Prezentare de caz acondroplazia asist univ dr Dana Anton A. C. G, sex M,1 an, mediul urban



Yüklə 445 b.
tarix20.08.2018
ölçüsü445 b.
#73236


PREZENTARE DE CAZ ACONDROPLAZIA Asist.univ.dr Dana Anton


A.C.G, sex M,1 an, mediul urban

  • A.C.G, sex M,1 an, mediul urban

  • DI : 15.05.2007 DE: 22.05.2007

  • MI – hipotrofie staturo- ponderala

  • AHC – mama ( 22ani), T- 170cm

  • - tata (24ani), T - 165cm

  • - 1 sora (3ani 6 luni)- 95 cm

  • Declarativ sanatosi. Neaga contactul cu persoane cu TBC si prezenta unor b. cronice.

  • APF – sarcina luata in evidenta la medicul de familie la 5 – 6 luni. A efectuat 2 ecografii la 35 saptamani de sarcina.



BIOMETRIE FETALA – 35 SAPTAMANI 3 ZILE

  • BIOMETRIE FETALA – 35 SAPTAMANI 3 ZILE

  • FAT- 26 Sapt. 0 zile

  • Greutatea fetala estimativa – 848g +/- 127g

  • Sex masculin, prezentatie craniana

  • Coloana vertebrala – aspect normal

  • Membre superioare – trei segmente

  • Membre inferioare – trei segmente

  • OBS: Vizualizare dificila a structurii cefalice datorita pozitiei joase a prezentatiei. Col cu lungime de 19 mm si biometrie si greutate cu 9 saptamani sub varsta cronologica (nu dispunem de date precoce ecografice a sarcinii).



Concluzie:

  • Concluzie:

  • SARCINA IN EVOLUTIE CU BIOMETRIE DE 26 SAPTAMANI. FAT VIU UNIC.ORIENTARE CEFALICA. PLACENTA ANTERIOARA GR. 0.

  • LICHID AMNIOTIC IN CANTITATE NORMALA.



Al 2- lea copil, nastere naturala, la 40 saptamani,

  • Al 2- lea copil, nastere naturala, la 40 saptamani,

  • GN- 2100g, T- 40cm, Apgar -9.

  • A prezentat icter fiziologic ( debut din a 3-a zi de viata).Scadere fiziol. in G=200g.

  • Alimentat natural 6 luni; diversificat la 6 luni;

  • Profilaxia rahitismului: Vigantol 5 pic/ zi.

  • Vaccinat conform schemei IOMC.



APP – 1 luna – Picior metatarsus adductus bilateral – imobilizare in cizme ghipsate de corectie bilateral pentru 2 saptamani.

  • APP – 1 luna – Picior metatarsus adductus bilateral – imobilizare in cizme ghipsate de corectie bilateral pentru 2 saptamani.

  • - obs. Osteocondrodisplazie

  • . - 5 luni 2sapt – IRA, Bronsiolita acuta, Rahitism carential.

  • CV – 5 persoane/ 2camere

  • Mama fumatoare ( 10 tig/ zi). A fumat si in timpul sarcinii.



- 8 luni – luat in evidenta cabinetului de genetica

  • - 8 luni – luat in evidenta cabinetului de genetica

  • Morfometrie: hipotrofie staturo- ponderala

  • ( T= -6,3DS)

  • microcefalie (Pc= -2,41DS)

  • Dismorfie cranio- faciala, frunte lata, bose frontale. Retard psiho- motor. Scurtarea rizomelica a membrelor inf si sup.



ISTORICUL BOLII

  • Copil in varsta de 1 an, sex masculin, dismatur si cu T=40 cm la nastere , cu crestere nesatisfacatoare postnatala se interneaza pentru evaluarea hipotrofiei staturo- ponderale.



