oqsillarning qisqarishi hujayra m em branalari tuzilishining b arq aro r b o lish in i
ta’minlaydi. D em ak, m em bran aning zararlanishi (yorilishi, darz ketishi) hu jay
ralar, chunonchi, eritrotsitlarning jidd iy alteratsiyasiga sabab bo'lishi m um kin.
M asalan, irsiy sferotsitoz kasalligi b o lgan o d am larga
eritrotsitlar disksim on
shaklini yoqotib q o y ad i. Eritrotsitlar sh aklining shu tariqa o'zgarib qolishi 4.
1 oqsilni biriktirib olish layoqatini yoqotib qo'ygan odatdan tash q ari spektrin
m olekulasiga b o gliq d ir. Bu n arsa eritrotsitlar m em bran asi b arq arorligiga xalal
beradi. Spektrinsim on oq sillar h ar xil turdagi hujayralarda (m asalan , endoteliy
hujayralarida) topiladi va bu m olekulalarda
n uqson b o lish i, ch am asi, talaygin a
ozgarish lar ro‘y berishiga sabab b o lad i.
Bir qancha kasalliklar
hujayra retseptorlari yoqligi yoki bularning ishlam ay
qoyganiga b o gliq d ir. M alu m k i, plazm atik p ard ad a tashqi m uhit «sign allari»n i
idrok etadigan retseptorlar b o lad i. Bu retseptorlarning h am m asi glikopro-
teidlardan iborat bolib ,
gorm onlar, antigenlar, im m unoglobulinlar, k om p le
m ent tarkibiy qism lari va bosh qalard an keladigan «sign allar»n i idrok etishga
ixtisoslashgan. Parenxim atoz hujayralar va m ezen xim a hujayralarining plazm o-
lem m asida аро-4, В, E retseptorlarning bo'lm asligi oilaviy essen sial g ip e rx o
lesterinem iya boshlanish iga olib boradi. Idiopatik
m em bran oz nefropatiya
m ezangiositlardagi im m unoglobulinlar tarkibiy qism lariga javo b beradigan
retseptorlarning tug'm a n uq son iga b o g liq deb hisoblanadi.
H ujayra retseptorlarining auto-antilelolar tasirid a ishlam ay qo'yishi b ir
lam chi m iasteniya, insulinga chidam li qandli diabet,
birlam chi gipertireoidizm
singari kasalliklarga —
retseptorlarning antitelo kasalliklari degan xastaliklarga
olib keladi. M iasteniya paydo bo'lishida nerv-m uskul plastin kasin in g asetilxo-
lin retseptorlariga tasir k orsatad igan antitelolar ishtirok etadi.
In su lin ga b o g liq
bo'lm agan qan dli diabetda insulinga javob beradigan hujayra retseptorlariga
qarshi antitelolar shu retseptorlarni bo'g'ib qo'yadi va hujayraning insulinga
nisbatan javob berishiga im kon qoldirm aydi. M an a shu o zgarish lar h am m asi
m olekulalar do irasid a ro'y beradi.
Shak-shubha yoqki, sitoskelet patologiyasi hali o'rganilm agan sohadir, buni
o'rganib, sirlarini bilib olish talaygina kasalliklar patogen ezini
tushunib yetish
uchun yangi sahifalar ochadi.
I ll Bob
TO‘QIMALAR VA ORGANLAR ALTERATSIYASI
DISTROFIYA
STROM A TOM IR DISTROFIYALARI
U glevod d istro fiy alari
A R A LA SH O Q SIL
D ISTRO FIYA LA RI
X rom op roteid lar alm ash in uvin in g
buzilishi
Gemoglobinogen pigm entlar
Lipidogen pigm entlar
Proteinogen pigm entlar
O qsil distrofiyalari
Mukoid bo'kish
Fibrinoid bo'kish
Gialinoz
Amiloidoz
YOG* DISTROFIYALARI
Neytral yog'lar almashinuvining buzilishi
Xolesterin va efirlari almashinuvining buzilishi
N u k le o p ro teid lar
alm ash in u v in in g b u zilish i
Strom a-tom ir distrofiyasi (m ezenxim al distrofiya) uchun biriktiruvchi
toqim ad agi m o d d alar alm ashinuvi buzilganini aks ettiruvchi m urakkab patologik
jaray o n bo'lib, organlar strom asi va tom irlar devorida alteratsiya boshlanishi bilan
Dostları ilə paylaş: