Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət

Plazma faktorlarının tələb olunan səviyyəsi və preparatların dozası

Qansızma növü	HemofiliyaA		Hemofiliya B
Oynaq	Tələb olunan səviyyə	Doza BV/ kq	Tələb olunan səviyyə	Doza BV/ kq
Əzələ (qalça əzələsindən başqa)	40%	20	40%	20
Qalça	40%	20	40%	40
Başlanğıc doza	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Saxlayıcı doza	30-60%	15-30	30-60%	30-60
M SS /kəllə-beyin
Başlanğıc doza	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Saxlayıcı doza	50%	25	30%	30
Boğaz və boyun nahiyəsi
Başlanğıc doza	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Saxlayıcı doza	50%	25	39%	30
Mədə-bağırsaq traktı
Başlanğıc doza	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Saxlayıcı doza	50%	25	30%	30
Göz nahiyəsi	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Böyrəklər	50%	25	40%	40
Dərin kəsik	50%	25	40%	40
Cərrahi əməliyyat
Başlanğıc doza	80-100%	40-50	60-80%	60-80
Saxlayıcı doza	50%	25	30%	30

Profilaktik müalicə. Hemofiliya A və B xəstəliyinin ağır formasında hemorragik əlamətlərin olub-olmamasından asılı olmayaraq profilaktik müalicə İ.M.Nilssonun sxemi üzrə təyin olunur:

1. 
   Hemofiliya A - 25 -40BV VIII faktor hər kq çəkiyə, həftədə 3 dəfə.
   
2. 
   Hemofiliya B - 25-40BV IX faktor hər kq çəkiyə, həftədə 2 dəfə.
   

Profilaktik müalicə zamanı davamlı olaraq faktor konsentranlarını vena daxilinə köçürməklə qanda faktorun səviyyəsini 2 - 5 % - dən çox artıraraq hemofiliyanın ağır formasını orta ağır və hətta yüngül formaya da çevirirlər. Məqsəd hemofilik atropatiyanın əmələ gəlməsinin qarşısını almaq, kəskinləşmələrin tezliyini azaltmaq və xəstələrin həyat keyfiyyətini artırmaqdan ibarətdir.

Profilaktik müalicə iki növə bölünür.

1. 
   Birincili və ya ilkin profilaktika
   
2. 
   İkincili profilaktika
   

Birincili profilaktika təyin edilir:

• 
  1-2 yaşa qədər uşaqlar – klinik əlamətlər başlamamışdan əvvəl.
  
• 
  Yaşından asılı olmayaraq oynağa yalnız bir dəfə qansızma olduqdan sonra
  

İkincili profilaktika 2 yerə bölünür: uzunmüddətli və qısamüddətli.

Məqsəd oynaq zədələnmələrinin proqressivləşməsinin qarşısını almaqdır.

Uzunmüddətli profilaktika təyin edilir:

• 
  2 yaşından böyük uşaqlara
  
• 
  Oynağa 2 və daha artıq dəfə qansızma olduqdan sonra.
  

Qısamüddətli müalicə aşağıdakı göstərişlər olduqda aparılır.

• 
  Təkrarı, ağır qanaxmalar nəticəsində həyat keyfiyyəti pisləşən xəstələrdə (ayda 4 və daha artıq sayda qanaxma olduqda).
  
• 
  Ağır oynaq zədələnmələrinin proqressivləşməsi - artropatiya, əzələ atrofiyası olan, hərəkət qabiliyyəti məhdudlaşan və yaxud yataq xəstələrində.
  
• 
  Cərrahi əməliyyatdan öncə və əməliyyat keçirən xəstələrdə.
  
• 
  Həyat üçün qorxulu qanaxması olan xəstələrdə.
  
• 
  İntensiv reabilitasiya keçən xəstələrdə.
  

Profilaktik müalicə ilə son 30 illik dünya təcrübəsində hemofiliyalı xəstələrdə həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması və orta yaşama müddətinin sağlam insanların orta yaşama müddətinə çatdırılması yolunda böyük nailiyyətlər əldə edilmişdir. Profilaktik müalicənin əsas nəticələri:

1. 
   Qanaxma sayı azalır.
   
2. 
   Həyat keyfiyyəti yaxşılaşır.
   
3. 
   Oynaq zədələnmələri azalır.
   

Məsləhət. Bütün hemofiliyalı xəstələr hematoloqun nəzarətində- ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərdə dispanser qeydiyyatında olmalıdırlar. Yüngül formalı xəstələr ən azı ildə bir dəfə müayinə olunmalıdır. Bütün xəstələrin hepatitə (A və B) qarşı vaksinasiyası məsləhətdir. Kəskin qanaxmalarda müalicəni bacardıqca tez başlamaq lazımdır (3 saata qədər). Əvəzedici terapiya tam dozada və qanaxma dayanana qədər davam etməlidir. Xəstələr travmalardan qorunmalı, tərkibində asetilsalisil turşusu olan və qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar qəbul etməməlidirlər. Bəzi idman növü ilə məşğul olmaq (futbol,basketbol, boks və s.) əks göstərişdir. Cərrahi əməliyyatlar ancaq həyati göstəriş olduqda aparılmalıdır.

Hemofiliyalı xəstələr və onların valideynləri nəyi bilməlidirlər?

• 
  Tərkibində qan duruldan maddələr olan dərman preparatlarının (aspirin, parasetamol, qeyri steroid iltihab əleyhinə dərman preparatları) qəbulu qadağandır!
  
• 
  Əzələ daxili inyeksiyalar qadağandır!
  
• 
  Ağır fiziki yüklənmə, bəzi idman növləri (futbol,basketbol, güləş, boks və s.) qadağandır!
  
• 
  Ağır formalı hemofiliyalı xəstələrin orta təhsilini ev şəraitində almaqları məqsədəuyğundur!
  
• 
  Əgər xəstə travma almışsa, dərhal travma yerinə buz qoymalı, faktor konsentratı vena daxilinə yeridilməlidir!
  
• 
  Erkən yaşlı uşaqlar itiuclu, sərt oyuncaqlardan uzaq tutulmalı, uşaq oynayan məkan yumşaq döşənilməlidir!
  

Ədəbiyyat

1. Qədimova E., Əlimirzəyeva Z., Yusifova N. və b. Hemofiliyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol, Bakı 2015, 63 səh.

2. Hemofiliya və fon Villebrand xəstəliyinin müalicə protokolu. Metodik-praktik vəsait. Bakı, 2008, 47 səh.

3. Xəstəliklərin və sağlamlıqla bağlı problemlərin beynəlxalq statistik təsnifatı: 10-cu baxış, I cild. Cenevrə, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı, 2002, 470 səh.

4.Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. Москва, Ньюдиамед, 2001, с.70-117.

5. Боробьев А.И. Руководство по гемaтологии. Москва, Ньюдиамед, 2005.

6.Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2002, Москва.

7.Лопатина Е.Г., Плющ О.П., Копылов К.Г., Кудрявцева Л.М. Оценка показателя «качество жизни» у взрослых больных гемофилией, находящихся на «домашнем лечении». // Новое в трансфузиологии, 2004, №39, с. 5-16, Москва.

8. Нормативные документы. Протокол ведения больных гемофилией. Москва, 2006.

9. О гемофилии. Общество больных гемофилией. Всемирная Федерация Гемофилии. 2002, Москва.

10. Протоколы лечения гемофилии и болезни Виллебранда. Корпорация «Гемофилия Джорджии» США. Октябрь, 1998, №14.

11.Плющ О.П., Копылов К.Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда.// Гематология и трансфузиология, 2002, с.30-34 (Москва).

12.Astermark J, Altisent C, Batorova A, et al; European Haemophilia Therapy Standardisation Board. Non-genetic risk factors and the development of inhibitors in haemophilia: a comprehensive review and consensus report. [Electronic resource]. Haemophilia 2010;16(5):747-66. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20398077?dopt=Abstract (20.10.2014)

13.Aledort L.M. Comparative thrombolic event incidence after infusion of recombinant factor VIIa versus factor VIII inhibitor bypass activity // Thromb/ Haemost., 2004, 2.P. 1700-1708.

14.Carol K.Kasper. Diagnosis and management of inhibitor to factor VIII an IX. An introductory discussion for physicians.World Federation of Hemophilia 2004, 34.

15.World Federation of Hemophilia. 10^th Musculoskeletal Congress.2007.

Əlavə məlumat almaq üçün müraciət edə bilərsiniz

Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi

Elmi-Praktik Hemofiliya Mərkəzi:

Tel: [phone]