Patogenez. Xəstəliyin patogenezinin əsasında eritrokariositlərin daxili defekti durur. Hal-hazırda xəstəliyin I-III tipin patogenezi tam öyrənilməyib.
Dizeritropoetik anemiyanın II tipində membran qlükoproteinin tərkibindəki oliqosaxaridlərin yaranmasında defekt aşkar olunub. Eritrosit membranındakı α monosidaza və N-asetilqlükozaminiltransferaza fermentlərinin aktivliyi pozulur. Nəticədə eritrosit membranının 3-cü zülal fraksiyasında oliqosaxaridlər daha qısa olur. Bu zülal həm anionların ötürücüsü kimi əhəmiyyətlidir, həm də eritrositlərin elastikliyini təmin edir. II tipdə eritrokariositlərin nüvəsinin bölünmə prosesindəki dəyişikliklər aydın deyil.
Eritroid hüceyrələr iki populyasiyada aşkar olunur: normal və patoloji çoxnüvəli eritrositlər.
Dostları ilə paylaş: |