Tumorile osoase generalitati tumori benigne prof. Univ. Dr. Mihai V. Popescu
Sizin üçün oyun:
tarix 30.10.2017 ölçüsü 483 b.
Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu Anomalii cromozomiale Gene supresoare gena RB caracteristica pentru: retinoblastom osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane osteosarcom rabdomiosarcom neurofibrosarcom gena NFI asociata cu: neurofibromatoza tumori maligne de teaca nervoasa neurofibrosarcom Translocatii cromozomiale tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne = A. tumori benigne latente: crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri tendinta de vindecare spontana nu se malignizeaza niciodata se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul) B. tumori benigne active: crestere constanta si progresiva zona reactiva de dimensiuni mici tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul) Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne = C. tumori benigne agresive: crestere rapida cu agresivitate locala nu metastazeaza tumora se extinde prin capsula in zona reactiva tratament prin excizia tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată din ţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva) Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori maligne = D. tumori cu grad scazut de malignitate: prezintă pseudocapsulă conţin noduli tumorali în zona reactivă potenţial mic de metastazare tratament prin îndepărtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid) Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne = E. tumori cu grad crescut de malignitate: crestere rapida cu metastazare precoce noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis) tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign) Clasificarea GTM Enneking Gradarea chirurgicală G gradul de agresivitate histologică expresia clinică a agresivităţii (viteza de creştere, dimensiuni) G0 = tumora fără agresivitate histologică G1 = grad scăzut de malignitate G2 = grad înalt de malignitate Spaţiul anatomic T T0 = tumora in situ T2 = tumora extracompartimentala Ganglionii limfatici si metastazele M: M0 = boala locala fără metastaze M1 = sarcom cu metastaze* Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS stadiul IA = G1 T1 M0 grad scazut de malignitate intracompartimentala fara metastaze stadiul IB = G1 T2 M0 grad scăzut de malignitate extracompartimentala fara metastaze stadiul IIA = G2 T1 M0 grad înalt de malignitate intracompartimentala fara metastaze Agresivitatea tumorala A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: implicare pulmonara in stadii precoce implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative) Aprecierea clinică a tumorilor varsta: - este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing după 20 ani osteosarcom osteocondensant 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson după 35 ani condrosarcom Examenul clinic A. durere: osteocopa caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: prin durere atitudine vicioasa C. inspectie: deformare locala tumefactie atitudine vicioasa circulatie colaterala atrofie musculara D. palpare: dimensiuni si caracteristici tumorale temperatura locala crescuta frecvent adenopatie regionala Examen paraclinic Profil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca hipercalcemie in sarcoame osteolitice hiperfosfatemie in mielom fosfataza alcalina (os) fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie Profil imagistic CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-nervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography Biopsia alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală puncţia bioptică biopsia incizională (efectuată după stadializarea tumorii) biopsia excizională Tratamentul tumorilor se bazeaza pe un trepied terapeutic: chirurgical chimioterapie radioterapie tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul Tratamentul chirurgical al tumorilor clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani) - progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani Tipuri de procedee utilizate în tratamentul chirurgical procedeul intralezional: indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune camp operator contaminat (biopsie) procedeul marginal: indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva raman noduli tumorali situati in pseudocapsula procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” intreaga tumora cu zona reactiva si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis) procedeul radical (extracompartimental): rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee Radioterapia se foloseste tehnica iradierii: tuturor tesuturilor cu risc pe câmpuri restranse prin filtre iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral Clasificarea Lichtenstein tumori osteogenice: osteom osteom osteoid osteoblastom benign tumori condrogenice: condrom osteocondrom condroblastom benign fibrom condromixoid tumori fibrogenice: fibrom desmoid fibrom tumori lipogenice: - lipomul Tumori osteogenice - osteomul osteoid - tumora benignă: frecvenţa = 10 % din tumori benigne întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani) cu predominanţă masculina localizare: - diafiza os lung (tibia, femur) - cateva forme periostale Osteomul osteoid - clinica Durere: lancinantă cu paroxisme nocturne se calmează la administrarea de aspirină (AINS) tumefacţiile sunt rare Rx osteomul osteoid condensare corticala in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus CT, Scintigrafie osteomul osteoid
Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid = ablatia până în tesut normal: cuprinde zona de condensare şi nidusul există un risc de fractură! = decopertare (unroofing) Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler
Osteoblastomul benign = este un osteom osteoid gigant Tumori condrogenice Osteocondromul transmitere autozomal dominantă cea mai frecventă tumoră benignă (45%), 12% din tumorile osoase se întâlneşte la copii si adulţi de ambele sexe 1 - 2% degenereaza malign localizare - în dreptul cartilajului de creştere, zonele metafizare : epifiza superioara humerus (forma sesilă) epifiza inferioara femur 50% epifiza superioara tibie Stabilizare la vârsta maturitătii osului! Examenul clinico-imagistic al osteocondromului
Osteocondromul Examenul imagistic al osteocondromului
CONDROMUL T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi 15% condroame periferice Localizari multiple (boala Ollier) CONDROMUL Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata. DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic) A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid , fibrom osifiant Tratament: chirurgical - rezectie ptr. formele periferice - chiuretaj plombaj pt. formele centrale CONDROMUL Tratament
CONDROMUL Tratament
Condroblastomul tumora cartilaginoasa benignă predominanta masculina 2/3 reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri) localizare: epifiza oaselor lungi (80%) femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara tibie extremitate superioara humerus extremitate superioara bazin, picior, omoplat etc.. Condroblastomul Clinic: durere tumefacţie locală redori articulare favorizează fractura pe os patologic Rx radiologic geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm) înconjurate de lizereu de condensaţie (condensare periferică moderată) Condroblastomul chiuretaj plombare cu allogrefă, cauterizare termică sau chimică rezecţie în localizarea costală recidive posibile, 5 - 20% OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele centrale greu accesibile chirurgicalFibromul condromixoid tumora osoasă benignă reprezinta 2% din tumorile osoase benigne varsta tipica: 10 – 20 ani un caz din doua < 30 ani 70% din cazuri posibila si la 60 ani localizare: extremitatea oaselor lungi (75%) frecvent membrul inferior toate localizarile posibile clinic: durere tumefactie Rx caracteristici - fibromul condromixoid lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat Fibromul condromixoid chiuretaj sau excizie completa Tumori neclasate - chistul osos solitar = leziune benignă cu conţinut lichidian apare cu predilecţie la copii , în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1 localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu Tumori neclasate - chistul osos solitar Clinic: fractura pe os patologic (60%) tumefacţie locală durere moderată Radiologic = formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează Chistul osos esential - tratament - OBS: fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri Tratament chirurgical: chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu Displazia fibroasă ≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase = leziune benignă cu 2 forme de prezentare: forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală forma poliostică (rară, mai severă) Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică = pigmentare cutanată “ cafe au lait” predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară Displazia fibroasă - clinică - Clinic: dureri incurbări diafizare (tibie, femur) inegalitate de membre genu-varum / genu-valgus pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma poliostică Displazia fibroasă - examen imagistic - Radiologic: localizare metafizară sau diafizară, centro-medulară cu extindere spre periferie, fără reacţie periosteală, cu delimitare netă Displazia fibroasă - tratament - în funcţie de formă: monostică sau poliostică = trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre tumoră agresivă potential de recidivă crescut potential de metastazare scăzut considerata tumoră border-line OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi:de novo secundar transformarii unei tumori initial benigne (10% din GCT se malignizează) margine subţiată de scleroză, dar si distrucţie corticală arii de hemoragie cu hemosiderina şi focare de necrobioză pe fond de culoare roşu-brună populatie celulara bifazica: celule stromale (mici, uninucleate) celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasmă bazofilă, granulară) Tumora cu celule gigante GCT Întâlnim anomalii nucleare variate în toate cele 3 grade (grade I, II, III): grad I - inactive, absolut benigne grad II - active, tumori de tranziţie grad III - tumori agresive, cert maligne ↔ pot metastaza (conţin arii de transformare sarcomatoasa) - fibrosarcom - osteosarcom Tumora cu celule gigante GCT - clinica - 80% apare după maturizarea osoasa Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%) 75% se dezvolta in jurul genunchiului: 5-10% epifiza distală radius, epifiza distala tibie, epifiza proximală humerus 10% localizare sacru 5% localizare arcul vertebral 3% alte localizari Tumora cu celule gigante GCT leziune excentrica producatoare de matrice situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare netă faţă de diafiză margini însă neclar definite osteoliză importantă ce subţiază şi împinge spre periferie corticala - tumora septată, cu aspect radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare suflat si pare distrus (în realitate este intact) Tumora cu celule gigante GCT 2-8% maligne de novo 20% se pot maligniza după repetate recidive locale recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare! se malignizeaza după radioterapie! Tumora cu celule gigante GCT Tumora cu celule gigante GCT rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva rezectii primare in zonele de extindere chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida reconstructii: PMMA si allogrefe proteza modulara, artrodeza Juvara amputatii crioterapie Tumora cu celule gigante
Dostları ilə paylaş:
Orklarla döyüş:
