Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =
A. tumori benigne latente:
crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri
tendinta de vindecare spontana
nu se malignizeaza niciodata
se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul)
B. tumori benigne active:
crestere constanta si progresiva
zona reactiva de dimensiuni mici
nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii
tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)
Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =
C. tumori benigne agresive:
crestere rapida cu agresivitate locala
nu metastazeaza
tumora se extinde prin capsula in zona reactiva
tratament prin excizia tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată din ţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)
Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori maligne =
D. tumori cu grad scazut de malignitate:
prezintă pseudocapsulă
conţin noduli tumorali în zona reactivă
potenţial mic de metastazare
tratament prin îndepărtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos
se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)
Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =
E. tumori cu grad crescut de malignitate:
crestere rapida cu metastazare precoce
noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis)
tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)
Clasificarea GTM Enneking
Gradarea chirurgicală G reprezintă :
gradul de agresivitate histologică
expresia clinică a agresivităţii (viteza de creştere, dimensiuni)
G0 = tumora fără agresivitate histologică
G1 = grad scăzut de malignitate
G2 = grad înalt de malignitate
Spaţiul anatomic T în care se dezvoltă tumora:
T0 = tumora in situ
T1 = tumora intracompartimentala
T2 = tumora extracompartimentala
Ganglionii limfatici si metastazele M:
M0 = boala locala fără metastaze
M1 = sarcom cu metastaze*
Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS
stadiul IA = G1 T1 M0
grad scazut de malignitate
intracompartimentala
fara metastaze
stadiul IB = G1 T2 M0
grad scăzut de malignitate
extracompartimentala
fara metastaze
stadiul IIA = G2 T1 M0
grad înalt de malignitate
intracompartimentala
fara metastaze
Agresivitatea tumorala
A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce:
implicare pulmonara in stadii precoce
implicare osoasa in stadii tardive
B. skip metastazele:
apar in sarcoamele de inalta malignitate
se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale
pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala
C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale:
acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local
skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)
Aprecierea clinică a tumorilor
varsta:
- este un criteriu important
in aprecierea tumorilor maligne
14-19 ani osteosarcom osteolitic
10-25 ani tumora Ewing
după 20 ani osteosarcom osteocondensant
25 ani limfosarcomul Parker-Jakson
după 35 ani condrosarcom
după 45 ani mielom multiplu
Examenul clinic
A. durere:
osteocopa
caracter nocturn de cauze:
- staza
- hipoxie locala
- distensia periostului
B. impotenta functionala:
prin durere
atitudine vicioasa
C. inspectie:
deformare locala tumefactie
atitudine vicioasa
circulatie colaterala
atrofie musculara
D. palpare:
dimensiuni si caracteristici tumorale
temperatura locala crescuta
frecvent adenopatie regionala
Examen paraclinic
Profil hematologic si biochimic:
VSH (crestere moderata)
LDH
metabolismul P, Ca
hipercalcemie in sarcoame osteolitice
hiperfosfatemie in mielom
fosfataza alcalina (os)
fosfataza acida
elecroforeza/imunoelectroforeza
histochimie
imunohistochimie
Profil imagistic
Rx standard
CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente
Scintigrafia determina extensia metastazelor
RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-nervoase
Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii
Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi
PET = positron emission tomography
Biopsia
alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de:
riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate
efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală
puncţia bioptică
biopsia incizională (efectuată după stadializarea tumorii)
biopsia excizională
Tratamentul tumorilor
se bazeaza pe un trepied terapeutic:
chirurgical
chimioterapie
radioterapie
tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul
Tratamentul chirurgical al tumorilor
Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii
clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani)
- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis
cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare
(fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani
Tipuri de procedee utilizate în tratamentul chirurgical
procedeul intralezional:
indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune
camp operator contaminat (biopsie)
procedeul marginal:
indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva
raman noduli tumorali situati in pseudocapsula
procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” include:
intreaga tumora cu zona reactiva
si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)
procedeul radical (extracompartimental):
rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine
T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee
T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee
Radioterapia
ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala
se foloseste tehnica iradierii:
tuturor tesuturilor cu risc
pe câmpuri restranse
prin filtre
iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala
brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral
Clasificarea Lichtenstein - tumori benigne - după tipul de ţesut osos predominant
tumori osteogenice:
osteom
osteom osteoid
osteoblastom benign
tumori condrogenice:
condrom
osteocondrom
condroblastom benign
fibrom condromixoid
tumori fibrogenice:
fibrom desmoid
fibrom
tumori lipogenice:
- lipomul
Tumori osteogenice - osteomul osteoid -
tumora benignă:
frecvenţa = 10 % din tumori benigne
întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani)
cu predominanţă masculina
localizare:
- diafiza os lung (tibia, femur)
- coloana
- cateva localizari articulare
- cateva forme periostale
Osteomul osteoid - clinica
Durere:
lancinantă
cu paroxisme nocturne
se calmează la administrarea de aspirină (AINS)
tumefacţiile sunt rare
Rx osteomul osteoid
condensare corticala
in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus
CT, Scintigrafie osteomul osteoid
Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid
= ablatia până în tesut normal:
cuprinde zona de condensare şi nidusul
există un risc de fractură!
= decopertare (unroofing)
Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler
Osteoblastomul benign
= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)
Tumori condrogenice Osteocondromul
transmitere autozomal dominantă
cea mai frecventă tumoră benignă (45%), 12% din tumorile osoase
se întâlneşte la copii si adulţi de ambele sexe
1 - 2% degenereaza malign
localizare - în dreptul cartilajului de creştere, zonele metafizare:
epifiza superioara humerus (forma sesilă)
epifiza inferioara femur 50%
epifiza superioara tibie
Stabilizare la vârsta maturitătii osului!
Examenul clinico-imagistic al osteocondromului ↔ compresiune vasculară sau nervoasă prin dezvoltarea osoasă exuberantă
Osteocondromul Rx caracteristic
Examenul imagistic al osteocondromului ↔ conflicte osteotendinoase datorită dezvoltării osoase exuberante
CONDROMUL
T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare
Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi
85% condroame centrale
15% condroame periferice
Localizari multiple (boala Ollier)
CONDROMUL
Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina
rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.
DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic)
apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1
localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu
Tumori neclasate - chistul osos solitar
Clinic:
fractura pe os patologic (60%)
tumefacţie locală
durere moderată
Radiologic
= formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează
Chistul osos esential - tratament -
OBS:
fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri
Tratament chirurgical:
chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă
puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni
puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu
Displazia fibroasă
≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase
= leziune benignă cu 2 forme de prezentare:
forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală
forma poliostică (rară, mai severă)
Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică
= pigmentare cutanată “ cafe au lait”
= pubertate precoce
predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei
localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară
Displazia fibroasă - clinică -
Clinic:
dureri
incurbări diafizare (tibie, femur)
inegalitate de membre
genu-varum / genu-valgus
pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma poliostică
Displazia fibroasă - examen imagistic -
Radiologic:
localizare metafizară sau diafizară, centro-medulară cu extindere spre periferie,
fără reacţie periosteală,
cu delimitare netă
Displazia fibroasă - tratament -
în funcţie de formă: monostică sau poliostică
= trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă
angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre
Tumora cu celule gigante GCT
tumoră agresivă
potential de recidivă crescut
potential de metastazare scăzut
considerata tumoră border-line
OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi:
de novo
secundar transformarii unei tumori initial benigne
(10% din GCT se malignizează)
Tumora cu celule gigante GCT - anatomie patologica -
margine subţiată de scleroză, dar si distrucţie corticală
arii de hemoragie cu hemosiderina şi focare de necrobioză pe fond de culoare roşu-brună
Tumora cu celule gigante GCT - aspect radiologic -
leziune excentrica producatoare de matrice
situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare netă faţă de diafiză
margini însă neclar definite
osteoliză importantă ce subţiază şi împinge spre periferie corticala - tumora septată, cu aspect radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare suflat si pare distrus
(în realitate este intact)
Tumora cu celule gigante GCT - evoluţie -
2-8% maligne de novo
20% se pot maligniza după repetate recidive locale
recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical
fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare!
se malignizeaza după radioterapie!
Tumora cu celule gigante GCT Rx diagnostic diferential
Tumora cu celule gigante GCT - tratament chirurgical -
rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia