Talassemiya
Talassemiya globin zəncirin irsi pozulması ilə şərtlənən heterogen xəstəliklər qrupudur və kəmiyyət hemoqlobinopatoyalarına aid edilir.
1925-ci ildə amerikalı həkim Tomas Cooley və Pearl Lee 5 anemiyalı uşaqda talassemiya xəstəliyinin əlamətləri haqqında məlumat vermişdilər. Müayinə zamanı bu xəstələrdə sarılıq, dərinin rənginin dəyişməsi, hepatosp-lenomeqaliya, kəllə və digər sümüklərin deformasiyası, qanın müayinəsində isə çoxlu miqdarda nüvə tərkibli hədəfvari hüceyrələr, mikrositoz, sümük iliyində eritroid hiperplaziya aşkar edilmişdir.
1932-ci ildə Q.H.Whipple və W.L.Branford T.Kyli xəstəliyin morfoloji dəyişikliyi haqqında məlumat vermişdilər. Sonra İtaliya alimləri E.Rietti (1925), E. Qreppi (1928), P.Micheli (1938) xəstəliyin daha yüngül forması haqqında elmi məqalələr dərc etdirdilər.
1936-cı ildə Q.H. Wipple və W.L.Brandford bu xəstəliyə talassemiya adı verilməsini təklif etdilər. Talassa yunan sözü olub, “dəniz“ hemiya “qan” deməkdir. Xəstəlik Aralıq dənizi boyunca yaşayan insanlarda rast gəlindiyi ücün belə adlandırıldı.
Talassemiya xəstəliyinin qlobin zəncirin sintezinin pozulması nəticəsində yaranması haqqında fikirlər ilk dəfə L.K.Panling (1958), V.M.İngram və A.O.W. Stretton (1959) tərəfindən irəli sürülmüşdür.
β qlobin zəncirin sintezinin pozulması β talassemiya, α qlobin zəncirin patologiyası isə α talassemiya adlanır. Eyni zamanda γ, δ, βδ globin zəncirlərinin irsi pozulması nəticəsində yaranan talassemiya haqqında da məlumatlar var.
Dostları ilə paylaş: |