Patogenez. İnsan orqanizmində kobalamin 2 əsas prosesdə iştirak edir: nuklein turşusunun metabolizmi və sintezi, mielinin regenerasiyası. Eyni zamanda piy mübadiləsində və toksiki metilmalon turşusunun neytrallaşmasında da iştirak edir. Kobalaminin çatışmazlığı zamanı bu proseslər müxtəlif dərəcədə pozulur. Dezoksiadenozilkobalamin piy turşularının sintezi və parçalanmasında iştirak edir. Bu kofermentin çatışmazlığında piy turşularının parçalanması pozulur, çox miqdarda propion və metilmalon turşuları əmələ gəlir. Bu isə sinir hüceyrələrinə toksiki təsir göstərir.
B12 vitamininin çatışmazlığı zamanı DNK sintezi zəifləyir, hüceyrələrdə gedən mitoz prosesi ilkin fazalarda dayanır. B12 vitaminin kofermentləri (metilkobalamin) DNT sintezi üçün lazım olan timidin-monofosfatin əmələ gəlməsində iştirak edir. Hüceyrənin bölünməsi xromo-somların ikiləşməsi ilə gedir və bunun üçün də DNT tələb olunur. DNT sintezinin zəifləməsi zamanı hüceyrə bölünə bilmir və əvəzində ölçüləri artır. Hemoqlobinin əmələ gəlməsi ilə hüceyrənin yetişməsinin sinxronluğu pozulur. Mitotik (profaza, metafaza, anafaza, telefaza) tsikllərin uzanması nəticəsində Hb yaranması üçün daha çox vaxt sərf olunur, sitoplazma böyüyür. İri ölçülü hüceyrələr, meqaloblastlar, qiqantoblastlar əmələ gəlir. Bu hüceyrələrin bir hissəsi normositlərə qərar inkişaf edə bilmir və sümükiliyində qalır. Bir hissəsi isə spesifik eritrositlərə-böyük ölçüləri ilə fərqlənən meqalositlərə çevrilirlər. Meqaloblast eritropoez qanda sirkulyasiya edən eritrositlərin anomaliyasına gətirib çıxarır. Anizositoz, poykilositoz yaranır. Eritrositlərin diametri 4-5 və ya 12-14 mkm arasında tərəddüd edir (norma 7-8 mkm.). Bu proses həm eritropoezə, həm mielopoezə, həm də meqakariopoezə aiddir.
Dostları ilə paylaş: |