem dg: ACONDROPLAZIE

  • Sustinem dg: ACONDROPLAZIE

  • Biometrie fetala- 9 saptamani sub varsta de gestatie.

  • IUGR

  • Hipotrofie staturo- ponderala postnatala

  • Dismorfie cranio- faciala

  • Bose frontale

  • Maini- brahidactilie; mb sup scurte

  • Degete “in trident”

  • Picioare – brahidactilie, mb inf scurte

  • Metatarsus adductus bilateral

  • Hiperlaxitate ligamentara

  • Torace scurt

  • ANEMIE FERIPRIVA:

  • Tegumente palide

  • Hb, Ht, Fe seric, VEM, CHEM 



COPIL CU TALIE MICA (retard statural)

  • A. anamneza C. examene paraclinice

  • B.examen clinic

  • varsta osoasa

  • normala intarziata

  • hipostatura fam usor variabil sever

  • Retard retard de cauza retard statural din carente retard

  • Constit antenatala maladii cr severe afective endocrin

  • anom crs boli dig cr

  • (trisom 21, 18,15) - B. Crohn

  • displazii osoase - colita ulceroasa cauze alte

  • sdr cu fenotip particul - fibroza chistica tiroidiene cauze

  • sdr. Silver- Russel - B. celiaca

  • sdr. Noonan IRC

  • sdr. Seckel Alte cauze

  • sdr. Willi- Prader - B. cardio- vasculare

  • - afect hematologice deficitul horm

  • - boli de metabolism de crestere



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 1. DISPLAZIA SADDAN

  • Acondroplazie severa+ acantosis nigricans + retard mental sever

  • Pot prezenta apnee

  • Genetica: mutatie la niv genei FGFR3 K650M



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 2. HIPOCONDROPLAZIA

  • Nanism ereditar cu mb scurte, cu afectare moderata

  • AD, manifestata de la nastere

  • Clinic: nanism cu mb disproportionat de scurte, craniu normal/mai mare, cu frunte proeminenta, limitarea miscarilor articulare, genu varum, lordoza lombara

  • Bazin patrat, femur cu gat scurt si lat

  • Retard mental



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 3. PSEUDOACONDROPLAZIA

  • - Nanism exprimat postnatal (dupa primul an de viata- intarzierea cresterii si mersul “de rata”), asociat cu tulburari de osificare epifizara vizibile radiologice

  • genetica: sdr monogenic, heterogen

  • Clinic: nanism cu mb mici si trunchi relativ lung,, craniu normal, hiperlordoza, “alterari” vertebrale, hiprerlaxitatea tuturor articulatiilor.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 4. ACONDROGENEZA I, PARENTI- FRACCARO

  • AR, nanism manifestat de la nastere, nastere prematura, lungime mai mica de 30cm.

  • Clinic: capul nu pare semnificativ mai mare in comparatie cu trunchiul, craniul extrem de moale, prost mineralizat, (mici placi de os intr-un calvarium membranos), torace in butoi, extremitatile extrem de scurte si groase.

  • Radiologic: lipsa totala de osificare a corpurilor vertebrale, dar osificarea apofizelor si arcurilor vertebrale pana la mijlocul sacrului; craniu lacunar; coaste subtiri, scurte cu matanii; oasele lungi extrem de scurte, latite, curbate; femur scurt, aproape patrat.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 5. ACONDROGENEZA II, LANGER- SALDINO

  • AR, nanism manifestat de la nastere

  • Clinic: capul mare, ceafa scurta, “ascunsa” in plicile pielii capului, trunchiul scurt cu aspect patrat, toracele are forma de butoi, abdomen destins, mb foarte scurte, indepartate de corp.

  • Radiologic: craniul prost mineralizat, coastele sunt scurte, zone calcificate in vertebrele toracice inf si lombare sup; oasele iliace sunt mici cu margini concave intern si inf, absenta oaselor pubiene si ischioane, oasele tubulare ale mb sunt scurte si drepte.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 6.SDR. Mc KUSICK (hipoplazia cartilaj- par)

  • - nanism neonatal al membrelor inf, maini si picioare grosolane si par rar

  • clinic: nanism micromelic cu extremitati sup si inf scurte si grosolane; maini scurte, indesate, hiperlaxitate articulara; par rar, fin, friabil, decolorat;

  • Complementar: deformari toracice, bazin ingust, crura vara moderata,extensie limitata a coatelor, tendinta la infectii; deficit de limfocite T si B, sdr de malabsorbtie.

  • Radiologic: curbare izbitoare a femurului; oasele lungi sunt scurtate si au neregularitati metafizare la genunchi, metafize “expandate”



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 7. SDR. CAMPTOMIELIC

  • Curbarea simetrica a mb inf, facies particular, tulburari respiratorii si moarte precoce.

