Anemiyalar

Qanın tərkibi. Xəstəlik kəskinləşəndə Hb 30-50 q/l, nis­bi remissiya dövrundə isə normaya yaxın olur. Qan yax­ma­­sında şizosit, polixromatofiliya, mikrosit, hi­po­xrom eritrosit­lər aşkar edilir. MCV, MCH norma həddində olur.

Əgər xəstə uzun müddət sidiklə hemosiderin itirirsə, or­qa­­nizmdə dəmirin və MCV, MCH səviyyəsi azalır. Retikulo­sitlərin səviyyəsi az artır (2-4%). Leykopeniya, ney­tropeniya, lim­fositoz xarakterdir. Trombositlərin sayı normadan 20% aşa­gı olur, la­­kin aqreqasiyası də­yiş­mir. Trombositlərin səviy­yə­sinin norma həddində olması pa­rok­­sizmal gecə hemoqlobi­nuriyasını in­kar etməyə əsas vermir. Qan zərdabinda bi­li­ru­­bin, sərbəst hemoqlobin və methemoqlobinin sə­viyyəsi artır. Eritrositlərin osmotik re­­zistentliyi norma həddində olur.

Damar daxili hemoliz zamanı hemoqlobin-qaptoq­lo­bu­lin kompleksi yaranir və son nəticədə bu kompleks parcala­naraq bilirubin əmələ gətirir. Damar daxili və xro­ni­­ki damar xarici hemolizin əlaməti olaraq qaptoqlobulin azalır və ya olmur.

Zərdada dəmirin səviyyəsi azalır. Bu hemoqlobinin si­diklə itirilməsi, daimi he­mo­siderinuriya və eyni zamanda erit­ro­poezin intensivliyi ilə əlaqədardır.

Sümük iliyi. Bütün hemolitik anemiyalara uyğun olaraq qırmızı şaxənin qı­cıq­lan­ması-eritroid hiperplaziya müşahidə edilir. Mielokariositlərin miqdarı dəyişmir, bəzən də azalır. Sümük iliyiçox vaxt hipoplastik olur.Tre­pa­no­biop­siyada qan­yaradıcı toxu­ma­ya nisbətən piy toxumasının üstünlüyü müəy­yən edilir .

Sidiyin müayinəsi. Kriz dövründə sidik qırmızı və ya qa­ra rəngdə olur. Çox­lu miq­darda zülal aşkar edilir, lakin si­dik­dəki zülal hemoqlobin olduqu ücün gizli qa­na olan reak­si­ya­sı da müsbət olur. Hemoqlobinin sidikdə miqdarı plazmada olan sər­­bəst hemoqlobindən və plazma qaptoqlobulinindən ası­lıdır.Yüngül hemoliz zamanı yaranan hemoqlobin qap­toglo­bulinlə birləşir və bu birləşmə böyrək filtirindən sü­zül­­mədiyi üçün hemoqlobinuriya olmur. Hemoqlobin böyrək kana­lından ke­cər­kən hissəvi parcalanır və kanal epitelində top­la­nır, he­mo­si­derin əmələ gəlir. He­mo­si­de­­rinuriya diaq­nostik əhəmiyyətə malik əlamətdir.

Xəstəliyin klinik gedişatı. Xəstəlik müxtəlif şəkildə özünü büruzə verir.Kriz yoxdursaxəstənin vəziyyəti qənaə­tbəxəş olur, Hb 80-90 q/l arasında tə­rəd­düd edir.

Adətən infeksiyalardan sonra, bəzən də spontan şəkildə kəs­kin he­molitik kriz yaranır. Tund qara sidik, qarinda ağrı­lar, febril hərarət, he­moq­lo­bi­nin azal­ması krizin əsas əlamət­ləridir. Kriz əlamətləri keçdikdən sonra hemoqlobinin sə­viyyəsi art­mağa başlayır. Başqa bir variantda xəstənin ümumi vəziyyəti krizdən kə­nar dövrdə də ağırlaşır. Hemoqlobinin səviyyəsi 40-50 q/l olur. Bu halda tünd sidik olmayabilər. La­kin plazma və yuyulmamış eritrosit transfuziyasından son­ra sidik tündləşir.

Hər iki variantdan başqa kecid variant da mövcuddur. Xəstəliyin əvvəlində he­mo­­litik kriz olur. Anemiya proqresiv­ləşəndə isə kriz sakitləşir. Bəzi xəstələrdə he­mo­li­­tik krizlər bir-birinin ardınca təkrarlanır. Daima anemiya olur, xəstəlik trombozla ağır­la­şır. Bəzən xəstələrdə tromboz əsas əlamət olur. Hb 90-100 q/l arasında tərəddüd edir. Trombozun rast gəlmə tezliyi 30%-dir. Hami­lə qadınlarda tromboz riski yük­sək­dir. 2% xəstələrdə paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası kəskin mieloblast leykozla nəti­cələnir. Bəzi müəlliflər qeyd edirlər ki, şiş hüceyrələri komplementə həssas hüceyrə klo­­­nun­­dan inkişaf edir. Bəzən paroksizmal gecə he­moq­lo­binu­ri­yası aplastik anemiya ilə başlayır.