Osteocondrita capului femural

OSTEOCONDRITA CAPULUI FEMURAL

MALADIE LEGG-PERTHES-CALVE

Osteocondrita primitiva a soldului sau maladia Legg-Perthes-Calve (LPC) dupa numele celor trei autori care au descris-o simultan la inceputul secolului in America, Germania si Franta ramane in continuare un subiect de actualitate. Interpretata ca o necroza ischemica a epifizei femurale superioare, ea reprezinta, la copil, echivalentul necrozei idopatice a capului femural de la adult. Spre deosebire de aceasta din urma, LCP va avea repercusiuni grave asupra mecanismelor de crestere, particular complexe, ale extremitatii superioare a femurului. Evolutia acestei afectiuni este variabila, de la cazuri la care remodelajul capului femural se poate apropia de perfectiune pana la cazuri la care leziunile de crestere sunt ireversibile cu sechele arhitecturale grave (coxa plana). Maladia LCP nu se rezuma numai la evolutia radiologica in trei faze (condensare, fragmentare, reparatie) ci se inscrie intr-o perioada evolutiva mult mai lunga (figura1). Prognosticul este cu atat mai bun cu cat boala survine la o varsta cat mai mica. Tratamentul sau, multa vreme bazat pe descarcarea prelungita a soldului respectiv, de aproximativ 15 ani este mult mai nuantat; trebuie sa se stie a se recunoaste formele care nu necisita nici un tratament si de asemenea este necesar sa fie cunoscute metodele de tratament ambulator, pentru a evita spitalizarile prelungite.

ANATOMIE PATOLOGICA

Macroscopic, capul femural ramane rareori sferic, el avand tendita la aplatizare, uneori foarte precoce, in sectorul antero-lateral. Aceasta aplatizare se insoteste de o largire a capului care castiga in latime ceea ce pierde in inaltime.

Pot fi observate doua tipuri de fracturi.

• 
  Fractura subcondrala
  
• 
  Fractura laterala epifizara care separa in afara un fragment epifizar extern viabil care se separa de epifiza necrozata si se deplaseaza lateral
  

Cartilajul articular cefalic, sanatos la inceputul bolii, incepe ulterior sa prezinte alterari care pot ramane doar microscopice sau se pot transforma in adevarate ulceratii.

Cartilajul de crestere epifizar superior poate, in unele forme, ramane normal, dar mai frecvent prezinta distrugeri de intensitate variabila, mergand pana la epifiziodeza partiala sau totala.

Metafiza femurala superioara poate fi si ea de aspect normal, mai ales in stadiile incipiente ale maladiei, dar de cele mai multe ori prezinta deformari in sensul largirii si scurtarii colului femural.

Cotilul a fost multa vreme cinsiderat ca fiind respectat de LCP, iar mentinerea sfericitatii sale sta la baza principiului terapeutic de contentie concentrica. Totusi in stadiile tardive ale afectiunii pot apare deformari ale cotilului secundare deformarilor cefalice, asa numitul cotil de adaptare. In acelasi timp unii autori atrag atentia asupra unor modificari precoce ce se pot instala la nivelul acetabului, ca urmare a hipertermiei regionale. Subtierea precoce a ligamentului rotund, evidentiata prin artrografie, reprezinta pentru Kamegaya sursa excentrarii progresive a capului femural.

Microscopic. Epifiza femurala este sediul unei necroze avasculare a traveelor osoase si ale maduvei. In scurt timp traveele osoase se ingroase ca urmare a apozitiei de os nou, dar care poate fi si el prins in procesul necrotic, ceea ce sugereaza instalarea unui al doilea infarct si care explica aceasta moarte osoasa in doi timpi. Prezenta tesutului de granulatie bine vascularizat este martor al procesului de revascularizare.

Evolutia leziunilor. Kohler si Seringe au demonstrat evolutia naturala a leziunilor in LCP. Aceasta evolutie se desfa soara in trei faze:

1. 
   Stadiul initial se caracterizeaza printr-o necroza avasculara, mai mult sau mai putin intinsa, care intereseaza osul spongios epifizar si maduva osoasa. Foarte rapid se observa fenomene de revascularizatie si de necroza iterativa.
   
2. 
   Stadiul intermediar se caracterizeaza printr-un effort de reparatie, cu proliferare de tesut conjunctiv bogat vascularizat, organizarea de focare de rezorbtie osoasa curand inlocuite printr-un os nou si imatur, si in fine, reanceperea osificarii encondrale. Paralel cu aceste elemente favorabile care certifica revitalizarea capului femural, se pot inca observa semne de deteriorare: alterarea metafizara cu largirea sa, fractura laterala epifizara, ingrosarea si neregularitatea cartilajului conjugal. Pe tot parcursul acestei faze plasticitatea biologica crescuta a capului femural expune la o tasare mai mult sau mai putin severa.
   
3. 
   Stadiul tardiv corespunde reaparitiei tesutului osos spongios normal care va ocupa portiuni din ce in ce mai importante din epifiza. Cu toate acestea, in acest stadiu pot persista arii osoase necrotice si zone de tesut conjunctiv sau cartilaginos
   

ETIOPATOGENIE

Afectiunea se intalneste cu o frecventa de 1/1000-3000, cu o predominanta neta la sexul masculin (80%) si este mult mai rara la rasa neagra (o osteocondrita aparuta la un negru ne obliga la cercetarea unei hemoglobinopatii). Varsta de aparitie are incidenta maxima intre 4 si 8 ani dar poate sa apara si in afara acestor limite. Formele unilaterale se intalnesc in aproximativ 90% din cazuri, fara predominanta de localizare.

Factorii declansanti sunt reprezentati de sinovita acuta tranzitorie, traumatismele de intensitati varoabile si activitatea sportiva mult mai intensa la acesti bolnavi in comparatie cu subiectii sanatosi. Factorii genetici nu au putut fi incriminati, iar caracterul familial al unor cazuri (cu afectare constant bilaterala) trebuie sa ne faca sa ne gandim la un alt tip de afectiune si anume la o displazie poliepifazara.

Pot fi incrtiminati o serie de factori sociali: varsta inaintata a parintilor, mai multi frati, origine sociala modesta.

• 
  Constatarile antropometrice arata ca daca greutatea acestor bolnavi este aproape normala, inaltimea este aproape intotdeauna mai mica decat a celorlalti copii de aceasi varsta. Frecvent se intalneste un retard al varstei osoase de aproximativ 1-2 ani.
  

Se pot asocia: hernie inghinala, malformatii ale aparatului genito-urinar. Intr-un sfert din cazuri se asociaza alte osteocondrite cu localizari variate: scafoidul tarsian, tuberozitatea anterioara a tibiei, capul celui de-al doilea metatarsian.

STUDII EPERIMENTALE PE ANIMALE

In urma cercetarilor efectuate pe animal au putut fi trase o serie de concluzii:

• 
  Leziunea pedicului postero-superior antreneaza necroza cea mai importanta;
  
• 
  Oprirea cresterii nucleului este primul semn radiologic de ischemie epifizara;
  
• 
  Se considera ca sinovita tranzitorie este consecinta unui singur moment ischemic, in timp ce osteocondrita apare ca urmare a doua sau mai multe episoade ischemice;
  
• 
  Studiile efectuate asupra fluxului sangvin intraepifizar arata ca acesta este influentat de diversele pozitii ale soldului. Astfel el este optim cand soldul este usoara flexie, diminua in abductie si se antrerupe in pozitie fortata de rotatie interna sau externa.
  

FIZIOPATOLOGIE

Cu privire la patogenia LCP nu exista pana in prezent o teorie unicista pe deplin satisfacatoare. Teoriile existe explica partial mecanismul de producere al osteocondritei si in principiu exista mai multe contraargumente pentru fiecare teorie in parte decat argumente.

1. 
   O prima teorie se bazeaza pe cauze statice si incrimineza anteversia femurala. Coxa valga, subliniata de Sundt este inconstanta. Unele forme bine localizate si centrale survin pe o coxa valga preexistenta.
   
2. 
   Teoria traumatica afirma ca microtraumatismele epifizare pot favoriza si chiar declansa maladia. In sprijinul acestei teorii vine starea de agitatie a baietilor la aceasta varsta, care predispune la mai frecvente traumatisme.
   
3. 
   Teoria inflamatorie sustine ca sinovita acuta tranzitorie poate perturba vascularizatia epifizara fie prin fenomene de tamponada, fie printr-un edem al cartilajului articular la nivelul jonctiunii epifizo-metafizare, cu compresiune consecutiva a vaselor nutritive.
   
4. 
   Teoria vasculara. Daca o origine venoasa este uneori incriminata, perturbarea circulatiei arteriale este, de obicei, considerata drept cauza a maladiei LCP. Prin aceasta teorie arteriala infarctul osos este bine explicat, dar cauzele care produc oprirea circulatiei arteriale suscita numeroase discutii. Cele mai frecvente cauze sunt:
   

• 
  Embolia arteriala
  

• 
  Tromboza in situ
  
• 
  Compresiunea vaselor nutritive prin tamponada articulara
  
• 
  Compresia arterelor nutritive de origine traumatica (prin intermediul tendonului obturatorului extern sau al psoasului sau prin microtraumatisme repetate)
  

Notiunea de infarct iterativ nu clarifica mecanismul de producere a obstructiei arteriale, dar poate explica evolutia bolii. Astfel unii autori considera ca primul accident vascular va avea ca efect o necroza totala a epifizei urmata de o revascularizatie rapida, iar cel de-al doile infarct va produce leziuni variabile in timp ce capacitatea de revascularizare a unei epifize deja fragilizate va fi mult incetinita si de aceea evolutia bolii va fi foarte lenta.

Indiferent de natura ei, agresiunea vasculara explica destul de bine cele patru elemente anatomice si evolutive care caracterizeaza maladia LCP:

• 
  Necroza ischemica partiala sau totala a epifizei.
  
• 
  Perturbarea osificarii ulterioare a nucleului epifizar, consecinta a leziunilor ischemice a partii profunde a cartilajului cefalic.
  
• 
  Incetinirea cresterii longitudinale a colului femural datorata ischemiei stratului germinal al placii de crestere.
  
• 
  Largirea colului prin persistenta osificarii periostale, in ciuda absentei rezorbtiei osoase de la acest nivel.
  

EXAMENUL CLINIC

Tabloul clinic in maladia LCP este de cele mai multe ori foarte sarac, existand situatii de descoperire pur intamplatoare.

Pe primul plan se situeaza durerile si schiopatarea. Durerile survin mai ales in timpul mersului sunt persistente, recidivante fiind calmate de repaus. Localizarea acestor dureri poate fi la nivelul soldurilo, coapselor sau al genunchilor. Este obligatoriu ca in fata unui copil cu dureri la nivelul genunchilor, mai ales atunci cand nu poate fi precizata o cauza a acestor simptome, sa se faca o radiografie de bazin. Schiopatarea survine in perioadele dureroase si este predominanta la sfarsitul zilei. Asa cum am precizat examenul clinic este in general sarac si la nivelul soldului nu regasim decat o limitare dureroasa a abductiei si a rotatiei interne. Aceasta limitare a rotatiei interne este semnul cel mai fidel. Caracteristic este faptul ca niciodata nu vom intalni adenopatie si nici febra, iar celelalte articulatii sunt normale.

METODE DE EXPLORARE

Metodele de explorare paraclinica in cazul maladiei LCP sunt: radiografia standard, artrografia soldului, tomografia computerizata, rezonanta megnetica si scintigrafia.

Radiografia standard de bazin este o explorare intotdeauna necesara, indifernt de stadiul maladiei, si de cele mai multe ori suficienta daca se realizeaza un cliseu de buna calitate. Radiografia de fata se face in pozitie culcat, plasand membrele inferioare in pozitie simetrica, cu rotulele la zenith, ceea ce nu este intotdeauna usor de realizat avand in vedere faptul ca rotatia interna este foarte diminuata. In cazul unei diminuari marcate a rotatiei interne cartilajul de crestere este prost degajat, epifiza se suprapune peste metafiza si apare un fals aspect de orizontalizare a cartilajului epifito-metafizar. Cliseul de profil trebuie, de asemenea, sa desfasoare cartilajul de crestere astfel incat sa se individualizeze epifiza de metafiza. Este de prferat un profil efectuat cu ajutorul unei raze verticale, inclinand bazinul la 45 de partea soldului de investigat. Imaginile trebuie sa fie suficient de bine contrastate pentru a se putea pune in evidenta structura osoasa. Imaginea poate fi imbunatatita prin plasarea casetei radiografice la distanta de soldul bolnavul, ceea ce va duce la obtinirea unei imagini marite. Radiografia standard ofera posibilitatea unei bune evaluari a intinderi necrozei si a arhitecturii soldului, dar nu poate preciza forma exacta a suprafatei articulare, in special la copilul mic si in faza de fragmentare, deoarece o buna parte din epifiza nu este osificata.

Artrografia soldului pastreaza in continuare un loc important in explorarea maladiei LCP. Se realizeaza sub anestezie generala si consta in injectare pe cale obturatoare sau inghinala a unei mici cantitati de substanta de contrast, sub controlul amplificatorului de imagine. Este necesara obtinerea unui cliseu de fata strict in abductie si rotatie interna si un cliseu de profil. Artrografia permite vizualizarea perfecta a formei capului femural si raporturile sale cu cotilul in diferite pozitii, ceea ce este foarte important atunci cand vrem sa obtinem o centrare perfecta a capului femural. De asemenea artrografia este utila in descoperirea unor eventuale corpuri straine (portiuni detasate din cartilajul articular) intraarticulare.

Tomografia computerizata comporta efectuarea de cupe orizontale care pornesc de la varful cotilului si se continua pana la partea inferioara a colului femural. Ea pune in evidenta arhitectura soldului si este investigatia ideala pentru descoperirea unui corp strain intraarticular.

Rezonanta magnetica tinde sa inlocuiasca alte investigatii cum ar fi artrografia sau scintigrafia, dar pretul sau ridicat nu permite efectuarea de studii succesive si deci nu poate fi inca utilizata pe scara larga in supravegherea evolutiei bolnavilor cu boala LCP.

Scintigrafia soldului se realizeaza prin injectare de metilfosfonat marcat cu technetium 99 radioactiv. In mod normal se obtine o fixare omogena la nivelul epifizei femurale superioare. La debutul maladiei, scintigrafia evidentieaza un defect de fixare sub forma unei lacune de fixare de marime va riabila. Acest aspect permite diferentierea de o sinovita acuta tranzitorie care va da o imagine de hiperfixatie.

LOCUL METODELOR DE INVESTIGARE A SOLDULUI IN CURSUL EVOLUTIEI MALADIEI LCP.

In stadiul preradiologic, in fata unui copil cu schiopatare si durere la nivelul soldului, scintigrafia reprezinta cea mai buna metoda de explorare care ne poate conduce spre diagnosticul de osteocondrita prin evidentierea unuei asimatrii de fixare. Unii autori precizeaza faptul ca nu exista rezultate fals pozitive in cazul scintigrafiei.

In faza de condensare diagnosticul se pune cu usurinta pe o radiografie standard de fata de bazin si o radiografie de profil a soldului afectat. Un cliseu de calitate permite atat aprecierea intinderea leziunilor cat si orientare atitudinii terapeutice.

Supravegherea bolnavilor se face la fiecare 2-3 luni printr-o radiografie standard. Este foarte important sa se depisteze un debut de deformare a capului femural, mai ales in faza de fragmentare. Uneori este necesara efectuarea unei artrografii sau a unei rezonante magnetice. In functie de rezultatul acestor investigatii se poate decide asupra conduitei ulterioare, supraveghere simpla, protectie printr-un aparat ortopedic sau tratament chirurgical atunci cand apar semne de gravitate la inceputul deformarii capului femural. Reluare sprijinului se autorizeaza atunci cand pe radiografia standard dispar toate zonele de condensare si reapare peretele lateral extern.

La distanta de la afectiune este bine sa se evidentieze anatomia soldului pentru a putea aprecia valoarea unui eventual tratament si pentru a putea stabili prognosticul la distanta. Pentru indeplinirea acestui deziderat cea mai utila investigatie este tomografia computerizata.

CLASIFICARE

Clasificarile utilizate in osteocondrita primitiva a soldului servesc la stabilirea prognosticului a unei afectiuni date. Aceste clasificari tin cont de intinderea necrozei nucleului epifizar, de afectarea cartilajului de crestere epifizo-metafizar, de raportul dintre capul femural si cotil. Clasificarea cea mai utilizata astazi este cea propusa de Catterall (1971). Aceasta a fost completata de Hirohachi (1980) si de Salter (1984).

Clasificarea lui Catterall. Clasificarea tine cont de intindirea afectarii epifizare, de existenta sau nu a unui sechestru si de afectarea metafizara.

• 
  Gradul I. Leziunea este limitata la partea anterioara a epifizei. Nu exista sechestru vizibil si nici afectare metafizara. Prognosticul este intotdeauna excelent indiferent de varsta copilului si chiar in absenta oricarui tratament.
  
• 
  Gradul II. Leziunea cuprinde jumatate din partea anterioara a epifitei. Exista un sechestru care respecta peretele lateral extern pe imaginea din fata, dand un aspect de “V” pe cliseul de profil. Afectarea metafizara este inconstanta. Inaintea varstei de 4 ani prognosticul este intodeauna bun in absenta tratamentului. Dupa varsta de 4 ani rezultatul este bun in 50% din cazuri fara tratament si in 75% din cazuri dupa tratament.
  
• 
  Gradul III. Leziunea cuprinde mai mult din jumatate din partea anterioara a epifizei, afectand frecvent 2/3. Aspectul pe radiografia de fata este de “cap fara cap”. Aproape intotdeauna exista o afectare metafizara. Rezultatul este nesatisfacator in doua treimi din cazuri, dar poate fi ameliorat prin tratament
  
• 
  Gradul IV. Leziunea cuprinde in intregime epifiza, fapt vizibil atat pe radiografia de fata cat si pe cea de profil. Rezultatul este prost in ¾ din cazuri.
  

Pentru Catterall tratamentul nu este modificat de un tratament nechirurgical.

Catterall afirma ca aceasta clasificare poate fi stabilita precoce si ca ea nu se schimba pe tot parcursul evolutiei bolii. Deoarece exista totusi atat cazuri cu evolutie nefavorabila in cazul gradului II, cat si cazuri cu evolutie favorabila in cazul gradului IV, Catteral a descris cinci semne numite semne de cap la risc a caror prezenta va avea o semnificatie peiorativa. Aceste semne radiologice sunt: osteoporoza externa (semnul lui Gage), calcificarea epifizara externa, subluxatia laterala, orizontalizarea cartilajului de crestere si prezenta semnelor metafizare.

Clasificarea lui Salter. Aceasta clasificare o simplifica pe cea a lui Catterall si permite o precizare mult mai precoce. Ea se bazeaza pe studiul fracturii subcondrale vizibila sub forma unei claritati subcondrale, si a carei intindere da o idee exacta asupra importantei necrozei epifizare. Pentru Salter prognosticul diferit la diferite grade de afectare se datoreaza prezentei sau absentei peretelui lateral extern care constituie un element protector al epifizei si evita deformarea.

In concluzie Salter nu descrie decat doua grupe: grupa A care corespunde unei afectari a mai putin din jumatatea capului femural, respectand peretele lateral extern si grupa B care corespunde lezarii a mai mult de jumatate din capul femural cu afectarea peretelui lateral extern.

Clasificarea lui Hirohachi. Este cea mai complexa pentru ca tine seama atat de importanta afectarii epifizare determinata la fel ca in clasificarea Catterall cat si de afectarea metafizara.

Raportul dintre capul femural si cotil. Green, Beauchamp si Griffin au definit un coeficient ce are o mare valoare in stabilirea prognosticului. Este vorba de un coeficient de excentrare epifizara dat de formula: E= AB/CD*100, unde AB reprezinta portiunea capului femural care debordeaza cotilul si CD este largimea capului femural de partea sanatoasa masurata la nivelul cartilajului de crestere. Prognosticul este prost cand coeficientul este peste 20% si bun cand este sub 20%.

PRINCIPII SI INDICATII TERAPEUTICE

Maladia LCP este o necroza mai mult sau mai putin intinsa a epifizei femurale superioare si de aceea rolul nostru este in primul rand de a evita aparitia unei agravari de origine mecanica.

Riscul acestei afectiuni este reprezentat de posibilitatea aparitiei coxartrozei. Acest risc este cu atat mai mare cu cat exista la finalul perioadei de reparatie o incongruenta intre cap si cotil. Se pare ca exista un paralelism intre riscul coxartrozei secundare si morfologia soldului la finalul perioadei de reparatie. Aceste considerente fac ca obiectivul tratamentului sa fie obtinerea unei cicatrizari sferice si concentrice in acetabul a capului femural.

Tratamentul actual este bazat pe principiul contentiei emis de Salter. Deformarea capului femural secundara necrozei are o dubla origine: mecanica si prin hipertrofia de reparatie. Aceste doua fenomene conjugate par a fi responsabile pe de o parte de aparitia coxa magna si de turtirea capului femural pe de alta.

La inceputul evolutiei afectiunii capul femural este concentric in cotil, zona de necroza nefiind supusa agresiunii cotiloidiene decat odata cu sfarsitul fazei de condensare. Doi factori influenteaza viteza de reparatie si anume: varsta copilului si intinderea necrozei.

Obiectivul morfologic principal al tratamentului consta in reducerea sau chiar evitarea deformarilor secundare ale capului femural. Aceste deformari pot fi limitate sau prevenite prin aplicarea principiului contentiei bazat pe conceptul plasticitatii biologice a capului femural in perioada de revascularizare a zonei necrozate. Pe baza acestui concept se considera ca fiind esentiala recentrarea capului femural in raport cu cotilul. Cuprinderea in acetabul a zonei necrozate si a zonei hipertrofiate permite dirijarea cicatrizarii corecte a capului femural.

Al doilea obiectiv este cel psiho-afectiv. Afectiunea este foarte lunga, iar privarea de autonomie, spitalizarea indelungata si metodele de tratament bulverseaza copilul si familia acestuia, antrenand perturbari, uneori ireversibile, ale dezvoltarii psiho-afective. De aceea alegerea tratamentului va fi un dificil compromis intre obiectivul morfologic si cel psiho-afectiv.

Tratamentul modern al maladiei LCP se bazeaza pe doua mari metode si anume: metode ortopedice si metode chirurgicale.

METODELE ORTOPEDICE

1. 
   Imobilizarea prelungita la pat este metoda cea mai simpla. Ea descarca soldul bolnav, dar nu asigura recentrarea.
   
2. 
   Tractiunea preconizata de Ferguson in 1964, este in continuare o posibilitate terapeutica care se aplica destul de frecvent, cel putin la debutul afectiunii. Tractiunea poate fi realizata pe benzi adezive, cu greutati ce depasesc rareori 3 Kg.. Pozitia de tractiune poate fi adaptata. Se poate obtine o descarcare foarte buna a soldului si o buna recentrare. Ea poate fi aplicata numai ca o solutie de obtinere a unei asupliri a unei redori de sold sau poate fi utilizata ca tratament de fond pe parcursul mai multor luni. Desi in majoritatea cazurilor necesita internarea in centre specializate, uneori poate fi realizata si la domiciliu.
   
3. 
   Imobilizarile in aparat gipsat au fost de asemenea propuse. Se utilizeaza doua tipuri de aparat gipsat si anume: gipsul pelvipedios si gipsul in abductie ce lasa soldurile libere (bara de abductie sau aparat gipsat tip Ducroquet). Gipsul pelvipedios are inconvenientul de a nu autoriza mobilizarea soldului si favorizeaza amiotrofia, redoarea si osteoporoza.
   
4. 
   Metodele ambulatorii sunt numeroase, mergand de la un simplu fotoliu rulant pana la utilizarea de orteze de descarcare si/sau de recentrare.
   
   1. 
      Fotoliul rulant este simplu de utilizat. Soldul este descarcat, dar nu este si recentrat. Pentru a se putea obtine recentrarea este necesara aplicarea unui aparat gipsat sau a unei orteze.
      
   2. 
      Ortezele au scopul de a descarca soldul si de a obtine o recentrare concentrica.
      
      1. 
         Ortezele de descarcare fixeaza membrul inferior in rectitudine, neasigurand in nici un fel recentrarea capului femural. Eliberarea soldului de greutatea corpului in timpul mersului se realizeaza prin crearea unui sprijin ischiatic.
         
      2. 
         Orteza tip Toronto, imaginata de Bobechko este un aparat de descarcare si recentrare, mentinand membrele inferioare in abductie de 45 si rotatie interna de 10. Flexia soldului si a genunchilor este posibila si permite copilului sa stea in sezut. Datorita dimensiunilor mari ale acestui aparat desfasurarea vietii sociale este nesatiafacatoare.
         
      3. 
         Orteza tip Chicago, pusa la punct de Tachdjian si Jovett nu apareiaza decat membrul inferior afectat, iar rotatia interna este mult diminuata fata de orteza tip Toronto din care, de altfel, si deriva.
         
      4. 
         Orteza tip Osaka, modificata de scoala din Nancy se inspira de la orteza tip Chicago, dar permite mentinerea soldului in flexie si abductie, fara a lasa copilului posibilitatea de a trisa, asa cum se intampla in cazul ortezei Chicago.
         
      5. 
         Orteza tip Atlanta este mult mai simpla. Ea mentine cele doua solduri in abductie si discreta rotatie externa. Ea permite o deplasare in conditii relativ bune, cu soldurile in flexie, abductie si rotatie externa. Pentru a obtine, insa, descarcarea soldului este necesara asocierea unui sacun rulant complementar.
         

METODE DE TRATAMENT CHIRURGICAL

Interventiile chirurgicale patogenice au fost rand pe rand abandonate. Forajul, curetarea si grefele intra-epifizare permit intr-adevar scurtarea evolutiei afectiunii, dar dau la distanta un rezultat destul de mediocru. Deperiostarea colului femural si a 1/3 superioare a diafizei femurale descrisa de Judet a fost complet abandonata si chiar contraindicata. S-a demonstrat ca aceasta interventie nu face decat sa duca la aparitia unui hematom subperiostal care va ingreuna circulatia sangvina la nivelul capului femural, cu repercusiuni grave asupra procesului de reconstructie.

Interventiile chirurgicale care au sens in maladia LCP sunt reprezentate de operatiile de recentraj. Acest principiu chirurgical deriva din conceptul lui Salter si face ca interventiile chirurgicale sa aiba doua obiective si anume: sa protejeze zonele de necroza fragile de agresiunea mecanica a cotilului, pe de o parte si sa introduca capul femural in cotil in asa fel incat zonele de hipertrofie sa fie perfect mulate in acetabul, pe de alta. Aceste interventii de recentrare fac apel la o reorientare a extremitatii superioare a femurului sau la o reorientare a acetabului sau a ambelor. In afara rolului de recentrare se pare ca aceste interventii (osteotomii) au si un efect trofic, accelerand reparatia capului femural.

A) OSTEOTOMIILE FEMURALE

Osteotomiile femurale sunt cele mai vechi. Ele constau in efectuarea unei osteotomii de varizare si derotare. Se realizeaza in regiunea sub sau inter-trohanteriana. Osteosinteza se poate obtine fie cu ajutorul unei lame-placa sau placa cu suruburi sau cui placa. Osteotomia este transversala, fara rezectie de ic osos si fara grefa osoasa. Varizarea poate fi intre 15si 30, iar derotarea de 10-30. O flexie a soldului de aproximativ 30 poate fi asociata acestei derotari. Posibilitatea revalgizarii secundare nu depaseste 5-15 si este cu atat mai redusa cu cat unghiul de varizare a fost scazut sub 110. De accea unii autori recomanda asocierea unei epifiziodeze de mare trohanter. Realizarea acestei interventii nu pune probleme tehnice, are un rol net in recentrare si scaderea presiunii intraarticulare, are de asemenea si un rol trofic, dar prezinta si cateva inconveniente: produce o scurtare de aproximativ 1-2 cm., creste ricul de coxa vara reziduala si mareste gradul de coxa magna. Riscul lezarii vascularizatiei femurale superioare, invocat de unii autori, este nul in conditiile unei realizari tehnice meticuloase.

Rezultatele obtinute prin acest tip de interventie sunt comparabile cu cele obtinute prin tratament ortopedic, dar se scurteaza perioada de tratament activ ceea ce ar permite obtinerea unei activitati aproape normale cu aproximativ 6 luni mai repede decat prin tratament ortopedic. Pentru a fi eficienta interventia chirurgicala de varizare si derotare trebuie efectuata la inceputul perioadei de fragmentare. Unii autori recomada efectuarea acestei interventii cat mai precoce, demonstrat fiind faptul ca realizata prea tarziu efectul de remodelaj si efectul trofic nu se mai observa.

B) OSTEOTOMIILE DE BAZIN

Osteotomia lui Salter a fost propusa in anul 1962 si conform parerii autorului ei era rezervata copiilor de peste 6 ani cu necroza totala de cap femural, dar cu o excelenta mobilitate preoperatorie si cu un cap foarte putin deformat. Rab a cuantificat in echivalent femural modificarile produse de aceasta osteotomie si anume: flexia acetabulara este echivalentul a unei flexii femurale de aproximativ 25, iar varizarea acetabulara corespunde unei abductii femurale de aproximativ 10. Osteotomia lui Salter produce, de asemenea un efect de alungire de 0,5-1cm., putand compensa o eventuala inegalitate de lungime consecutiva maladiei. Se pare, insa, ca efectul trofic realizat prin aceasta interventie este mai inconstant decat cel produs de o osteotomie femurala.

Autorizarea mersului este mai precoce dupa aceasta osteotomie, fiind permisa la trei luni dupa interventie. Momentul realizarii acestei osteotomii este la fel ca in cazul osteortomiilor femurale.

Tripla osteotomie de bazin efectuata dupa tehnica Paul Lecoeur permite obtinerea unor modificari arhitecturale ale articulatiei mult mai importante. Aceasta interventie permite realizarea unei varizari-derotari-flexii ale cotilului cu un maxim de 30 in fiecare sector. Reorientarea cotilului este considerabila si permite o buna continere a capului femural aproape in toate formele descrise ale afectiunii.

TRATAMENTUL SECHELELOR

Corectarea unei inegalitati de lungime a membrelor inferioare, consecutiva coxei vara reziduale, aplatizarii epifizare sau unei osteotomii femurale, poate fi corectata printr-o epifiziodeza. Coxa vara sechelara poate fi corectata printr-o osteotomie femurala de valgizare. O ascensiune a marelui trohanter poate fi subiectul unei coborari de mare trohanter sau a unei epifiziodeze de mare trohanter. Epifiziodeza de mare trohanter, pentru a putea fi eficienta, trebuie practicata inaintea varstei de 8 ani. O interventie interesanta, dar relativ complicata a fost propusa de Wagner. Acesta efectueaza o dubla osteotomie intertrohanteriana prin asocierea unei valgizari corectoare a coxei vara si a lungimii colului femural cu o coborare si lateralizare de mare trochanter.

Insuficienta de acoperire cefalica poate fi corectata printr-o interventie tip butte sau printr-o osteotomie de bazin tip Chiari.

INDICATII TERAPEUTICE

Indicatiile terapeutice trebuie sunt dictate de dificilul compromis dintre obiectivul morfologic si cel psihosocial. Price, pe un lot semnificativ de cazuri, a demonstrat existenta unei diferente semnificative, in ceea ce priveste tulburarile de comportament social, scolar si sexual, intre tratamentul ortopedic prin gips si tractiune si tratamentul chirurgical cu un net avantaj pentru cel din urma.

Deoarece rezultatele raportate de diferiti autori in legatura cu evolutia diferitelor forme ale intinderii zonei necrozate si ale diferitelor tratamente efectuate sunt in mare parte concordate se poate realiza un protocol terapeutic, cu mentiunea ca aceasta schema este susceptibila de modificari in functie de particularitatile fiecarui caz in parte.

Ca prim principiu terapeutic este notata utilitatea aplicarii tractiunii continue in toate cazurile de redoare de sold. Tractiunea limiteaza semnificativ presiunea venoasa intra-osoasa si permite recuperarea unei redori de sold.

In continuare tratamentul va fi ghidat in functie de varsta pacientului, de gravitatea afectiunii si de prezenta sau nu a semnelor de sold la risc.

Sub varsta de 4 ani doar formele severe (gradul III si IV) necesita tratament. Protectia printr-o orteza de mers este cel mai frecvent recomandata. Uneori, in caz de evolutie nefavorabila sau daca apare o excentrare a capului femural sau in caz de aparitie de calcificari externe, poate fi efectuata o tripla osteotomie pelvina.

Intre 4 si 6 ani, afectarea a mai putin din jumatate a capului femural si fara semne de cap la risc, nu justifica, in general, decat o simpla supraveghere. Formele mai intinse (gradele III si IV) necesita a fi protejate prin orteze. Unele forme grave, care prezinta cel putin doua semne de cap la risc, justifica un tratament chirurgical fie prin osteotomie femurala, fie prin osteotomie pelvina.

Intre 6 si 9 ani afectarile de peste 50% cu semne de cap la risc fac obiectul unei indicatii chirurgicale:osteotomie femurala sau osteotomie pelvina. In cazul in care este afectat mai putin de 50% din capul femural interventia chirurgicala are indicatie numai daca existe semne de cap la risc.

Peste 9 ani se pastreaza aceleasi indicatii operatorii, dar se vor intalni mult mai frecvent cazuri de gradul II care sa necesite tratament operator.