Solunum sistemi

SOLUNUM SİSTEMİNİN GELİŞİMSEL BOZUKLUKLARI

Trakenin Gelişimsel Bozuklukları

Trakeoözefagal Fistula: Trakeaözefagal septumla özefagus ve trakeanın ayrılmasındaki anomaliler trakeaözefagal fistulalı veya fistulasız özefagal atrezi ile sonuçlanır. Bu defektler 1/3 000 doğumda görülür ve % 90’ında özofagusun üst kısmı kör bir kese ile sonlanırken alt ucu ise trake ile bir fistül oluşturur. İzole özofagal atrezi ve özofagal atrezisiz H-tipindeki trakeaözefagal fistula her biri bu defektlerin % 1’ini oluşturur. Olguların % 33’ünde bu anomaliler kardiyak anomalileri de içeren diğer doğum defektleri ile birlikte görülür. Trakeaözefagal fistulalar, nedeni bilinmeyen fakat beklenenden daha sık olarak görülen VACTERL birliğinin (Vertebral anomaliler, Anal atrezi, Cardiak kusurlar, Trakeoözofagal fistula, Eosofagal atrezi, Renal anomaliler ve Limb=ekstremite kusurları) bir bileşenidir.

Bazı trakeoözofagal fistulalarda amnion sıvısı mide ve ince bağırsaklara geçemediğinden polihidroamnioz görülür. Aynı zamanda gastrik içerikler ve/veya amniyotik sıvı fistül içinden trakeye girerek pneumonitis ve pneumaniye yol açabilir.

Agenez: Trakenin gelişmemesi.

Atrezi: Bir parçanın bulunmaması veya kapalı olması durumudur.

Stenoz: Trakenin darlığıdır. Eğer darlık fazla ise ölüm gerçekleşir.

Trakeal Divertikülum: Çok nadir görülen bir anomalidir. Trakeden bronşa benzer kör bir uzantı çıkar.

Akciğerlerin Gelişimsel Bozuklukları

Agenez: Trakea kör bir uçla sonlanır. Tek taraflı ya da çift taraflı olabilir. Çok nadir görülür.

Sol Akciğerde 3 Lop Olması: Situs inversusda sağ ve sol akciğerde 3 lop vardır.

Aplazi: Genellikle tek taraflıdır. Etkilenen tarafta akciğer tomurcuğu vardır ancak akciğer dokusu bulunmaz.

Bronşiyal Ağacın Anormal Bölünmesi: Diğer anomalilere göre daha sık görülür. Çoğunlukla çok sayıda akciğer lobülü oluşur. Fonksiyonel önemi azdır. Bronkoskopide beklenmeyen problemler ortaya çıkabilir.

Ektopik Akciğer Lopları: Trake ve özefagustan çıkan bu lopların respiratuvar divertiküllere ek başka divertiküllerden çıktığına inanılır.

Akciğerlerin Konjenital Kistleri: Klinikte önem taşır. Terminal veya büyük bronşların genişlemeleri ile şekillenirler. Küçük ve çok sayıda olabilirler. X-rayda bal peteği görünümü verir. Kistler genellikle zayıf drene olduklarından sıklıkla kronik enfeksiyonlara yol açarlar.

SOLUNUM SİSTEMİNİN HİSTOLOJİSİ

Solunum sistemi akciğerler ve akciğerleri dış ortama bağlayan solunum yollarından oluşur. Hücrelere O₂ sağlayan, CO₂’i uzaklaştıran bir sistemdir. Bu olay respirasyon olarak bilinir.

İletici kısım, hem akciğer dışında hem akciğer içinde yer alır ve havayı akciğer dışından içine taşır. Solunum kısmı ise akciğer içinde yer alır ve eksternal respirasyon olarak adlandırılan O₂ ve CO₂ değişimini gerçekleştirilir.

Solunum Sisteminin İletici Kısmı: Nasal kavite, ağız, nazofarinks, farinks, larinks, trake, primer-sekonder-tersiyer bronşlar, bronşiyoller ve terminal bronşiyollerden oluşur. Bu yapılar sadece havayı iletmekle kalmaz aynı zamanda solunum kısmına ulaşmadan önce havayı filtre eder, nemlendirir ve ısıtır. İletici kısım; kemik, kıkırdak ve fibröz elementlerle desteklenir. Hava inspirasyon sırasında solunum yollarında ilerlerken dallanmış tübül sistemlerine dağılır. Her tübülün lümen çapı azalmaya devam etmesine rağmen çeşitli dalların toplam enine kesit çapları dallanmanın her seviyesinde artar.

NAZAL KAVİTE

Nazal kavite, kıkırdak ve kemiksi bir yapı olan nasal septumla sağ ve sol iki bölgeye ayrılır. Nazal kavitenin her yarısı, lateral olarak bir kemiksi duvar ve bir kıkırdağımsı burun kanatlarıyla sınırlandırılır. Önden naris (nostril) ile dışarı ve choana ile nasofarinksle bağlantı kurarlar. Kemiksi yan duvardan 3 ince kemik raflar uzanır. Bunlar üst , orta ve alt konkadır.

Regio vestibularis: Genişlemiş olan bu bölüm vestibül olarak bilinir. Bu bölge deri ile döşelidir ancak epidermis keratinizasyon göstermez. Büyük partiküllerin nazal kaviteye girişini engelleyen kısa kalın kıllara (vibrisae) sahiptir. Vestibulun dermisinde çok sayıda yağ ve ter bezleri bulunur. Dermis, çok sayıda kollajen lif demeti ile hiyalin kıkırdağın perikondriumuna tutunur ve burun kanatlarının destekleyici iskeletini oluşturur.

Regio respiratoria: Vestibül ve olfaktor bölge hariç nazal kavite, sıklıkla solunum epiteli olarak da adlandırılan pseudo-stratatifiye prizmatik silyalı epitel ile döşelidir. Bu bölgedeki goblet hücre sayısı nazal kavitenin derin bölgelerinden daha fazladır. Bu bölgede konkalar bulunur. Konkalar hem yüzeyi genişletirler hem de havanın dalgalanmasını sağlarlar. Üst konka, olfaktor epitel ile alt ve orta konka ise solunum epiteli ile döşelidir. Lamina propria damardan zengindir. Özellikle, konka ve nasal septumun ön bölgesinde geniş arteriyel pleksuslar ve venöz pleksuslar bulunur. Epitel altında geniş kapiller pleksuslar yer alır. Böylece hava geçerken ısınır, bezlerin salgıları ile nemlenir ve temizlenir. Alt ve orta konkaların lamina propriasındaki geniş venöz pleksuslar koku cisimcikleri (kavernöz cisim, errektör cisim, swell bodies) olarak bilinir. Her 20-30 dakikada bir tek bir nasal fossadaki erektör cisimcikler kanla dolar, konkal mukoza gerilir ve geçen hava akımında azalma olur. Bu periyodik kapanma aralıkları hava akımını azaltır ve solunum epitelinin kurumadan toparlanmasını sağlar. Allerjik reaksiyonlarda, nezlede venöz pleksus anormal genişler. Lamina propria çok sayıda sero-mükoz gland ve lenfoid elementleri içerir. Az sayıda lenfatik nödül, mast hücreleri ve plazma hücrelerini de içerir. Plazma hücrelerince üretilen IgA, IgE ve IgG nazal mukozayı alınan antijenlerden ve mikrobiyal istiladan korur.

Regio olfactoria: Nazal kavitenin tavanı, nasal septumun üst yüzü ve üst konka 60 µm kalınlığındaki olfaktor epitel ile döşelidir. Lamina propriasında seröz sıvı salgılayan tubulo-alveolar Bowman bezleri, zengin bir vasküler pleksus ile olfaktor nöron akson demetleri bulunur. Canlılarda olfaktor epitel sarımsı kahverenklidir ve olfaktor, destek (sustentacular) ve bazal hücre olmak üzere 3 tip hücre içerir.

• 
  Olfaktor hücreler: Bipolar nöronlardır. Apikal yüzlerinden çıkan dendritler olfaktor vezikül olarak adlandırılan bir genişleme ile sonlanırlar. Çekirdekleri yuvarlak ve bazal yerleşimlidir. Organellerin çoğu çekirdek yakınındadır. 6-8 adet hareketsiz sil, olfaktor vezikülden çıkarak epitel üzerinde uzanır. Silyalar 9 çift perifer, 2 tek merkezi tübül olarak başlar. Fakat distalde 9 tek periferde, 2 tek merkezi tubul olarak değişir. Aksonu bazal laminaya penetre olur ve sinir fibril bantları oluşturmak üzere (fila olfaktoria) birleşirler. Her akson miyelinsiz olmasına rağmen Schwan hücre kılıfına sahiptir. Burun boşluğunun tavanındaki etmoid kemiğin cribriform tabakasından geçerek bulbus olfaktoriustaki 2.nöronlarla sinapslaşırlar.
  
• 
  Destek Hücreleri: 50-60 µm uzunluğunda prizmatik hücrelerdir. Apikal yüzleri mikrovilluslar içerdiğinden çizgili kenar oluştururlar. Oval çekirdekleri hücrenin üst 1/3’lük alanındadır. Apikal sitoplazmalarında salgı granülleri vardır ve salgı granülleri sarı pigment içerirler. Olfaktor hücrelerle ve diğer destek hücreleri ile bağlantı kompleksleri ile bağlanırlar. Aktin filamanlarından oluşan terminal ağ yapısı içerirler. Bu hücrelerin fiziksel destek, beslenme ve olfaktor hücrelerin elektriksel izolasyonunu sağladıkları düşünülür.
  
• 
  Bazal hücreler: Kısa, bazofilik, piramit biçimli hücrelerdir. Çekirdekleri merkezi yerleşimlidir. Lümene kadar uzanmazlar. Çoğalan hücrelerdir; hem olfaktor hem destek hücrelerine dönüşebilirler. Sağlıklı bir insanda olfaktor ve destek hücrelerin ömrü 1 yıldan azdır.
  

Lamina propria, damardan zengin, gevşek ve sıkı, düzensiz kollajenöz bağ dokusudur. Altta uzanan periosteuma sıkıca yapışır. Çok sayıda lenfoid doku, akson toplulukları (fila olfaktoria), olfaktor mukozanın ayırıcı kriteri olan Bowman glandlarını içerir.