Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət

Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi

Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi qanda VIII/IX laxtalanma faktorların çatışmazlığı ilə ölçülür.

Normada VIII/IX faktorların aktivlik dərəcəsi 50- 200%-dir



Faktorların aktivliyi 5-30% olduqda yüngül dərəcə sayılır


- Bu halda qanaxmalar uzun illər ərzində özünü göstərmir, yalnız güclü travmalardan sonra müşahidə olunur.

- Cərrahi əməliyyat zamanı kəskin qanaxma olur.

Faktorların aktivliyi 1-5% olduqda orta ağır dərəcə sayılır

• 
  Adi hallarda qanaxma problemi olmur.
  

• 
  Orta ağır formada travma, yaxud cərrahi əməliyyat zamanı uzun müddətli kəskin qanaxma olur.
  
• 
  Qanaxmalar ayda 1-2 dəfə ola bilər.
  
• 
  
  Faktorların aktivliyi 1%-dən aşağı olduqda ağır dərəcə sayılır
  Səbəbsiz qanaxmalar olmur.
  

• 
  Belə xəstələrdə qansızmanın ilk əlamətləri erkən uşaq yaşlarında meydana çıxır.
  
• 
  Tez-tez əzələdaxili yaxud oynaqdaxili qanaxmalar və qansızmalar olur.
  
• 
  Həftədə 1-2 dəfə qanaxmalar ola bilər.
  
• 
  Səbəbsiz qanaxmalar ola bilər (spontan qanaxmalar)
  
• 
  Hemorragik sindrom çox qabarıq şəkildə müşahidə olunur.
  

Xəstəlik klinik olaraq erkən uşaq yaşlarından özünü biruzə verir. Çox vaxt hemofiliyalı xəstələrin əlamətləri iməkliyəndə qeyd olunur - diz oynaqları şişməyə başlayır. Sonralar uşaqlar gəzməyə başladıqda, yıxıldıqca hemorragiyalar da meydana çıxır. Bura qançırlar, hematomalar, oynaqlara qanaxmalar və s. aiddir. Daha çox diz və dirsək oynaqları zədələnir. Oynaq daxilinə tez- tez baş verən qanaxmalar nəticəsində artropatiya inkişaf edir, oynağın sinovial qişasında iltihabı proses başlayır, hemosiderin çökür, birləşdirici toxuma və damarların proliferasiyası yaranır. Sonradan oynağın qığırdaq toxumasında degenerasiya qeyd olunur, oynaq toxumalarında fibrozlaşma, kontrakturalar, kistalar formalaşır. Ağır hallarda oynaq qığırdağı tam dağılaraq yox olur və onun yerini fibroz toxuma tutur.

Hemofiliyaya düçar olmuş uşaqda çox vaxt hətta kiçik travmadan sonra kəskin hemartroz baş verir. İlk öncə kəskin ağrı yaranır, sonra oynaq şişir və onun cizgiləri hamarlaşır. Zədələnmiş oynağın üzərində olan dəri qızarır və istilik hiss olunur. Oynaq daxili qanaxmalarda oynaqda həm də flüktuasiya müəyyən edilir. Xəstə bu zaman zədələnmiş oynağı mühafizə etməyə çalışır və məcburi vəziyyət alır. Oynaq daxili qanaxma zamanı xəstəyə antihemofil qlobulin yeridildikdə vəziyyət qısa müddət ərzində yaxşılaşmağa başlayır. İlk dəfə baş vermiş kəskin hemartroz nəticəsində oynaqlarda dəyişiklik yaranmır, oynaq tam bərpa olunur. Lakin qanaxmalar təkrarlandıqca hemartroz xroniki formaya çevrilir.

Xronik hemofilik osteoartroz oynaqların deformasiyası və funksional pozğunluqları ilə səciyyələnir. Oynaqda kontrakturalar, çıxıqlar yaranır, fibroz ankilozlar formalaşır.