  • Clinic: greutate mica la nastere, mb inf curbate catre ant; mb sup sunt numai ocazional scurtate. Facies particular: radacina nasului jos situata, hipertelorism, fante palpebrale inguste, micrognatie cu palatoschizis, anomalii ale urechii externe, fontanele larg deschise, hipotonie musculara

  • Radiologic: tibii bilateral incurbate, scurte si late; femur curbat simetric, lipsa epifizelor distale ale femurului si epifizelor proximale ale tibiei; hipoplazia omoplatilor.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 8. DISPLAZIA DIASTROFICA

  • - AR cu expresie variabila.

  • - Nanism accentuat- mb scurte ”crose de golf” , picior stramb congenital, contracturi articulare, anomalii de pozitie ale halucelui si policelui, anomaliiale pavilionului urechii si palatoschizis, cifoscolioza toraco-lombara; tendinta la luxatii si subluxatii.

  • - radiologic: tulburari epimetafizare ale oaselor lungi, deformare si intarzieren aparitia nucleilor epifizari ai femurului, partea distala a claviculelor are aspect de carlig.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 9. DISPLAZIA TANATOFORICA (Sdr MAROTEAUX- LAMY- ROBERT)

  • - Nanism neonatal prin displazie scheletica severa cu craniu mare, torace mic, micromelie accentuata.

  • La nastere frecvent hidramnios, T- 36- 47cm(mai mici decat acondroplazici)

  • Clinic: macrocefalie cu frunte mare, bombata, proeminentasi ochi proeminenti, micromelie

  • Radiologic: torace ingust cu coaste scurte, cupuliforme, evazate ant; platispondilie accentuata; oase lungi grosolane, scurtate rizomelic marcat si partial curbate, metafize evazate, cupuliforme

  • Histologic: disruptia generalizata a osificarii encondrale.



10. DISPLAZIA TORACICA ASFIXIANTA (Sdr JEUNE)

  • 10. DISPLAZIA TORACICA ASFIXIANTA (Sdr JEUNE)

  • AR

  • Clinic: nanism neonatal cu mb relativ scurte, “aripi” iliace hipoplastice, acetabul deformat, epifize si metafize neregulate +/- polidactilie

  • Cutie toracica foarte mult turtita – hipoxemie ( sau chiar asfixie).



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 11. NANISM HIPOFIZAR

  • Poate surveni in primele luni de viata

  • Talie si greutate normale la nastere

  • Hipostatura cu crestere regulata este rara

  • Maturatia ososa e intotdeauna intarziata

  • Clinic: frunte inalta, bombata, menton putin dezvoltat, obraji rotunzi cu piele fina, par fin; facies “de papusa”, vocea ascutita

  • Hormonul de crestere scazut



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 12. RETARD STATURAL DE CAUZA ENDOCRINA

  • - CAUZE TIROIDIENE

  • Nou- nascut: hernie ombilicala, fontanela posterioara mare, cianoza periferica, edeme, icter prelungit, somnolent

  • Facies aspru, macroglosie, tipat ragusit, tegumente uscate, implantare joasa a pilozitatii capilare

  • T3, T4 scazut; TSH crescut.

  • - ALTE CAUZE ENDOCRINE

  • - ANOMALII GONADALE

  • - INSUFICIENTA HIPOTALAMO- HIPOFIZARA



TRATAMENT

  • STH dupa varsta de 2 ani

  • Tratamentul anemiei cu Pharma Ferrum 4pic x 3ori/zi timp de 3 luni.



EVOLUTIE

  • COMPLICATII

  • Otite medii recurente hipoacuzie

  • Fenomene de compresiune medulara in a 2-a sau a3 a decada a vietii.

  • Hidrocefalia poate aparea ca o consecinta a stramtorarii foramen magnum.

  • Posibil din cauza tubei eustachiene scurte se pot produce otite medii recurente.

  • Daca greutatea corpului este mai mare , lordoza lombara antreneaza contracturi in flexie a soldurilor; deformari coloana (cifo-scolioza -33% din adulti).

  • Curbarea mb inf poate determina hiperdezvoltarea fibulei.

  • Un maxilar mic poate crea probleme de ortodontie (malocluzie).

  • Complicatii neurologice datorate compres. cervico-medulare(hipotonie, tetrapareza, tulb. de alimentatie, moarte subita).

  • Complicatii respiratorii obstructive / restrictive (apnee, pneumonii).

  • Complicatii c-v.

  • Genu varum.

  • 20%- intarziere in dezv. limbaj.



PROGNOSTIC

  • Sub tratamentul cu hormon de crestere , talia nu va fi mai mare de 135 cm, insa se recomanda acest tratament mai ales pentru actiunea STH asupra structurii osoase.



RECOMANDARI la externare si DISPENSARIZARE

  • Monitorizarea G, T si Pc utilizand curbe de crestere standardizate pentru acondroplazie; lungimea segmentelor; raportul dintre segm. sup. si inf..

  • Examen neurologic atent efectuat (achizitii motorii)

  • Ex. Neurochir., RMN sau CT pentru evaluarea stenozei spinale.

  • Anamneza atenta privind apneea in somn (polisomnograf)

  • Evaluarea functiei respiratorii

  • Consult ortopedic, kinetoterapeut, pneumolog, ortodontic, ORL (prevenirea inf. urechii medii).

  • In caz de tulb. vorbire: logoped.

  • La varsta de 2 ani se va adresa Cl. Endocrine in vederea initierii tratamentului cu hormon de crestere

  • Dieta (prevenirea obezitatii). Trat anemiei.

  • Integrarea in societate. Sfat genetic (risc recurenta la parintii sanatosi cu un copil afectat 1/443).



PARTICULARITATEA CAZULUI

  • Desi radiologic nu se vizualizeaza aspectul caracteristic al acondroplaziei acesta e sustinut de datele antenatale si examenul clinic al copilului.

  • Microcefalie

  • Scurtarea mezomelica a membrelor

  • Varsta tatalui ( 24 ani)



ACONDROPLAZIA (sdr PARROT)

  • Def: displazie scheletica generalizata, caracterizata prin nanism rizomelic disproportionat, neonatal, craniu mare, dismorfie faciala si aspecte radiologice caracteristice.

  • Genetica: AD, distributie egala pe sexe,

  • 85% din cazuri- mutatii noi, fiind notata varsta inaintata a tatalui

  • Prevalenta: 1/15000 pana la 1/30000.





ETIOLOGIE

  • Mutatia genei FGFR3 situata la niv brat scurt CRS 4

  • Aceasta gena e responsabila de sinteza receptorului factorului-3 de crestere al fibroblastelor

  • Exista 2 tipuri de mutatii responsabile de acondroplazie:G1138A si G1138C.

  • Mutatiile determina :scaderea osificarii endocondrale, inhobarea proliferarii condrocitelor in cartilagii, scaderea productiei matricii cartilaginoase.

  • Varsta tatalui peste 35 ani.



CLINIC

  • Statura mica intrauterina

  • IUGR

  • Membre scurte predominant rizomielic sau acromielic

  • Macrocefalie

  • Plagiocefalie

  • Bose frontale

  • Frunte inalta

  • Facies caracteristic

  • Prognatism



RADIOLOGIC

  • Picior scurt

  • Hidrocefalie

  • Dilatarea ventriculilor cerebrali

  • Stenoza canalului medular

  • Hipotonie

  • Respiratie neregulata/ apnee

  • Liza osoasa

  • Displazie fibroasa a osului

  • Anomalii diafizare

  • Metafize neregulate

  • Anomalii epifizare

  • Foramen magnum mica

  • Scapula mica/ absenta

  • Coaste scurte



Nanism primar sever, disproportionat

  • Nanism primar sever, disproportionat

  • Adultii acondroplazici masoara intre 120- 130 cm la femei si 125- 135 cm la barbati

  • Intelectul este normal, dar dezvoltarea motorie este intarziata.

  • Ocazional prezinta hipoacuzie de transmitere

  • Capul este mult marit fata de trunchi, in special in partea posteriooara

  • Trasaturi faciale grosolane, frunte bombata, punte nazala deprimata( nas in sa)

  • Mandibula relativ proeminenta

  • Torace mic, plat, uneori in forma de clopot

  • Cifoza toraco- lombara; lordoza lombo- sacrata

  • Bazin lat si plat; abdomen proeminent

  • Mainile au aspect normal insa in extensie au aspect in trident. Membre scurte, rizomelie.



DIAGNOSTIC

  • ANTENATAL

  • Determinarea tipului de mutatie este indispensabila pentru stabilirea diagnosticului antenatal prin prelevarea de trofoblaste.

  • Efectuarea ecografiei in sapt 21- 23 cu masurarea oaselor lungi permite stabilirea riscului de dezvoltare a bolii.





POSTNATAL

          • POSTNATAL
  • La nastere diagnosticul este facil dupa aspectul clinic.

  • TESTE MOLECULARE GENETICE UTILIZATE IN ACONDROPLAZIE



TRATAMENT

  • Terapia cu STH: sunt necesare mai multe studii.

  • Ttrat. chirurgical: corectie genu varum, proceduri de lungire a membrelor (alungirea tibiei la copii <14 ani), tenotomie tendon Achile, laminectomie lombara pt. stenoza spinala (adult tanar).

  • Semne compresiune cranio-medulara:

  • Trat. chirurgical pt. a ameliora functia neurologica, cognitiva, respiratorie.

  • Dietetic- prevenita obezitatea



SFAT GENETIC

  • - Pacientii purtatori ai acestei boli sunt intotdeauna heterozigoti, adica au o singura gena a acestei boli.

  • - Fetusii homozigoti nu sunt viabili.

  • - 80% din acondroplazici au parinti au talie normala

  • - parintii au un risc scazut de a avea un alt copil cu acondroplazie

  • - un acondroplazic care are un partener sanatos are 50% risc la fiecare sarcina de a avea uncopil cu acondroplazie

  • - daca ambii parinti au acondroplazie sansa de a avea un copil cu talie normala e 25%, cu acondroplazie, 50%; homozigot acondroplazia 25%.




Dostları ilə paylaş:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2017
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə