Tumorile osoase generalitati tumori benigne prof. Univ. Dr. Mihai V. Popescu

Sizin üçün oyun:

Google Play'də əldə edin


Yüklə 483 b.
tarix30.10.2017
ölçüsü483 b.


TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE

  • Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu










Anomalii cromozomiale

  • Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame:

  • gena RB caracteristica pentru:

  • retinoblastom

  • osteosarcom

  • gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane

  • osteosarcom

  • rabdomiosarcom

  • neurofibrosarcom

  • gena NFI asociata cu:

  • neurofibromatoza

  • tumori maligne de teaca nervoasa

  • neurofibrosarcom

  • Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in:

  • tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing



Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =

  • A. tumori benigne latente:

  • crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri

  • tendinta de vindecare spontana

  • nu se malignizeaza niciodata

  • se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul)

  • B. tumori benigne active:

  • crestere constanta si progresiva

  • zona reactiva de dimensiuni mici

  • nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii

  • tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)



Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori benigne =

  • C. tumori benigne agresive:

  • crestere rapida cu agresivitate locala

  • nu metastazeaza

  • tumora se extinde prin capsula in zona reactiva

  • tratament prin excizia tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată din ţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)



Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv =Tumori maligne =

  • D. tumori cu grad scazut de malignitate:

  • prezintă pseudocapsulă

  • conţin noduli tumorali în zona reactivă

  • potenţial mic de metastazare

  • tratament prin îndepărtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos

  • se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)



Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =

  • E. tumori cu grad crescut de malignitate:

  • crestere rapida cu metastazare precoce

  • noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis)

  • tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)



Clasificarea GTM Enneking

  • Gradarea chirurgicală G reprezintă :

  • gradul de agresivitate histologică

  • expresia clinică a agresivităţii (viteza de creştere, dimensiuni)

  • G0 = tumora fără agresivitate histologică

  • G1 = grad scăzut de malignitate

  • G2 = grad înalt de malignitate

  • Spaţiul anatomic T în care se dezvoltă tumora:

  • T0 = tumora in situ

  • T1 = tumora intracompartimentala

  • T2 = tumora extracompartimentala

  • Ganglionii limfatici si metastazele M:

  • M0 = boala locala fără metastaze

  • M1 = sarcom cu metastaze*



Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS

  • stadiul IA = G1 T1 M0

  • grad scazut de malignitate

  • intracompartimentala

  • fara metastaze

  • stadiul IB = G1 T2 M0

  • grad scăzut de malignitate

  • extracompartimentala

  • fara metastaze

  • stadiul IIA = G2 T1 M0

  • grad înalt de malignitate

  • intracompartimentala

  • fara metastaze



Agresivitatea tumorala

  • A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce:

  • implicare pulmonara in stadii precoce

  • implicare osoasa in stadii tardive

  • B. skip metastazele:

  • apar in sarcoamele de inalta malignitate

  • se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale

  • pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala

  • C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale:

  • acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local

  • skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)



Aprecierea clinică a tumorilor

  • varsta:

  • - este un criteriu important

  • in aprecierea tumorilor maligne

  • 14-19 ani osteosarcom osteolitic

  • 10-25 ani tumora Ewing

  • după 20 ani osteosarcom osteocondensant

  • 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson

  • după 35 ani condrosarcom

  • după 45 ani mielom multiplu



Examenul clinic

  • A. durere:

  • osteocopa

  • caracter nocturn de cauze:

  • - staza

  • - hipoxie locala

  • - distensia periostului

  • B. impotenta functionala:

  • prin durere

  • atitudine vicioasa

  • C. inspectie:

  • deformare locala  tumefactie

  • atitudine vicioasa

  • circulatie colaterala

  • atrofie musculara

  • D. palpare:

  • dimensiuni si caracteristici tumorale

  • temperatura locala crescuta

  • frecvent adenopatie regionala



Examen paraclinic

  • Profil hematologic si biochimic:

  • VSH (crestere moderata)

  • LDH

  • metabolismul P, Ca

  • hipercalcemie in sarcoame osteolitice

  • hiperfosfatemie in mielom

  • fosfataza alcalina (os)

  • fosfataza acida

  • elecroforeza/imunoelectroforeza

  • histochimie

  • imunohistochimie



Profil imagistic

  • Rx standard

  • CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente

  • Scintigrafia determina extensia metastazelor

  • RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-nervoase

  • Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii

  • Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi

  • PET = positron emission tomography





Biopsia

  • alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de:

  • riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate

  • efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală

  • puncţia bioptică

  • biopsia incizională (efectuată după stadializarea tumorii)

  • biopsia excizională



Tratamentul tumorilor

  • se bazeaza pe un trepied terapeutic:

  • chirurgical

  • chimioterapie

  • radioterapie

  •  tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul



Tratamentul chirurgical al tumorilor

  • Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii

  • clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani)

  • - progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis

  • cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare

  • (fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani



Tipuri de procedee utilizate în tratamentul chirurgical

  • procedeul intralezional:

  • indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune

  • camp operator contaminat (biopsie)

  • procedeul marginal:

  • indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva

  • raman noduli tumorali situati in pseudocapsula

  • procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” include:

  • intreaga tumora cu zona reactiva

  • si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)

  • procedeul radical (extracompartimental):

  • rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

  •  T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee

  •  T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee







Radioterapia

  • ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala

  • se foloseste tehnica iradierii:

  • tuturor tesuturilor cu risc

  • pe câmpuri restranse

  • prin filtre

  • iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala

  • brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral



Clasificarea Lichtenstein - tumori benigne - după tipul de ţesut osos predominant

  • tumori osteogenice:

  • osteom

  • osteom osteoid

  • osteoblastom benign

  • tumori condrogenice:

  • condrom

  • osteocondrom

  • condroblastom benign

  • fibrom condromixoid

  • tumori fibrogenice:

  • fibrom desmoid

  • fibrom

  • tumori lipogenice:

  • - lipomul



Tumori osteogenice - osteomul osteoid -

  • tumora benignă:

  • frecvenţa = 10 % din tumori benigne

  • întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani)

  • cu predominanţă masculina

  • localizare:

  • - diafiza os lung (tibia, femur)

  • - coloana

  • - cateva localizari articulare

  • - cateva forme periostale



Osteomul osteoid - clinica

  • Durere:

  • lancinantă

  • cu paroxisme nocturne

  • se calmează la administrarea de aspirină (AINS)

  • tumefacţiile sunt rare



Rx osteomul osteoid

  • condensare corticala

  • in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus



CT, Scintigrafie osteomul osteoid



Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid

  • = ablatia până în tesut normal:

  • cuprinde zona de condensare şi nidusul

  • există un risc de fractură!

  • = decopertare (unroofing)



Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler



Osteoblastomul benign

  • = este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)



Tumori condrogenice Osteocondromul

  • transmitere autozomal dominantă

  • cea mai frecventă tumoră benignă (45%), 12% din tumorile osoase

  • se întâlneşte la copii si adulţi de ambele sexe

  • 1 - 2% degenereaza malign

  • localizare - în dreptul cartilajului de creştere, zonele metafizare:

  • epifiza superioara humerus (forma sesilă)

  • epifiza inferioara femur 50%

  • epifiza superioara tibie

  • Stabilizare la vârsta maturitătii osului!



Examenul clinico-imagistic al osteocondromului ↔ compresiune vasculară sau nervoasă prin dezvoltarea osoasă exuberantă



Osteocondromul Rx caracteristic



Examenul imagistic al osteocondromului ↔ conflicte osteotendinoase datorită dezvoltării osoase exuberante



CONDROMUL

  • T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare

  • Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi

  • 85% condroame centrale

  • 15% condroame periferice

  • Localizari multiple (boala Ollier)



CONDROMUL

  • Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina

  • rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.

  • DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic)

  • A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida

  • Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant

  • Tratament: chirurgical

  • - rezectie ptr. formele periferice

  • - chiuretaj plombaj pt. formele centrale



CONDROMUL Tratament



CONDROMUL Tratament



Condroblastomul

  • tumora cartilaginoasa benignă

  • predominanta masculina 2/3

  • reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne

  • frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri)

  • localizare:

  • epifiza oaselor lungi (80%)

  • femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara

  • tibie extremitate superioara

  • humerus extremitate superioara

  • bazin, picior, omoplat etc..



Condroblastomul - caracteristici clinico-imagistice -

  • Clinic:

  • durere

  • tumefacţie locală

  • redori articulare

  • favorizează fractura pe os patologic

  • Rx radiologic = liza osoasă epifizară limitată:

  • geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm)

  • înconjurate de lizereu de condensaţie

  • (condensare periferică moderată)



Condroblastomul tratament chirurgical conservator

  • chiuretaj

  • plombare cu allogrefă, cauterizare termică sau chimică

  • rezecţie în localizarea costală

  • recidive posibile, 5 - 20%

  • OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele centrale greu accesibile chirurgical



Fibromul condromixoid

  • tumora osoasă benignă

  • reprezinta 2% din tumorile osoase benigne

  • varsta tipica:

  • 10 – 20 ani un caz din doua

  • < 30 ani 70% din cazuri

  • posibila si la 60 ani

  • localizare:

  • extremitatea oaselor lungi (75%)

  • frecvent membrul inferior

  • toate localizarile posibile

  • clinic:

  • durere

  • tumefactie

  • fractura patologica



Rx caracteristici - fibromul condromixoid

  • lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm)

  • eroziunea corticalei

  • limitare neta cu reactie de osteoscleroza

  • calcifieri intra-tumorale prezente (1-6)

  • aspect policiclic la osul plat



Fibromul condromixoid - tratament chirurgical conservator -

  • chiuretaj sau excizie completa



Tumori neclasate - chistul osos solitar

  • = leziune benignă cu conţinut lichidian

  • apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1

  • localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu



Tumori neclasate - chistul osos solitar

  • Clinic:

  • fractura pe os patologic (60%)

  • tumefacţie locală

  • durere moderată

  • Radiologic

  • = formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează



Chistul osos esential - tratament -

  • OBS:

  • fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri

  • Tratament chirurgical:

  • chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă

  • puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni

  • puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu



Displazia fibroasă

  • ≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase

  • = leziune benignă cu 2 forme de prezentare:

  • forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală

  • forma poliostică (rară, mai severă)

  •  Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică

  • = pigmentare cutanată “ cafe au lait”

  • = pubertate precoce

  • predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei

  • localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară



Displazia fibroasă - clinică -

  • Clinic:

  • dureri

  • incurbări diafizare (tibie, femur)

  • inegalitate de membre

  • genu-varum / genu-valgus

  • pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma poliostică



Displazia fibroasă - examen imagistic -

  • Radiologic:

  • localizare metafizară sau diafizară, centro-medulară cu extindere spre periferie,

  • fără reacţie periosteală,

  • cu delimitare netă



Displazia fibroasă - tratament -

  • în funcţie de formă: monostică sau poliostică

  • = trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă

  • angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre



Tumora cu celule gigante GCT

  • tumoră agresivă

  • potential de recidivă crescut

  • potential de metastazare scăzut

  • considerata tumoră border-line

  • OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi:

  • de novo

  • secundar transformarii unei tumori initial benigne

  • (10% din GCT se malignizează)



Tumora cu celule gigante GCT - anatomie patologica -

  • margine subţiată de scleroză, dar si distrucţie corticală

  • arii de hemoragie cu hemosiderina şi focare de necrobioză pe fond de culoare roşu-brună

  • populatie celulara bifazica:

  • celule stromale (mici, uninucleate)

  • celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasmă bazofilă, granulară)



Tumora cu celule gigante GCT - gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN -

  • Întâlnim anomalii nucleare variate în toate cele 3 grade

  • (grade I, II, III):

  • grad I - inactive, absolut benigne

  • grad II - active, tumori de tranziţie

  • grad III - tumori agresive, cert maligne ↔ pot metastaza

  • (conţin arii de transformare sarcomatoasa)

  • - fibrosarcom

  • - osteosarcom



Tumora cu celule gigante GCT - clinica -

  • apare mai frecvent la femei

  • 80% apare după maturizarea osoasa

  • Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%)

  • 75% se dezvolta in jurul genunchiului:

  • 5-10% epifiza distală radius, epifiza distala tibie, epifiza proximală humerus

  • 10% localizare sacru

  • 5% localizare arcul vertebral

  • 3% alte localizari



Tumora cu celule gigante GCT - aspect radiologic -

  • leziune excentrica producatoare de matrice

  • situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare netă faţă de diafiză

  • margini însă neclar definite

  • osteoliză importantă ce subţiază şi împinge spre periferie corticala - tumora septată, cu aspect radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare suflat si pare distrus

  • (în realitate este intact)



Tumora cu celule gigante GCT - evoluţie -

  • 2-8% maligne de novo

  • 20% se pot maligniza după repetate recidive locale

  • recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical

  • fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare!

  • se malignizeaza după radioterapie!



Tumora cu celule gigante GCT Rx diagnostic diferential



Tumora cu celule gigante GCT - tratament chirurgical -

  • rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia

  • chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva

  • rezectii primare in zonele de extindere

  • chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida

  • reconstructii:

  • PMMA si allogrefe

  • proteza modulara, artrodeza Juvara

  • amputatii

  • iradiere numai pentru situsuri inaccesibile

  • crioterapie





Tumora cu celule gigante






Dostları ilə paylaş:
Orklarla döyüş:

Google Play'də əldə edin


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2017
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə