Solunum sistemi



Yüklə 135.92 Kb.
səhifə1/5
tarix18.01.2018
ölçüsü135.92 Kb.
  1   2   3   4   5



GASTRO-PULMONER SİSTEMİN GELİŞİMİ


Kapalı endodermal bir tüp olan ilkel bağırsak, 4.hafta sırasında şekillenir. İlkel bağırsak, gelişimin erken dönemlerinde vitellus kesesi ile bağlantı kurar. Daha sonra bu bağlantı ortadan kalkar. İlkel bağırsağın ön ve arkadaki kör endodermal sonlanmalarına karşılık dışarıdan ektodermal iki girinti meydana gelir. Bunlardan öndeki girinti stomadeumu, arkadaki ise proctodeumu oluşturur. Stomadeum ve proctodeumun dip kısımları aralarında mezenşim dokusu bulunmayan iki tabakalı membranlara ayrılır. Bu membranların dış yüzü ektoderm, iç yüzü ise endodermden yapılıdır. Öndeki membran membrana buccophrangea (m. oropharyngea); arkadaki ise membrana cloacalis olarak adlandırılır. Zarlar arasında mezenşim dokusu bulunmadığından besleyecek damarlar gelişemez. Öndeki membran 26. gün, arkadaki ise 9.haftada yırtılarak primitif farinks ve ilkel bağırsağın amnion boşluğu ile ilişki kurmasını sağlar. İlkel ağız boşluğu, ektodermal stomadeum ile endodermal yutak bağırsağının ön bölümünün birleşmesi ile oluşur. İlkel bağırsak endoderminden sindirim yolları ve bezlerinin epitelleri; çevredeki splanik mezodermden ise kas, bağ dokusu ve diğer tabakalar gelişir.

İlkel bağırsak ön (foregut), orta (midgut) ve son bağırsak (hindgut) olmak üzere 3 kısma ayrılır.


Ön Bağırsaktan Gelişen Yapılar


  • İlkel farinks ve onun türevleri (ağız boşluğu, farinks, dil, bademcikler, tükrük bezleri ve üst solunum organları)

  • Alt solunum yolları

  • Özefagus, mide

  • Duodenumun başlangıç kısmı

  • Karaciğer, safra kesesi, pankreas ve safra kanalları sistemi

Orta Bağırsaktan Gelişen Yapılar


  • İnce bağırsakların geri kalan kısmı

  • Çekum, appendix vermiformis, çıkan kolon, transvers kolonun büyük bölümü

Son Bağırsaktan Gelişen Yapılar


  • Transvers kolonun geri kalan kısmı, inen kolon, sigmoid kolon, rektum ve anal kanalın üst kısmı,

  • Vesica urineria epiteli ve üretranın büyük bölümü

Solunum sisteminin gelişimi ön bağırsakla ve ektodermal stomadeumla ilişkili olduğundan bu bölümde; diğer bağırsak yapılarının gelişimi ise sindirim sisteminde anlatılacaktır.

YUTAK APPARATUSU

(Branchial-Pharengeal Apparatus)

Yutak kavisleri, yutak cepleri, yutak yarıkları ve yutak membranlarını içerir. Bu yapılar, baş ve boynun oluşumuna katılır.

Baş ve boynun gelişimindeki en tipik özellik, yutak kavislerinin (pharyngeal veya branchial arklar) oluşumudur. Bu kavisler, 4. ve 5. haftalarda ortaya çıkar ve embriyonun karakteristik dış görünümünü oluşturur. Başlangıçta, kavisler birbirlerinden yutak yarıkları olarak bilinen mezenşimal doku sütunları ile ayrılırlar. Yutak kavisleri ve yarıkların gelişimi ile eş zamanlı olarak, yutak cepleri de ön bağırsağın en öndeki bölümü olan faringeal bağırsağın yan duvarları boyunca ortaya çıkarlar. Keseler, çevre mezenşime penetre olurlar fakat yutak yarıkları ile dışa bağlantı kurmazlar. Yutak kavisleri, yarıkları ve ceplerinin oluşumu balık ve amfibilerdeki solungaçların oluşumuna benzemesine rağmen insan embriyolarında gerçek solungaçlar (branchia) oluşmaz. Faringeyal apparatus terimi (kavisleri, yarıkları ve cepler) insan embriyoları için uyarlanmıştır. Kavisler, cepler ve yarıklardan köken alan yapıların farklanması, epitelyal-mezenşimal etkileşimlere bağlıdır.
A-Yutak Kavisleri: Yutak kavisleri, sadece boynun oluşumuna katılmazlar aynı zamanda yüz oluşumunda da önemli rol oynarlar. 4. haftanın sonunda, yüzün merkezi stomadeumca oluşturulur ve ilk yutak kavis çiftiyle kuşatılır. Çenelerin öncülü olan ilk kavis çiftleri gelişen farinksin lateralinde yüzey çıkıntıları olarak ortaya çıkar. Yutak kavisleri, primitif farinks olarak adlandırılan ön bağırsağın kraniyal parçasının lateral duvarlarını destekler. 4. hafta sonunda 4 çift kavis dıştan görülebilir. 5. ve 6. yutak kavisleri rudimenterdir. Her yutak kavsi, dıştan yüzey ektodermi, içten endoderm kökenli epitel ile örtülü mezenşimal bir merkezden oluşur. Paraksiyal ve lateral mezodem kökenli mezenşime ek olarak, her kavsin merkezine yüzün iskeletsel bileşenine katılmak üzere önemli miktarda nöral krista hücreleri de göç eder. Kavsin orijinal mezodermi baş ve boynun kas yapısını oluşturur. Her yutak kavsi, kendi muskuler bileşeni ile karakterizedir. Kavislerin muskuler bileşeni kendi kraniyal siniri ile innerve edilir, kas hücreleri nereye göç ederse etsin beraberlerinde kendi sinir bileşenlerini de götürürler.

Yutak kavisleri şu yapıları içerir.



  • Primitif farinksten dorsal aorta civarında ilerleyen bir aortik ark (arter). Baş ve boynun erişkin arteriyel yapısını oluşturur.

  • Baş ve boyundaki kasları şekillendiren kas yapısı,

  • Kavisten köken alan kasları ve mukozayı innerve eden sinir,

  • Kavisin iskeletini şekillendiren bir kıkırdak.


1. YUTAK KAVSİ: Göz bölgesinin altında ileriye doğru uzanan arka kısım olan maksiller çıkıntı ile Meckel kıkırdağını içeren ventral kısmı olan mandibular çıkıntıyı içerir. Meckel kıkırdağı, dorsal kısmında varlığını sürdüren küçük bir bölümü olan ve orta kulağın malleus, incus kemiklerini oluşturan bölümü hariç ortadan kalkar. Membranöz kemikleşme ile maksiller çıkıntının mezenşimi, premaksilla, maksilla ve zigomatik kemik ile temporal kemiğin bir bölümünü oluşturur. Mandibula da Meckel kıkırdağını çeviren mezenşimin membranöz kemikleşmesi ile oluşur. Kas dokusu ise çiğneme kasları ile (temporal, masseter ve pterygoid kaslar), digastrik kasının ön beli, mylohyoid, tensor tympani ve tensor palatini kaslarını oluşturur. Bu kavsin kasları trigeminal sinirin (V.kraniyal sinir) mandibular dalı ile innerve edilir. Birinci kavsin mezenşimi yüzün dermisinin oluşumuna da katıldığından yüz derisinin duysal innervasyonu trigeminal sinirin mandibular, maksillar ve oftalmik dalları sağlanır. Kavis kasları kendi arklarının kemik ve kıkırdak bileşenlerine temas etmezler fakat bazen çevreleyen bölgelere göç edebilirler. Bu kasların nereden köken aldığı sinirleri kendi arklarından geldiği için saptanabilir.

2. YUTAK KAVSİ (hiyoid kavis): İkinci kavsin kıkırdağı olan Reichert kıkırdağı, stapes, temporal kemiğin stiloid uzantısı, stilohyoid ligament ile ventral olarak hiyoid kemiğin küçük boynuzu ile hiyoid kemik gövdesinin üst parçasını oluşturur. İkinci kavsin miyoblastları, stapedius, stylohyoid, digastrik kasının posterior beli, auricular kaslar ile yüz ifadesi kaslarını oluşturur. 7. kraniyal sinir olan facial sinir tüm kasları innerve eder.

3. YUTAK KAVSİ: Üçüncü kavsin kıkırdağı, hiyoid kemiğin büyük boynuzu ile hiyoid kemik gövdesinin alt parçasını oluşturur. Kavsin miyoblastları, stylopharyngeus kaslarını oluşturur. Bu kaslar, IX. kraniyal sinir olan glossofarengeal sinir ile innerve edilir.

4. ve 6. YUTAK KAVSİ: 4. ve 6. kavsin kıkırdak bileşenleri larinksin tiroid, kricoid, arytenoid, korniculate ve kuneiform kıkırdaklarını oluşturmak üzere kaynaşırlar. Epiglottis kıkırdağı ise 2. 3. ve 4. yutak kavsinden gelişen bir yapı olan hipobranchial eminensteki (copula) mezenşimden gelişir. Sonuçta, 4.yutak kavsinin posterioru tarafından oluşturulan 3. kabartı epiglottis gelişimini sağlar. Bu kabartının hemen arkasındaki laringeal orifis, arytenoid kabartılarla yandan kuşatılır. 4. kavsin cricothyroid, levator palatini ve farinksin konstriktör kasları 10. kraniyal sinir olan Nervus vagusun superior laryngeal dalı ile innerve edilir. Larinksin intrinsik kasları ise 6. kavsin siniri olan vagusun recurrent laryngeal innerve edilir.

Kavislerin moleküler kontrolü: HOX genleri ile gerçekleştirilir. HOX genlerin yutak kavis kodu, kavislere rhombomerler olarak adlandırılan arka beyin segmentlerinden göç eden nöral krista hücreleri ile taşınır. Bu kod daha sonra nöral krista hücreleri ile yutak kavis mezenşimi arasındaki etkileşimlerle sürdürülür.
B-YUTAK CEPLERİ: İnsan embriyolarında 5 çift yutak cebi bulunur. 5. yutak cebi atipiktir ve sıklıkla 4.yutak cebinin bir parçası olarak kabul edilir. Ceplerin endodermal epitel örtüsü birçok önemli organın gelişimine katılır. Ön bağırsaktan gelişen ilkel farinks, ilkel ağız (stomadeum) ile birleştiği yere kadar genişlerken, özofagusla birleştiği alt kısmına doğru ise giderek daralır. Farinks endodermi yutak kavislerinin iç yüzeylerini döşer ve yutak cepleri olarak adlandırılan balon biçimindeki divertiküllere dönüşür. Yutak cep çiftleri, yutak kavisleri arasında yukarıdan aşağıya doğru gelişirler. Yutak ceplerinin endodermi, yutak yarıklarının ektodermi ile temas ederek birlikte yutak ceplerini yutak yarıklarından ayıran ince çift tabakalı yutak membranlarını oluştururlar.

1. YUTAK CEBİ: 1.yutak cebi, tubotimpanik resesus olarak adlandırılan sapa benzeyen ve 1.yutak yarığının epitel örtüsü ile temas eden bir divertikulum oluşturur. Divertikulumun distal bölümü genişleyerek kese biçimindeki ilkel timpanik veya orta kulak boşluğunu oluşturur. Proksimal kısmı dar kalarak östaki borusunu oluşturur. Timpanik boşluğun örtüsü daha sonra timpanik membranın (eardrum) oluşumuna katılır.

2. YUTAK CEBİ: Epitel örtüsü çoğalarak çevre mezenşime doğru uzanan tomurcuklar oluşturur. Tomurcuklar, ikincil olarak mezodermal doku tarafından işgal edilerek palatin tonsilin öncülünü oluşturur. 3. ve 5. aylar sırasında, tonsil lenfatik doku ile infiltre olur. Arta kalan kese parçası erişkinde tonsillar fossa olarak bulunur.

3. YUTAK CEBİ: 3. ve 4. cepler bir distal bir de ventral çıkıntı içerirler. 5.haftada, 3. cebin dorsal çıkıntısı inferior paratiroid glandlara; ventral çıkıntısı ise timusa farklanır. Timusun esas parçası zıt tarafındaki parçası ile kaynaştığı toraksın anterior kısmındaki son yerine hızla hareket etmesine rağmen, kuyruk kısmı bazen ya tiroide gömülü olarak veya izole timik yapılar olarak kalabilir. Timusun gelişimi ve büyümesi puberteye kadar devam eder. Genç çocuklarda, timus toraksta önemli yer kaplar ve sternumun arkasında ve perikardiyum ile büyük damarların önünde uzanır. Yaşlılarda ise atrofiye olduğundan ve yağ dokusu ile yer değiştirdiğinden tanınması zordur. 3. yutak cebinin paratiroid dokusu sonuçta tiroid bezinin arka yüzüne taşınır ve inferior paratiroid bezi oluşturur.

4. YUTAK CEBİ: 4. yutak cebinin dorsal uzantısının epiteli, superior paratiroid bezi oluşturur. Paratiroid bezi farinks duvarı ile temasını kaybettiğinde, kaudal olarak göç eden tiroide superior paratiroid bezi olarak tutunur.

5. YUTAK CEBİ: En son gelişen 5.yutak cebi genellikle 4.yutak cebinin bir parçası olarak kabul edilir. Daha sonra tiroide katılacak olan ultimobranchial cismi oluşturur. Ultimobranchial cismin hücreleri tiroidin parafolliküler hücrelerini (C hücreleri) oluşturur. Bu hücreler kandaki kalsiyum seviyesini düzenleme ile ilgili kalsitonin hormonunu salgılarlar.
C-YUTAK YARIKLARI: 5 haftalık embriyoda 4 faringeal yarık bulunurken bunlardan sadece 1.yutak yarığı alttaki mezenşime penetre olur ve meatus acusticus externusu oluşturur. Meatusun tabanını döşeyen epitel timpanik membranın (kulak zarı) oluşumuna katılır. 2. arktaki mezenşimin aktif proliferasyonu 2. arkın 3. ve 4. arkların üzerine çıkmasına yol açar. Sonuçta, boynun alt bölümündeki epikardiyal kabartı ile karışır ve 2., 3. ve 4. yarıklar dış ortamla bağlantılarını kaybederler. Yarıklar, servikal sinüs olarak adlandırılan ektodermal epitel ile döşeli bir boşluk oluşturur, gelişim ilerlediğinde bu sinüs ortadan kalkar.

D-YUTAK MEMBRANLARI: 4. hafta sırasında insan embriyosunun boyun bölgesinin her iki tarafında yutak yarıklarının tabanında ortaya çıkar. Yutak ceplerinin endodermi ile yutak yarıklarının ektoderminin birbirlerine yaklaştığı yerlerde şekillenir. Yutak ceplerinin endodermi ile yutak yarıklarının ektodermi daha sonra mezenşimle ayrılırlar. 1.yutak membran çifti erişkin kulak zarını oluşturur.

KLİNİK İLİŞKİLER

Faringeal Bölge İle İlgili Doğum Defektleri:

Ektopik Timus ve Paratiroid Dokusu: Ceplerden gelişen glandular doku göç ettiğinden aksesuar bez ya da doku artıklarının yol boyunca bir yerde kalabilir. Bu durum, özellikle göç sırasında boyunda kalan timus ve paratroid dokusunda görülebilir. İnferior paratiroidler, superiorlara göre daha çok pozisyon değiştirdiklerinden bazen kommon karotid arterlerin çatallanma bölgesinde de bulunurlar.

Branchial Fistulalar: 2.yutak kavisi aşağıya doğru 3. ve 4. yutak kavisleri üzerine büyüyemediğinde geriye 2., 3.ve 4. yutak yarıklarının yüzeyle dar bir kanalla bağlantısını sürdürdüğünde görülürler. Boynun yan yüzünde sternocleidomastoid kasın hemen önünde bulunan böyle bir fistula genellikle lateral servikal kistin drenajını sağlar. Servikal kistin artıkları olan bu kistler sternocleidomastoid kasın sınırları boyunca herhangibir yerde bulunailirse de genellikle çene ekleminin hemen altındadır. Sıklıkla, lateral servikal kist doğumda görülmez fakat çocukluk çağında kist büyürken görülebilirler.

Internal branchial fistulalar nadirdir; servikal sinüs küçük bir kanalla farinks lümenine bağlandığında ortaya çıkarlar ve genellikle tonsillar bölgeye açılır. Böyle bir fistula gelişim sırasında herhangibir anda 2. yutak yarığı ve cepi arasındaki membranın rüptürü sonucu ortaya çıkar.
Nöral Krista Hücreleri ve Kraniofasiyal Defektler: Nöral krista hücreleri, kraniyofasiyal bölgenin çoğunun oluşumu için gereklidir. Nöral krista hücrelerinin bozulması ciddi kraniyofasiyal malformasyonlarla sonuçlanır. Krista hücreleri kalbin dışa akış yollarının pulmoner ve aortik kanallara açılmasını için bölmelenmeyi sağlayan konotrunkal endokardiyal yastıkları da oluşturduğundan, kraniyofasiyal defektli çoğu çocukta persistent truncus arteriosus, Fallot tetrolojisi, büyük damarların farklı yerleşimi gibi kardiyak anomaliler de bulunur. Nöral krista hücreleri, hassas hücreler olduklarından alkol ve retinoik asit gibi bileşiklerle kolaylıkla ölürler. Bu hassasiyetin nedenlerinden biri hücreleri hasarlayan serbest radikallerin etkisini azaltan süperoksit dismutaz (SOD) ve katalaz enzimlerindeki eksiklik olabilir. Nöral krista hücreleri ile ilgili kraniofasiyal defektlere örnekler aşağıda verilmiştir.

Treacher Collins sendromu (mandibulofacial dysostosis), zigomatik kemiklerin gelişim geriliğine bağlı olarak malar hipoplazi, mandibular hipoplazi, palpebral fissürlerin aşağıya yana eğilmesi, düşük göz kapağı kolobomaları ve dış kulak malformasyonları ile karakterizedir. Treacher Collins, otozomal dominant geçişlidir. % 60’ı yeni mutasyonlar olarak ortaya çıkar. Retinoik asitin teratojenik dozlarını takiben deney hayvanlarında fenokopyalar olarak oluşturulabildiğinden insanlardaki bazı olguların teratojenlerle ortaya çıkabileceği düşünülmektedir.

Robin serisi, diğer sendromlar ve malformasyonlarla beraber veya bağımsız olarak görülebilir. Treacher Collins sendromu gibi, Robin serisi de mandibulanın çok ciddi hasarlı gelişimi gibi 1. yutak kavis yapılarını değiştirir. Bebeklerde genellikle mikrognatia, yarık damak ve glossoptosis (dilin posterior olarak yerleşimi) gibi üçlü hasar görülür. Robin serisi, genetik ve/veya çevresel faktörlerle olabilir. Oligohidroamnion olgularında çene, göğüse baskı oluşturduğunda da bir deformasyon olarak ortaya çıkabilir. Primer defektte mandibula zayıf gelişir ve sonuçta posterior olarak yerleşik dil, damak yarıkları arasından onların kaynaşmasını engelleyerek aşağıya sarkamaz. Robin serisi, yaklaşık olarak 1/8500 doğumda görülür.

Di George anomalisi yaklaşık olarak 1/2000-3000 doğumda bir görülür ve velocardiofacial sendrom (VCFS) ve konotrunkal anomaliler yüz sendromu gibi çok ciddi anomaliler görülür. Bu bozuklukların tümü kardiyak defektler, yüz anomalileri, timik hipoplazi, yarık damak ve hipokalsemi gibi bozuklukları içeren CATCH22 olarak adlandırılan spekturumun bir parçasıdır ve 22. kromozomun uzun kolundaki (22q11) bir delesyon sonucu görülür. Tam DiGeorge anomalili hastalar immün yetmezlikli, hipokalsemik ve kötü prognozludur. Defektin kökeni, etkilenen tüm yapıların oluşumuna katılan nöral krista hücrelerinin anormal gelişimidir. Genetik nedenlere ek olarak retinoidler (vitamin A), alkol ve anne diyabeti de defektleri oluşturabilir.

Hemifasiyal mikrosomi (oculoauriculovertebral spectrum, Goldenhar sendromu), genellikle maksillar, temporal ve zigomatik kemiklerin küçük ve yassı olması gibi kraniyofasiyal defektleri içerir. Bu hastalarda kulak (anotia, mikrotia), göz (göz küresinde tümörler ve dermoidler) ve vertebral (kaynaşmış ve hemivertebra, spina bifida) kusurlara sık rastlanır. 1/5600 doğumda bir görülür ve olguların % 65’inde asimetri vardır. Olguların % 50’sinde görülen diğer kusurlar Fallot tetralojisi ve ventriküler septal defektler gibi kalp anomalileridir. Hemifasiyal mikrosominin nedenleri bilinmemektedir.
YÜZÜN GELİŞİMİ: 4. haftanın sonunda, esas olarak nöral krista kökenli mezenşim ile 1. yutak kavis çiftinden oluşan yüz çıkıntıları ortaya çıkar. Embriyo 42 günlük olduğunda, 5 mezenşimal çıkıntı tanınabilir. Maksiller çıkıntılar, stomodeumun lateralinde, mandibular çıkıntılar ise stomodeumun kaudalinde tanınabilir. Beyin veziküllerinin ventralindeki mezenşimin çoğalması ile oluşan frontonasal çıkıntı ise stomodeumun üst sınırını oluşturur. Füzyon ve özelleşmiş büyüme yolu ile mandibulanın, üst dudağın, damak ve burnun boyutunun ve bütünlüğünü belirlediklerinden bu yapıların tümü önemlidir. Frontonasal çıkıntının her iki tarafında yüzey ektoderminin bölgesel kalınlaşmaları olan nazal (olfaktor) plakodlar, ön beynin ventral kısmının indüksiyon etkisiyle gelişir. 5. hafta sırasında nasal plakodlar nasal çukurçukları oluşturmak üzere invagine olurlar. Böylelikle, her çukurcuğu çevreleyen doku kabarıntısı oluşturarak nazal çıkıntıları şekillendirirler. Çukurcukların dış kenarındaki çıkıntılar, lateral nasal çıkıntılar, iç kenarındakiler ise medyal nasal çıkıntılardır. Takip eden 2 hafta sırasında, maksiller çıkıntılar hacimce artmaya devam eder. Eş zamanlı olarak, medyal olarak büyürler ve medyal nasal çıkıntıları orta hatta doğru baskılarlar. Ardından, medyal nasal çıkıntılar ve maksiller çıkıntılar arasındaki yarık kaybolur ve ikisi kaynaşır. Böylelikle, üst dudak; 2 medyal nasal çıkıntı ve iki maksiller çıkıntı tarafından oluşturulmuş olur. Lateral nasal çıkıntılar üst dudağın oluşumuna katılmazlar. Alt dudak ve çene orta hatta birbirleri ile birleşen mandibular çıkıntılardan oluşur. Başlangıçta, maksiller ve lateral nasal çıkıntılar birbirlerinden nasolakrimal çukur olarak adlandırılan derin bir çukur ile ayrılırlar. Bu çukurun tabanındaki ektoderm üstteki ektodermden kopan solid epitelyal bir kordon oluşturur. Kordonun kanallaşmasından sonra nasolakrimal kanal oluşur. Kanalın üst ucu lakrimal keseyi oluşturmak üzere genişler. Kordonun kopmasından sonra, maksiller ve lateral nasal çıkıntılar birbirleri ile birbirleri ile birleşirler. Nasolakrimal kanal, gözün medyal kenarından burun boşluğunun inferior meatusuna doğru uzanır. Maksiller çıkıntılar yanakları ve maksillayı oluşturmak üzere genişlerler. 5.hafta sonunda dış kulak kepçeleri gelişmeye başlar. 6 aurikular yükselti 1. yutak yarığı çevresinde oluşur.

Burun, 5 yüz çıkıntısından gelişir: Frontonasal çıkıntı, burnun dorsum ve apeksini, kaynaşmış medyal nasal çıkıntılar nasal septumu, lateral nasal çıkıntılar ise burun kanatlarını oluşturur.


Dostları ilə paylaş:
  1   2   3   4   5


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2017
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə