Birlamchi (idiopatik) am iloidoz uchun m ezoderm al to q im alar: yurak-tom ir-
lar sistem asi, ko'ndalang-targ'il v a silliq m uskullar, teri n ervlarin in g tarq o q h o l
d a k o p ro q zararlanishi xarakterlidir. A m iloidoznin g bu tu rid a «o ld in d an b or»
yoki y o ld o sh kasallik bo'lm aydi.
Ikkilamchi am iloidoz (sistem aga aloqador, reaktiv am iloid oz) tabiatan ta r
q o q b o lib , ko'pgina kasalliklarning asorati tariq asid a b o sh lan ad i va talaygina
organ va to'qim alarni zararlantiradi. A m iloid oznin g h am m ad an k o ra k o p ro q
uchraydigan bu shaklida zardob oqsili o'tm ishdoshi SA A dan h o sil bolu vch i
A A -oqsilli am iloid top lan ib boradi. Ikkilam chi am iloid oz u zo q cho'zilib, h ujay
ralarn in g yem irilishi bilan birga davom etib b orad igan su ru n kali
y allig lan ish
jarayonlari n atijasida boshlanadi. M ikroblarga qarsh i kim yoterapiya rasm
b o lm asid an ilgari ikkilam chi am iloid ozga asosan sil, osteom ielit, bron xoektazlar
sabab bo'lar edi. A m iloidoz b osh lan ish iga m oyil qilib q o y ad ig an sh art-sharoitlar
ju m lasiga yarali kolit, revm atoid artrit va bosh qa autoim m un k asallik lar ham
kiradi.
Irsiy am iloidoz to'qim alarda tarq o q holda am iloid to'planib borishi bilan
tariflan adi. A m iloid oq sil fibrillalari A A -oqsildan tuzilgandir.
A m ilo id n in g bu
xili
O rta dengiz m am lakatlarida (Ispaniya, Portugaliyada) k o p ro q uchraydi.
K o p uchrab turadigan v a aso san buyraklar zararlanishi bilan o'tadigan
O rta
dengiz isitm asi (davriy kasallik) shu toifa am iloid ozga m iso l b o lib xizm at qilishi
m um kin.
Irsiy am iloidozning b o sh q a xillari ham m a lu m . U lar kam uchraydi va ta
biatan m ahalliy b o lad i. M asalan , isitm a chiqishi, bad an ga eshakem tosh ishi va
qu loq eshitm aydigan b o lib qolishi bilan o'tadigan n efropatik am iloid oz (A ngli-
yada tasvirlangan M akkl va U ells form asi) yoki q o l oyoqlarning periferik nerv-
lari zararlanadigan (A m erika, Portugaliyada ko'proq u ch raydigan ), neyropa-
tik am iloid oz shular ju m lasiga kiradi. D aniyaliklarda ko'riladigan k ardiopatik
am iloidozni ham shu qatorga kiritish m um kin.
Plazm atik hujayralar diskraziyasiga bog'liq, am iloidoz (buni ba’zan birlam chi
am iloidoz deb aytishadi) tabiatan sistem alarga
taalluqli b o lib , (hujayralarning
aberrant klonlari tom onidan ishlab ch iqariladigan yengil im m u n oglobulin lar
zanjirlari top lan ib borgan d a kuzatiladi. A m iloidoznin g bu xili m ielom a k asal
ligida, plazm atik hujayralardan o'sib chiqqan xavfli o'sm ada uchraydi. B u k asal
lik o sm a d a g i plazm atik h ujayralarning proliferatsiyaga uchrab, skelet suyaklari-
d a p lazm otsitom a hosil qilishi v a suyaklarda osteolitik o zg arish lar boshlanish i
bilan ta’riflanadi. M alignizatsiyaga uchragan p lazm atik hujayralar m onoklon al
b o la d i va shunga ko'ra m ielom a oqsili (M oqsil) hosil qiladigan bir turdagi im-
m unoglobulinlarni ishlab chiqaradi. Bundan tashqari, p lazm otsitlar faqatgina
yoki К
engil zanjirlarni sintezlab, ajratib chiqarishi m u m kin, bu zanjirlar Bens-
Jons oqsillari deb ataladi v a m ielom a kasalligi bilan og'rigan b em orlarn in g qoni
bilan siydigida paydo b o la d i, u lar m onokloyal gam m apatiyad a h am uchraydi.
M onoklon al gam m apatiya bilan og'rigan kasallar q o n id a 70 foiz hollarda Bens-
Jon s o q sillari bo‘lgan taq d ird a ham ,
am iloidoz h am m a vaqt em as, balki atigi
6— 15 foiz h ollarda p ayd o bo'ladi. A m iloid hosil bo'lishiga qulaylik tug'diradigaii
aso siy om il, aftidan, am iloid op oten sial yengil zanjirlar sintezlanib, keyinchalik
u larn in g p archalanib borishidir. Q on zardobida B en s-Jon s oqsillari topilganida
ko'm ikda p lazm atik hujayralar so n i ko'paygan bo'ladi. M onoklon al gam m apati-
yada, m ielom a kasalligidan farq qilib, skelet suyaklari zararlanm aydi.
A m ilo id oz m ielom a k asalligi bilan m onoklonal gam m apatiyad an tashqari,
garchi k am ro q h ollard a bo'lsada, hujayralar n eop lazm asiga
aloqad or boshqa
kasalliklarda, m akroglobulinem iya, nodulyar lim fom a va im m unoblastik lim-
fadenopatiya kasallik larid a h am uchraydi.
Dostları ilə paylaş: