R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

Ian du ru st tam in lan m ay qolishi, 2 ) oksidlanish jaray o n larin in g su sayib ketishi,
3) oqsil sintezi alteratsiyasi va degradatsiyasidan iborat bo'lishi mumkin.
K A S A L L IK L A R N IN G U L T R A S T R U K T U R A A S O S L A R I
Elektron m ikroskop rasm bo'lganidan keyin hujayraning lizosom alari, m ik- 
rotanachalar singari o'ziga x o s organellalari va sitoskelet tarkibiy qism larin in g 
alteratsiyaga u chrashiga alo q ad o r bir qancha kasalliklarn in g patogenezi bilan 
m orfogenezini o rgan ib chiqish m um kin bo'lib qoldi.
Lizosom alar. Bir qancha irsiy kasalliklar m o d d alar alm ash in uvin in g talay­
gina dastlabki yoki o raliq m ah sulotlari hujayrada to'planib qolish iga olib b o rad i­
gan lizosom a ferm entopatiyasiga bog'liqdir. Shu m u n o sabat bilan lizosom al en- 
zim opatiyalar to'planish kasalliklari yoki tezaurism oslar deb atalm ish xastaliklar 
guruhini tashkil etadi. B u gu ru h anchagina katta. U nga glikogen ozlar (Pom pe 
kasalligi), gangliozidozlar (Teysaks kasalligi) va b osh qalar kiradi. C hunonchi, 
m ukopolisaxaridlarn i parchalab yuboradigan ferm entlar yetishm ay qo lgan ida 
butun organizm hujayralarida, ayniqsa neyronlarda m u k opo lisaxarid lar ortiq ­
cha top lan ib boradiki, b u n arsa jid d iy o'zgarishlarga sabab bo'ladi.
M ikrotanachalar (p eroksisom alar). M ikrotanachalar birlam chi tartibd a 
zararlanganida «p erok sisom a» kasalliklari paydo bo'ladi, akatalazem iya, Sellve- 
gerning serebrogepatorenal sindrom i va sistem aga yoyilgan karnitin yetishmovchi­
ligi ana shu kasalliklar ju m lasiga kiradi.
A katalazem iya katalaza ferm entining term ostabilligi susayib qolib, n atijada 
shu ferm ent m iqd ori kam ayib ketishiga bog'liqdir. O g'iz bo'shlig'ida uchraydigan 
gangrenoz yara ch aqalar shu kasalliknin g klinik sin drom i ju m lasig a kiradi.
G epatotsitlarda p erok sisom alar bo'lm ay qolgan ida o t kislotalari sintezi izdan 
chiqadi, bu n arsa Sellvegerning serebrogepatorenal sindrom i b osh lan ish iga olib 
keladi. Jigardagi katalaza faolligi keskin (20 foizgacha) kam ayib ketgan bo'ladi.
Sistem aga yoyilgan karnitin yetishmovchiligida bu m o d d a skelet m uskullari, 
jigar, qon plazm asid a ayniqsa tan q is bo'lib qoladi. K lin ik jih atdan olgan da bu 
«p eroksisom a kasalligi» jig ar va bo sh m iya funktsiyasi d am -b ad am izdan chiqib 
turadigan m iopatiya boshlanish i bilan ta’riflanadi.
Sitoskelet. Sitoskeletning tarkibiy qism lari tayanch, tran sport, qisqaruvchan- 
lik va harakat funktsiyalarini bajaruvchi o'ziga x o s hujayra organellalari deb 
hisoblanadi. Bularga o'zining funktsional xususiyatlari jih atidan farq qiladigan
m ikrofilam entlar, oraliq filam entlar va m ikronaychalar (m ikrofilam entlar) k i­
radi. C hunonchi, organellalar harakati va tran sport funktsiyasi m ikronaychalar 
yordam ida y uzaga chiqadi. Q isqaruvchanlik m ikrofilam en tlarga x o s bo'lsa, ta ­
yanch funktsiyasini oraliq filam entlar ado etadi.
Sitoskeletning tuzilishida ro'y bergan o'zgarishlar turli p atologik holatlar 
boshlanish iga olib kelishi m um kin.

---

Sitoskelet tuzilishidagi o'zgarishlar hujayralarning harakatlanishi, hujayra 
ichidagi organellalarning harakatlanishi singari funktsiyalar izdan chiqishiga, hu ­
jay ra ichida fibrillar m aterial to'planib qolishiga sabab bo'lishi m um kin. M asalan, 
leykositlar m igratsiyasi va fagotsitoz hodisalarin ing yuzaga chiqishi uchun 
leykotsitlardagi m ikrofilam en tlar bilan m ikronaychalarning funktsional holati 
o d atd ag ic h a o'zgarm agan bo'lishi kerak. Basharti, sh u tu zilm alar fun ktsiyasida 
kam ch ilik bo'lsa, u holda leykotsitlar zararlanish (yallig'lanish) o'chog'iga tom on 
harakat qilib b o ra olm aydi, ya’ni xem otaksis izdan ch iqadi. Leykositlarning fa- 
gotsitar faolligi ham aynaydi.
C h ed iak-X igasi sin d ro m id a m ikronaychalar polim erlanish in ing izdan 
chiqishi, leykotsitlar fagosom alarin in g lizosom alar tom onidan eritilishi susayib 
qo lish iga olib borad i va shu tariqa fagotsitozni susaytirib yuboradi. Ba’zi dori 
preparatlari, m asalan , m ikrofilam entlar funktsiyasini susaytirib qo'yib, fagotsi­
tozni izdan chiqaradi. Tegishli m ikronaychalarning tuzilishida n uqson bo'lsa, bu 
n arsa erkaklar sp erm asin in g harakatchanligini susaytirib, erkaklarning farzand 
ko'rolm aydigan bo'lib qolish iga olib keladi. X u ddi shunga o'xshagan kam chilik 
respirator epiteliy kiprikchalarining harakatlanish layoqatini susaytirib, nafas 
yo'llarining bakteriyalardan tozalanib borishiga xalal beradi, o'pkada infektsion 
jarayon b osh lan ish iga yo'l och adi (qo'zg'alm as kiprikchalar sindrom i, K artagener 
sin dro m i),
K o'plarga m a lu m bo'lgan ikki xil gistologik tuzilm a - M allori tanachalari 
va n eyrofibrillar chigal paydo bo'lishi asosan oraliq filam entlarning ortiqcha 
to'planib qolish iga b og'liqdir. M allori tanachalari yoki «alkogol gialin i» jig ar hu ­
jayralarid a uchraydigan eozinofil sitoplazm atik tuzilm alar bo'lib, alkogolga alo ­
q ad o r jig a r kasalligi uchun ju d a ham xosdir. Endilikda m a’lum bo'lganidek, bu 
kiritm alar aso san tuzilishi jih atidan prekeratinga o'xshab ketadigan oraliq fila- 
m entlardan iboratdir. Jigarn in g alkogoldan zararlanishi aso sid a sitoskeletdagi 
u ltrastruk turalar tuzilishining o'zgarishga uchrashi yotadi deb taxm in qilinadi.
N eyrofibrillar chigal A lsgeym er kasalligida bosh m iyada topiladi va pre- 
senil dem ensiyan in g m uhim sababi bo'lib hisoblanadi. Bu chigal bir-biri bilan 
ch irm ashib ketgan va shu sababd an neyron, akson lar h am da dendritlar sitoske- 
leti tuzilishini buzib qo'yadigan oraliq filam entlardan iboratdir.
X olestaz, y an i o't (safro) yurishm ay qolishining ba’zi turlariga m ikroflam ent- 
lar fun ktsiyasin ing aynashi sabab b o lish i aniqlangan. M a’lum ki, jigard a o't yuri- 
shib turishini m ikrofilam entlar sistem asi idora etib boradi. M ikrofilam entlar 
o't yo'llarini ko'p m iqd ord a o'rab turib va gepatotsitlar hujayra m em bran asiga 
birikib olib, shu yo'llar diam etrin i o'zgartirib turadi. Bularning funktsiyasi su ­
sayib qolsa, o't d;m lan ib qolishi m um kin.
Faqatgin a skelet m em branalarining nuqsonlariga, m em branalarning ichki