EXAMENUL CLINIC GENERAL

  • Examenul obiectiv:

  • SG relativ bună,

  • Morfometrie pentru acondroplazie:

  • G= - 4 DS, T= - 2 DS, PC > - 2 DS

  • ( pentru varsta de 1 an: G= -4,08 DS,

  • T= -6,58 DS, PC= - 3,56 DS)

  • Stare de nutriţie : Ţesut conjunctiv adipos –diminuat;IP- 0,75 ;IN = 1. (T= 61 cm)

  • Facies – dismorfie cranio- faciala, frunte lata, bose frontale,fante palpebrale antemongoloide, urechi displazice, circulatie venoasa vizibila la niv scalpului

  • Tegumente – palide, curate,elastice,subtiri

  • Mucoase - discretă congestie faringiană

  • Fanere - normal conformate şi implantate



Sistem ganglionar- superficial nepalpabil

  • Sistem ganglionar- superficial nepalpabil

  • Sistem muscular- normotrof, normokinetic, discret hipoton

  • Sistem osteo- articular- aparent integru, articulatii mobile, scurtare rizomelica a mb inf si sup, brahidactilie,mana “in trident”, discreta sindactilie degete 2-3, metatarsus adductus bilareral, FA punctiforma

  • L- mb sup stg = 20cm, L brat stg = 10,5cm, L antebrat stg= 8,5cm

  • L – mb sup dr= 20cm, L brat dr= 11cm,

  • L- antebrat dr= 8,5cm

  • L- mb inf stg= 21,5 cm, L coapsa stg= 11,5 cm, L gamba stg= 10cm

  • L mb inf dr= 21,5 cm, L coapsa dr= 11,5 cm, L gamba dr= 10cm



  • Aparat respirator- torace mic cu diam. antero-post. micsorat; excursii costale simetrice bilateral, sonoritate pulmonara normal transmisa, MV fiziologic, FR- 32/ min

  • Aparat CV- arie precordiala normal conformata, soc apexian in sp. V ic pe lmc, zgomote cardiace ritmice fara sufluri supraadaugate, artere periferice pulsatile, AV- 120 bat/ min.



Aparat digestiv - abdomen suplu, depresibil, mobil cu mişcările respiratorii,nedureros la palpare,tanzit intestinal fiziologic

  • Aparat digestiv - abdomen suplu, depresibil, mobil cu mişcările respiratorii,nedureros la palpare,tanzit intestinal fiziologic

  • F,căi biliare - în limite normale

  • Aparat uro-genital - rinichi nepalpabili, , micţiuni fiziologice, urini normocrome, OGE de aspect normal

  • SNC,endocrin, organe de simţ – intarziere in dezvoltarea psiho- motorie (tine capul- 6 luni, sta in sezut – 10 luni), fără SCM. Stare de constienta pastrata.

















DIAGNOSTIC PREZUMTIV

  • 1. Obs. ACONDROPLAZIE

  • 2. Obs. ANEMIE



PARACLINIC

  • L- 11.100/mm,

  • PN – 28%, L – 65%, M – 6%, E – 1%

  • H – 4.690.000/mm

  • Hb – 10,9g/ dl

  • Ht – 32,2%

  • VEM- 69µ³

  • HEM – 23,3pg ; Fe seric=56 у%

  • CHEM – 33,9%

  • TR- 356.000/mm³

  • VSH – 17mm/h

  • CRP- absent

  • TGP – 19U/L

  • Uree – 0,20g/l

  • Glicemie – 1,11g/l



PARACLINIC

  • Ca ionic-0,963 mmol/l

  • FA – 494UI/l

  • P – 3,08mg/dl

  • PT – 74,2 g/l

  • Ac anti Transglutaminaza IgA- 2,3EU/ml (normal<15)

  • TSH – 2mUI/ml

  • (VN: 0,40 – 3,45mUI/ml)

  • T4 – 5,8ug/ml

  • (VN: 4,8- 12 ug/ml)



Examenul chirurgical

  • Examenul chirurgical

  • Picior talus valgus drept.

  • Metatarsus adductus stang.

  • Hiprlaxitate ligamentara (instabilitate) tibiotarsiana stanga.

  • Examen endocrinologic

  • Hipotrofie staturo- ponderala.

  • rec: - ex. genetic

  • - radiografie sa turceasca

  • - radiografie pumn



Examen genetic

  • Examen genetic

  • Morfometrie pentru acondroplazie:

  • G= - 4 DS, T= - 2 DS, PC > - 2 DS

  • ( pentru varsta de 1 an: G= -4,08 DS,

  • T= -6,58 DS, PC= - 3,56 DS)

  • Dismorfie cranio faciala: microcefalie, bose frontale, tegumente subtiri cu circulatie venoasa vizibila la nivelul scalpului, par blond, rar,subtire; fante palpebrale ante mongoloide. Urechi usor displazice, jos inserate si rotate posterior.

  • Maini- brahidactilie, degete “in trident”. Membre superioare scurte.

  • Picioare- brahidactilie, discreta sindactilie degete 2-3 bilateral, pliuri plantare accentuate. Membre inferioare scurte. Metatarsus adductus bilateral.

  • Torace scurt, discreta dehiscenta a dreptilor abdominali.







Radiografie pumn

  • Radiografie pumn



Radiografie craniu- fata

  • Radiografie craniu- fata



Radiografie

  • Radiografie

  • craniu- profil



Radiografie coloana vertebrala dorso- lombara

  • Radiografie coloana vertebrala dorso- lombara



Ecografie abdominala si renala

  • Ecografie abdominala si renala

  • Ficat echo normal. Colecist cudat fara calculi. Pancreasul nu se vizualizeaza. Splina fara modificari. VU evacuata. Rinichi echo normal.

  • ETF

  • FA de dimensiuni mici. Ventriculi laterali si substanta cerebrala aparent normale.



Ex. oftalmologic

  • Ex. oftalmologic

  • FO AO – normal

  • Ex psihologic

  • Dezvoltare psiho- motorie in limite normale ( la limita inferioara a normalului).

  • Ex neurochirurgical

  • Nu necesita efectuarea CT cranian( doar in cadrul evaluarii generale).



DIAGNOSTIC POZITIV

  • 1. ACONDROPLAZIE 2.Anemie feripriva



Sustinem dg: ACONDROPLAZIE

  • Sustinem dg: ACONDROPLAZIE

  • Biometrie fetala- 9 saptamani sub varsta de gestatie.

  • IUGR

  • Hipotrofie staturo- ponderala postnatala

  • Dismorfie cranio- faciala

  • Bose frontale

  • Maini- brahidactilie; mb sup scurte

  • Degete “in trident”

  • Picioare – brahidactilie, mb inf scurte

  • Metatarsus adductus bilateral

  • Hiperlaxitate ligamentara

  • Torace scurt

  • ANEMIE FERIPRIVA:

  • Tegumente palide

  • Hb, Ht, Fe seric, VEM, CHEM 



COPIL CU TALIE MICA (retard statural)

  • A. anamneza C. examene paraclinice

  • B.examen clinic

  • varsta osoasa

  • normala intarziata

  • hipostatura fam usor variabil sever

  • Retard retard de cauza retard statural din carente retard

  • Constit antenatala maladii cr severe afective endocrin

  • anom crs boli dig cr

  • (trisom 21, 18,15) - B. Crohn

  • displazii osoase - colita ulceroasa cauze alte

  • sdr cu fenotip particul - fibroza chistica tiroidiene cauze

  • sdr. Silver- Russel - B. celiaca

  • sdr. Noonan IRC

  • sdr. Seckel Alte cauze

  • sdr. Willi- Prader - B. cardio- vasculare

  • - afect hematologice deficitul horm

  • - boli de metabolism de crestere



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 1. DISPLAZIA SADDAN

  • Acondroplazie severa+ acantosis nigricans + retard mental sever

  • Pot prezenta apnee

  • Genetica: mutatie la niv genei FGFR3 K650M



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 2. HIPOCONDROPLAZIA

  • Nanism ereditar cu mb scurte, cu afectare moderata

  • AD, manifestata de la nastere

  • Clinic: nanism cu mb disproportionat de scurte, craniu normal/mai mare, cu frunte proeminenta, limitarea miscarilor articulare, genu varum, lordoza lombara

  • Bazin patrat, femur cu gat scurt si lat

  • Retard mental



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 3. PSEUDOACONDROPLAZIA

  • - Nanism exprimat postnatal (dupa primul an de viata- intarzierea cresterii si mersul “de rata”), asociat cu tulburari de osificare epifizara vizibile radiologice

  • genetica: sdr monogenic, heterogen

  • Clinic: nanism cu mb mici si trunchi relativ lung,, craniu normal, hiperlordoza, “alterari” vertebrale, hiprerlaxitatea tuturor articulatiilor.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 4. ACONDROGENEZA I, PARENTI- FRACCARO

  • AR, nanism manifestat de la nastere, nastere prematura, lungime mai mica de 30cm.

  • Clinic: capul nu pare semnificativ mai mare in comparatie cu trunchiul, craniul extrem de moale, prost mineralizat, (mici placi de os intr-un calvarium membranos), torace in butoi, extremitatile extrem de scurte si groase.

  • Radiologic: lipsa totala de osificare a corpurilor vertebrale, dar osificarea apofizelor si arcurilor vertebrale pana la mijlocul sacrului; craniu lacunar; coaste subtiri, scurte cu matanii; oasele lungi extrem de scurte, latite, curbate; femur scurt, aproape patrat.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 5. ACONDROGENEZA II, LANGER- SALDINO

  • AR, nanism manifestat de la nastere

  • Clinic: capul mare, ceafa scurta, “ascunsa” in plicile pielii capului, trunchiul scurt cu aspect patrat, toracele are forma de butoi, abdomen destins, mb foarte scurte, indepartate de corp.

  • Radiologic: craniul prost mineralizat, coastele sunt scurte, zone calcificate in vertebrele toracice inf si lombare sup; oasele iliace sunt mici cu margini concave intern si inf, absenta oaselor pubiene si ischioane, oasele tubulare ale mb sunt scurte si drepte.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 6.SDR. Mc KUSICK (hipoplazia cartilaj- par)

  • - nanism neonatal al membrelor inf, maini si picioare grosolane si par rar

  • clinic: nanism micromelic cu extremitati sup si inf scurte si grosolane; maini scurte, indesate, hiperlaxitate articulara; par rar, fin, friabil, decolorat;

  • Complementar: deformari toracice, bazin ingust, crura vara moderata,extensie limitata a coatelor, tendinta la infectii; deficit de limfocite T si B, sdr de malabsorbtie.

  • Radiologic: curbare izbitoare a femurului; oasele lungi sunt scurtate si au neregularitati metafizare la genunchi, metafize “expandate”



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 7. SDR. CAMPTOMIELIC

  • Curbarea simetrica a mb inf, facies particular, tulburari respiratorii si moarte precoce.

  • Clinic: greutate mica la nastere, mb inf curbate catre ant; mb sup sunt numai ocazional scurtate. Facies particular: radacina nasului jos situata, hipertelorism, fante palpebrale inguste, micrognatie cu palatoschizis, anomalii ale urechii externe, fontanele larg deschise, hipotonie musculara

  • Radiologic: tibii bilateral incurbate, scurte si late; femur curbat simetric, lipsa epifizelor distale ale femurului si epifizelor proximale ale tibiei; hipoplazia omoplatilor.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 8. DISPLAZIA DIASTROFICA

  • - AR cu expresie variabila.

  • - Nanism accentuat- mb scurte ”crose de golf” , picior stramb congenital, contracturi articulare, anomalii de pozitie ale halucelui si policelui, anomaliiale pavilionului urechii si palatoschizis, cifoscolioza toraco-lombara; tendinta la luxatii si subluxatii.

  • - radiologic: tulburari epimetafizare ale oaselor lungi, deformare si intarzieren aparitia nucleilor epifizari ai femurului, partea distala a claviculelor are aspect de carlig.



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 9. DISPLAZIA TANATOFORICA (Sdr MAROTEAUX- LAMY- ROBERT)

  • - Nanism neonatal prin displazie scheletica severa cu craniu mare, torace mic, micromelie accentuata.

  • La nastere frecvent hidramnios, T- 36- 47cm(mai mici decat acondroplazici)

  • Clinic: macrocefalie cu frunte mare, bombata, proeminentasi ochi proeminenti, micromelie

  • Radiologic: torace ingust cu coaste scurte, cupuliforme, evazate ant; platispondilie accentuata; oase lungi grosolane, scurtate rizomelic marcat si partial curbate, metafize evazate, cupuliforme

  • Histologic: disruptia generalizata a osificarii encondrale.



10. DISPLAZIA TORACICA ASFIXIANTA (Sdr JEUNE)

  • 10. DISPLAZIA TORACICA ASFIXIANTA (Sdr JEUNE)

  • AR

  • Clinic: nanism neonatal cu mb relativ scurte, “aripi” iliace hipoplastice, acetabul deformat, epifize si metafize neregulate +/- polidactilie

  • Cutie toracica foarte mult turtita – hipoxemie ( sau chiar asfixie).



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 11. NANISM HIPOFIZAR

  • Poate surveni in primele luni de viata

  • Talie si greutate normale la nastere

  • Hipostatura cu crestere regulata este rara

  • Maturatia ososa e intotdeauna intarziata

  • Clinic: frunte inalta, bombata, menton putin dezvoltat, obraji rotunzi cu piele fina, par fin; facies “de papusa”, vocea ascutita

  • Hormonul de crestere scazut



DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • 12. RETARD STATURAL DE CAUZA ENDOCRINA

  • - CAUZE TIROIDIENE

  • Nou- nascut: hernie ombilicala, fontanela posterioara mare, cianoza periferica, edeme, icter prelungit, somnolent

  • Facies aspru, macroglosie, tipat ragusit, tegumente uscate, implantare joasa a pilozitatii capilare

  • T3, T4 scazut; TSH crescut.

  • - ALTE CAUZE ENDOCRINE

  • - ANOMALII GONADALE

  • - INSUFICIENTA HIPOTALAMO- HIPOFIZARA



TRATAMENT

  • STH dupa varsta de 2 ani

  • Tratamentul anemiei cu Pharma Ferrum 4pic x 3ori/zi timp de 3 luni.



EVOLUTIE

  • COMPLICATII

  • Otite medii recurente hipoacuzie

  • Fenomene de compresiune medulara in a 2-a sau a3 a decada a vietii.

  • Hidrocefalia poate aparea ca o consecinta a stramtorarii foramen magnum.

  • Posibil din cauza tubei eustachiene scurte se pot produce otite medii recurente.

  • Daca greutatea corpului este mai mare , lordoza lombara antreneaza contracturi in flexie a soldurilor; deformari coloana (cifo-scolioza -33% din adulti).

  • Curbarea mb inf poate determina hiperdezvoltarea fibulei.

  • Un maxilar mic poate crea probleme de ortodontie (malocluzie).

  • Complicatii neurologice datorate compres. cervico-medulare(hipotonie, tetrapareza, tulb. de alimentatie, moarte subita).

  • Complicatii respiratorii obstructive / restrictive (apnee, pneumonii).

  • Complicatii c-v.

  • Genu varum.

  • 20%- intarziere in dezv. limbaj.



PROGNOSTIC

  • Sub tratamentul cu hormon de crestere , talia nu va fi mai mare de 135 cm, insa se recomanda acest tratament mai ales pentru actiunea STH asupra structurii osoase.



RECOMANDARI la externare si DISPENSARIZARE

  • Monitorizarea G, T si Pc utilizand curbe de crestere standardizate pentru acondroplazie; lungimea segmentelor; raportul dintre segm. sup. si inf..

  • Examen neurologic atent efectuat (achizitii motorii)

  • Ex. Neurochir., RMN sau CT pentru evaluarea stenozei spinale.

  • Anamneza atenta privind apneea in somn (polisomnograf)

  • Evaluarea functiei respiratorii

  • Consult ortopedic, kinetoterapeut, pneumolog, ortodontic, ORL (prevenirea inf. urechii medii).

  • In caz de tulb. vorbire: logoped.

  • La varsta de 2 ani se va adresa Cl. Endocrine in vederea initierii tratamentului cu hormon de crestere

  • Dieta (prevenirea obezitatii). Trat anemiei.

  • Integrarea in societate. Sfat genetic (risc recurenta la parintii sanatosi cu un copil afectat 1/443).



PARTICULARITATEA CAZULUI

  • Desi radiologic nu se vizualizeaza aspectul caracteristic al acondroplaziei acesta e sustinut de datele antenatale si examenul clinic al copilului.

  • Microcefalie

  • Scurtarea mezomelica a membrelor

  • Varsta tatalui ( 24 ani)



ACONDROPLAZIA (sdr PARROT)

  • Def: displazie scheletica generalizata, caracterizata prin nanism rizomelic disproportionat, neonatal, craniu mare, dismorfie faciala si aspecte radiologice caracteristice.

  • Genetica: AD, distributie egala pe sexe,

  • 85% din cazuri- mutatii noi, fiind notata varsta inaintata a tatalui

  • Prevalenta: 1/15000 pana la 1/30000.





ETIOLOGIE

  • Mutatia genei FGFR3 situata la niv brat scurt CRS 4

  • Aceasta gena e responsabila de sinteza receptorului factorului-3 de crestere al fibroblastelor

  • Exista 2 tipuri de mutatii responsabile de acondroplazie:G1138A si G1138C.

  • Mutatiile determina :scaderea osificarii endocondrale, inhobarea proliferarii condrocitelor in cartilagii, scaderea productiei matricii cartilaginoase.

  • Varsta tatalui peste 35 ani.



CLINIC

  • Statura mica intrauterina

  • IUGR

  • Membre scurte predominant rizomielic sau acromielic

  • Macrocefalie

  • Plagiocefalie

  • Bose frontale

  • Frunte inalta

  • Facies caracteristic

  • Prognatism



RADIOLOGIC

  • Picior scurt

  • Hidrocefalie

  • Dilatarea ventriculilor cerebrali

  • Stenoza canalului medular

  • Hipotonie

  • Respiratie neregulata/ apnee

  • Liza osoasa

  • Displazie fibroasa a osului

  • Anomalii diafizare

  • Metafize neregulate

  • Anomalii epifizare

  • Foramen magnum mica

  • Scapula mica/ absenta

  • Coaste scurte



Nanism primar sever, disproportionat

  • Nanism primar sever, disproportionat

  • Adultii acondroplazici masoara intre 120- 130 cm la femei si 125- 135 cm la barbati

  • Intelectul este normal, dar dezvoltarea motorie este intarziata.

  • Ocazional prezinta hipoacuzie de transmitere

  • Capul este mult marit fata de trunchi, in special in partea posteriooara

  • Trasaturi faciale grosolane, frunte bombata, punte nazala deprimata( nas in sa)

  • Mandibula relativ proeminenta

  • Torace mic, plat, uneori in forma de clopot

  • Cifoza toraco- lombara; lordoza lombo- sacrata

  • Bazin lat si plat; abdomen proeminent

  • Mainile au aspect normal insa in extensie au aspect in trident. Membre scurte, rizomelie.



DIAGNOSTIC

  • ANTENATAL

  • Determinarea tipului de mutatie este indispensabila pentru stabilirea diagnosticului antenatal prin prelevarea de trofoblaste.

  • Efectuarea ecografiei in sapt 21- 23 cu masurarea oaselor lungi permite stabilirea riscului de dezvoltare a bolii.





POSTNATAL

          • POSTNATAL
  • La nastere diagnosticul este facil dupa aspectul clinic.

  • TESTE MOLECULARE GENETICE UTILIZATE IN ACONDROPLAZIE



TRATAMENT

  • Terapia cu STH: sunt necesare mai multe studii.

  • Ttrat. chirurgical: corectie genu varum, proceduri de lungire a membrelor (alungirea tibiei la copii <14 ani), tenotomie tendon Achile, laminectomie lombara pt. stenoza spinala (adult tanar).

  • Semne compresiune cranio-medulara:

  • Trat. chirurgical pt. a ameliora functia neurologica, cognitiva, respiratorie.

  • Dietetic- prevenita obezitatea



SFAT GENETIC

  • - Pacientii purtatori ai acestei boli sunt intotdeauna heterozigoti, adica au o singura gena a acestei boli.

  • - Fetusii homozigoti nu sunt viabili.

  • - 80% din acondroplazici au parinti au talie normala

  • - parintii au un risc scazut de a avea un alt copil cu acondroplazie

  • - un acondroplazic care are un partener sanatos are 50% risc la fiecare sarcina de a avea uncopil cu acondroplazie

  • - daca ambii parinti au acondroplazie sansa de a avea un copil cu talie normala e 25%, cu acondroplazie, 50%; homozigot acondroplazia 25%.



Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin