Tumorile osoase generalitati tumori benigne prof. Univ. Dr. Mihai V. Popescu

TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE

• Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

Anomalii cromozomiale

• Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame:

• gena RB caracteristica pentru:

• retinoblastom

• osteosarcom

• gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane

• osteosarcom

• rabdomiosarcom

• neurofibrosarcom

• gena NFI asociata cu:

• neurofibromatoza

• tumori maligne de teaca nervoasa

• neurofibrosarcom

• Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in:

• tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing

Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =

• A. tumori benigne latente:

• crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri

• tendinta de vindecare spontana

• nu se malignizeaza niciodata

• se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul)

• B. tumori benigne active:

• crestere constanta si progresiva

• zona reactiva de dimensiuni mici

• nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii

• tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)

Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =

• C. tumori benigne agresive:

• crestere rapida cu agresivitate locala

• nu metastazeaza

• tumora se extinde prin capsula in zona reactiva

• tratament prin excizia tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată din ţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)

Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori maligne =

• D. tumori cu grad scazut de malignitate:

• prezintă pseudocapsulă

• conţin noduli tumorali în zona reactivă

• potenţial mic de metastazare

• tratament prin îndepărtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos

• se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)

Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =

• E. tumori cu grad crescut de malignitate:

• crestere rapida cu metastazare precoce

• noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis)

• tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)

Clasificarea GTM Enneking

• Gradarea chirurgicală G reprezintă :

• gradul de agresivitate histologică

• expresia clinică a agresivităţii (viteza de creştere, dimensiuni)

• G0 = tumora fără agresivitate histologică

• G1 = grad scăzut de malignitate

• G2 = grad înalt de malignitate

• Spaţiul anatomic T în care se dezvoltă tumora:

• T0 = tumora in situ

• T1 = tumora intracompartimentala

• T2 = tumora extracompartimentala

• Ganglionii limfatici si metastazele M:

• M0 = boala locala fără metastaze

• M1 = sarcom cu metastaze*

Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS

• stadiul IA = G1 T1 M0

• grad scazut de malignitate

• intracompartimentala

• fara metastaze

• stadiul IB = G1 T2 M0

• grad scăzut de malignitate

• extracompartimentala

• fara metastaze

• stadiul IIA = G2 T1 M0

• grad înalt de malignitate

• intracompartimentala

• fara metastaze

Agresivitatea tumorala

• A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce:

• implicare pulmonara in stadii precoce

• implicare osoasa in stadii tardive

• B. skip metastazele:

• apar in sarcoamele de inalta malignitate

• se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale

• pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala

• C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale:

• acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local

• skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)

Aprecierea clinică a tumorilor

• varsta:

• - este un criteriu important

• in aprecierea tumorilor maligne

• 14-19 ani osteosarcom osteolitic

• 10-25 ani tumora Ewing

• după 20 ani osteosarcom osteocondensant

• 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson

• după 35 ani condrosarcom

• după 45 ani mielom multiplu

Examenul clinic

• A. durere:

• osteocopa

• caracter nocturn de cauze:

• - staza

• - hipoxie locala

• - distensia periostului

• B. impotenta functionala:

• prin durere

• atitudine vicioasa

• C. inspectie:

• deformare locala  tumefactie

• atitudine vicioasa

• circulatie colaterala

• atrofie musculara

• D. palpare:

• dimensiuni si caracteristici tumorale

• temperatura locala crescuta

• frecvent adenopatie regionala

Examen paraclinic

• Profil hematologic si biochimic:

• VSH (crestere moderata)

• LDH

• metabolismul P, Ca

• hipercalcemie in sarcoame osteolitice

• hiperfosfatemie in mielom

• fosfataza alcalina (os)

• fosfataza acida

• elecroforeza/imunoelectroforeza

• histochimie

• imunohistochimie

Profil imagistic

• Rx standard

• CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente

• Scintigrafia determina extensia metastazelor

• RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-nervoase

• Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii

• Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi

• PET = positron emission tomography

Biopsia

• alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de:

• riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate

• efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală

• puncţia bioptică

• biopsia incizională (efectuată după stadializarea tumorii)

• biopsia excizională

Tratamentul tumorilor

• se bazeaza pe un trepied terapeutic:

• chirurgical

• chimioterapie

• radioterapie

•  tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul

Tratamentul chirurgical al tumorilor

• Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii

• clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani)

• - progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis

• cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare

• (fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani

Tipuri de procedee utilizate în tratamentul chirurgical

• procedeul intralezional:

• indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune

• camp operator contaminat (biopsie)

• procedeul marginal:

• indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva

• raman noduli tumorali situati in pseudocapsula

• procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” include:

• intreaga tumora cu zona reactiva

• si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)

• procedeul radical (extracompartimental):

• rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

•  T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee

•  T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee

Radioterapia

• ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala

• se foloseste tehnica iradierii:

• tuturor tesuturilor cu risc

• pe câmpuri restranse

• prin filtre

• iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala

• brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral

Clasificarea Lichtenstein - tumori benigne - după tipul de ţesut osos predominant

• tumori osteogenice:

• osteom

• osteom osteoid

• osteoblastom benign

• tumori condrogenice:

• condrom

• osteocondrom

• condroblastom benign

• fibrom condromixoid

• tumori fibrogenice:

• fibrom desmoid

• fibrom

• tumori lipogenice:

• - lipomul

Tumori osteogenice - osteomul osteoid -

• tumora benignă:

• frecvenţa = 10 % din tumori benigne

• întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani)

• cu predominanţă masculina

• localizare:

• - diafiza os lung (tibia, femur)

• - coloana

• - cateva localizari articulare

• - cateva forme periostale

Osteomul osteoid - clinica

• Durere:

• lancinantă

• cu paroxisme nocturne

• se calmează la administrarea de aspirină (AINS)

• tumefacţiile sunt rare

Rx osteomul osteoid

• condensare corticala

• in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus

CT, Scintigrafie osteomul osteoid

Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid

• = ablatia până în tesut normal:

• cuprinde zona de condensare şi nidusul

• există un risc de fractură!

• = decopertare (unroofing)

Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler

Osteoblastomul benign

• = este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)

Tumori condrogenice Osteocondromul

• transmitere autozomal dominantă

• cea mai frecventă tumoră benignă (45%), 12% din tumorile osoase

• se întâlneşte la copii si adulţi de ambele sexe

• 1 - 2% degenereaza malign

• localizare - în dreptul cartilajului de creştere, zonele metafizare:

• epifiza superioara humerus (forma sesilă)

• epifiza inferioara femur 50%

• epifiza superioara tibie

• Stabilizare la vârsta maturitătii osului!

Examenul clinico-imagistic al osteocondromului ↔ compresiune vasculară sau nervoasă prin dezvoltarea osoasă exuberantă

Osteocondromul Rx caracteristic

Examenul imagistic al osteocondromului ↔ conflicte osteotendinoase datorită dezvoltării osoase exuberante

CONDROMUL

• T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare

• Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi

• 85% condroame centrale

• 15% condroame periferice

• Localizari multiple (boala Ollier)

CONDROMUL

• Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina

• rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.

• DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic)

• A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida

• Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant

• Tratament: chirurgical

• - rezectie ptr. formele periferice

• - chiuretaj plombaj pt. formele centrale

CONDROMUL Tratament

CONDROMUL Tratament

Condroblastomul

• tumora cartilaginoasa benignă

• predominanta masculina 2/3

• reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne

• frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri)

• localizare:

• epifiza oaselor lungi (80%)

• femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara

• tibie extremitate superioara

• humerus extremitate superioara

• bazin, picior, omoplat etc..

Condroblastomul - caracteristici clinico-imagistice -

• Clinic:

• durere

• tumefacţie locală

• redori articulare

• favorizează fractura pe os patologic

• Rx radiologic = liza osoasă epifizară limitată:

• geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm)

• înconjurate de lizereu de condensaţie

• (condensare periferică moderată)

Condroblastomul tratament chirurgical conservator

• chiuretaj

• plombare cu allogrefă, cauterizare termică sau chimică

• rezecţie în localizarea costală

• recidive posibile, 5 - 20%

• OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele centrale greu accesibile chirurgical

Fibromul condromixoid

• tumora osoasă benignă

• reprezinta 2% din tumorile osoase benigne

• varsta tipica:

• 10 – 20 ani un caz din doua

• < 30 ani 70% din cazuri

• posibila si la 60 ani

• localizare:

• extremitatea oaselor lungi (75%)

• frecvent membrul inferior

• toate localizarile posibile

• clinic:

• durere

• tumefactie

• fractura patologica

Rx caracteristici - fibromul condromixoid

• lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm)

• eroziunea corticalei

• limitare neta cu reactie de osteoscleroza

• calcifieri intra-tumorale prezente (1-6)

• aspect policiclic la osul plat

Fibromul condromixoid - tratament chirurgical conservator -

• chiuretaj sau excizie completa

Tumori neclasate - chistul osos solitar

• = leziune benignă cu conţinut lichidian

• apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1

• localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu

Tumori neclasate - chistul osos solitar

• Clinic:

• fractura pe os patologic (60%)

• tumefacţie locală

• durere moderată

• Radiologic

• = formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează

Chistul osos esential - tratament -

• OBS:

• fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri

• Tratament chirurgical:

• chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă

• puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni

• puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu

Displazia fibroasă

• ≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase

• = leziune benignă cu 2 forme de prezentare:

• forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală

• forma poliostică (rară, mai severă)

•  Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică

• = pigmentare cutanată “ cafe au lait”

• = pubertate precoce

• predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei

• localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară

Displazia fibroasă - clinică -

• Clinic:

• dureri

• incurbări diafizare (tibie, femur)

• inegalitate de membre

• genu-varum / genu-valgus

• pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma poliostică

Displazia fibroasă - examen imagistic -

• Radiologic:

• localizare metafizară sau diafizară, centro-medulară cu extindere spre periferie,

• fără reacţie periosteală,

• cu delimitare netă

Displazia fibroasă - tratament -

• în funcţie de formă: monostică sau poliostică

• = trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă

• angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre

Tumora cu celule gigante GCT

• tumoră agresivă

• potential de recidivă crescut

• potential de metastazare scăzut

• considerata tumoră border-line

• OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi:

• de novo

• secundar transformarii unei tumori initial benigne

• (10% din GCT se malignizează)

Tumora cu celule gigante GCT - anatomie patologica -

• margine subţiată de scleroză, dar si distrucţie corticală

• arii de hemoragie cu hemosiderina şi focare de necrobioză pe fond de culoare roşu-brună

• populatie celulara bifazica:

• celule stromale (mici, uninucleate)

• celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasmă bazofilă, granulară)

Tumora cu celule gigante GCT - gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN -

• Întâlnim anomalii nucleare variate în toate cele 3 grade

• (grade I, II, III):

• grad I - inactive, absolut benigne

• grad II - active, tumori de tranziţie

• grad III - tumori agresive, cert maligne ↔ pot metastaza

• (conţin arii de transformare sarcomatoasa)

• - fibrosarcom

• - osteosarcom

Tumora cu celule gigante GCT - clinica -

• apare mai frecvent la femei

• 80% apare după maturizarea osoasa

• Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%)

• 75% se dezvolta in jurul genunchiului:

• 5-10% epifiza distală radius, epifiza distala tibie, epifiza proximală humerus

• 10% localizare sacru

• 5% localizare arcul vertebral

• 3% alte localizari

Tumora cu celule gigante GCT - aspect radiologic -

• leziune excentrica producatoare de matrice

• situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare netă faţă de diafiză

• margini însă neclar definite

• osteoliză importantă ce subţiază şi împinge spre periferie corticala - tumora septată, cu aspect radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare suflat si pare distrus

• (în realitate este intact)

Tumora cu celule gigante GCT - evoluţie -

• 2-8% maligne de novo

• 20% se pot maligniza după repetate recidive locale

• recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical

• fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare!

• se malignizeaza după radioterapie!

Tumora cu celule gigante GCT Rx diagnostic diferential

Tumora cu celule gigante GCT - tratament chirurgical -

• rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia

• chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva

• rezectii primare in zonele de extindere

• chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida

• reconstructii:

• PMMA si allogrefe

• proteza modulara, artrodeza Juvara

• amputatii

• iradiere numai pentru situsuri inaccesibile

• crioterapie

Tumora cu celule gigante