Peroksisomalarning biokimyoviy xususiyatlari

Peroksisom kasalliklari.
Peroksisomalar bilan bog'liq turli xil "buzilishlar" mavjud. Odatda, bu buzilishlar ushbu organoidlarning biogenezida ishtirok etadigan yoki hatto fermentlarni kodlaydigan yoki oqsillarni tashiydigan genlardagi mutatsiyalar bilan bog'liq. Ular irsiy tarkibiy qismga ega bo'lganligi sababli, bu buzilishlar odatda konjenital (ular ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tadi), bu holatga qarab o'rtacha yoki og'ir oqibatlarga olib kelishi mumkin.
Zellveger sindromi. Ushbu sindrom kamdan-kam uchraydigan bo'lsa-da, eng og'ir sharoitlarni o'z ichiga oladi. Bu tanadagi hujayralardagi xromosomalarning to'liq yo'qligi yoki sezilarli darajada kamayishi bilan tavsiflanadi.
Ushbu sindromni keltirib chiqaradigan genetik mutatsiyalar, shuningdek, temir va mis kabi elementlarga boy birikmalar va qon va jigar, miya va buyraklar kabi boshqa to'qimalarda juda uzun zanjirli yog 'kislotalarining to'planishiga sabab bo'ladi.
Buning oqibatlari qanday?
Ushbu sindromga chalingan yosh bolalar odatda yuzning deformatsiyalari (yuzida) va ba'zi bir intellektual nuqsonlari bilan tug'iladi.Ular ko'rish va eshitish muammolariga, shuningdek oshqozon-ichak va jigar muammolariga duch kelishlari mumkin, shuning uchun ular odatda bir yildan ortiq yashamaydilar.
Boshqa tegishli sindromlar. Peroksisomalardagi nuqsonlar bilan bog'liq boshqa kasalliklar mavjud. Bularga neonatal adrenoleukodistrofiya (NALD) kiradi. Neonatal Adrenoleukodistrofiya) va bolalikni qayta tiklash kasalligi. Ikkala kasallik ham alomatlarning kech namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi, bu odatda bolalik davrida kuzatiladi, shuning uchun bemorlar erta yoshgacha omon qolishlari mumkin.
Xulosa
Xulosa bo'yicha eslatma 40 yillik intensiv izlanishlardan so'ng, peroksizomalar hanuzgacha sirli organoidlardir (Schrader & Fahimi 2008). Ular bilan tanishganimizda, peroksisomalar haqidagi g'oyalarimiz hali ko'p jihatdan o'zgarib bormoqda. Deyarli faqat katalaza va ba'zi oksidlovchi fermentlarni o'z ichiga olgan oddiy eukaryotik organelle tushunchasidan biz turli xil yo'llar va jarayonlarda ishtirok etgan uyali bo'linma rasmiga o'tdik. Organellar biogenezi nuqtai nazaridan peroksizomalarning de-novo hosil bo'lishini yaxshi rivojlangan o'sish va mavjud peroksizomalarga bo'linishni o'z ichiga olgan yangi model paydo bo'ladi. Evolyutsion nuqtai nazardan, biz bakteriyalar endosimbiotik kelib chiqadigan reliktli "fotoalbom organellari" nuqtai nazaridan ancha saqlanib qolgan biogenezga ega, ammo juda moslashuvchan fermentativ tarkibga ega bo'lgan endomembran tizimining ER dan kelib chiqqan organelle g'oyasi tomon qadam tashlaymiz. Evolyutsiya ushbu fermentativ tarkibni turli xil jarayonlar orqali shakllantirdi, masalan, differentsial yo'qotish yoki turli xil manbalardan yangi yo'llarni olish. Shunisi e'tiborga loyiqki, ushbu paradigma siljishlarida mikrobial ökaryotlarda o'tkazilgan ko'plab tadqiqotlar muhim rol o'ynadi. Yangi genomik ma'lumotlar mavjud bo'lganligi va ushbu organizmlardagi peroksizomalarni o'rganish uchun ko'proq tadqiqot guruhlari jalb qilinganligi sababli, ehtimol mikrobial ökaryotlar bizga bu sirli organoidlarning funktsiyasi va evolyutsiyasi to'g'risida ko'plab yangi ma'lumotlarni ochib beradi.
Peroksisomlarni lizosomalar bilan aralashtirib yubormaslik kerak, chunki ular orasida farqlar mavjud. Garchi ikkalasi ham sitoplazmatik membrana tomonidan belgilangan chegaralarga ega yumaloq shaklga ega bo'lsa-da, ularning kelib chiqishi farq qiladi
Lizosomalar Golji majmuasida hosil bo'ladi. Peroksisomlar uchun kelib chiqishi hali ham o'rganilmoqda, ammo endoplazmatik retikulum bilan bog'liq bo'lgan o'zini o'zi ko'paytirishga o'xshaydi. Agar ular ko'paytirilsa, ular mitoxondriya kabi o'zlarining genetik materialiga ega bo'lishlari kerak. Biroq, xususiyatlarni bermang.
Peroksizomalar hujayra ichida turli xil funktsiyalarni bajaradi, ularning ko'pchiligi uning tarkibidagi fermentlar bilan bog'liq.
Ko'pgina organizmlarga mos keladigan peroksizomalarning umumiy tavsifi ularning biogenezi va parvarishi uchun juda konservalangan tizimlarga ega bo'lgan, lekin juda o'zgaruvchan fermentativ tarkibga ega bo'lgan bitta membrana bilan chegaralangan organelle bo'ladi Peroksizomal lumen ko'pincha yog' kislotalari metabolizmi va reaktiv kislorod turlarini zararsizlantirish bilan shug'ullanadigan fermentlarni saqlaydi. Bundan tashqari, ma'lum taksonlarda ko'plab boshqa anabolik va katabolik jarayonlar kuzatilgan. Mitoxondriya yoki xloroplastlardan farqli o'laroq, peroksizomalarda organellar genomi mavjud emas. Shuning uchun barcha peroksizomal oqsillar yadro genomida kodlangan va sitosolik ribosomalar tomonidan tarjima qilingan. Keyinchalik, bu oqsillarni o'zlarining ketma-ketliklarida maqsadli signallarning mavjudligiga tayanadigan maxsus import yo'llari bilan organelga kiritish kerak (Brown & Baker 2008; Girzalsky va boshq. 2009; Ma & Subramani 2009). Matritsali peroksizomal oqsillarning aksariyati o'zlarining C-uchida qisqa peroksizomal nishonga olish signalini (PTS) ishlatadilar, bu asosan uchta aminokislotalar SKL yoki ularning konservativ variantlaridan iborat, ammo yuqorida turgan qoldiqlar transportga ta'sir qilgandek ko'rinadi (Brocard & Xartig 2006). Ammo boshqa oqsillar o'zlarining N-terminal mintaqasida [RK] - [LVI] - × 5- [HQ] - [LA] konsensus ketma-ketligi bilan muqobil bi-partitli PTS2 signalidan foydalanadilar. Bundan