Anemiyalar

Klinika. Xəstəlik cox zaman gizli başlayır. Şikayətlər zəiflik, halsızlıq, baş gi­cəl­lənmədən olur, sklera sarımtıl rəng alır.

Bəzən də xəstəlik kəskin başlayır. Bu kəskinləşməni xəs­tə­liyin başlanğıcı hesab et­mək olar. Hemoqlobinuriya na­dir halda xəstəliyin ilk əlaməti olur. Əsas şıkayətlər baş ağrı­ları, qarın və bel nahiyəsində, döş sümüyünün arxasında olan ağrı­lardır. Dəri və selikli qişalar avazıyir, sa­rı­lıq olur (tund bronz rəngi). Xəstələrin coxundaartıq çə­ki və üzün şişkinliyi mü­şa­hi­də edilir.

Qarında ağrıların lokalizasiyası müxtəlif olur və çox zaman qusma da müşahidə edi­lir. Ağrıların səbəbi kiçik me­zen­terial damarların trombozudur. Bəzən kəskin ap­pen­disit, od daşı xəstəliyi və ya mədənin deşilmiş xorası diaqnozu ilə xəs­tə əməliyyat olu­na bilər. Xəstələrin ço­xun­da hepato-sple­no­meqaliya müşahidə edilir.

Bəzi xəstələrdə isə udqunma cətinləşir və eyni zamanda ağrılı olur. Bu əlamət səhərlər da­ha cox qabarıq nəzərə çarpır və gün ərzində azalır.

Tromboflebitə 12% halda rast gəlinir. Daha cox baldirin dərin venalarında tromb yaranır ki, bu da bəzən ağ ciyər arteri­yasının emboliyasi ilə nəticələnir (hipertenziya, mik­ro­sir­­kul­ya­si­ya­nin pozulması). Böyrək, nadir halda baş beyin damarlarinda da trom­boz yaranır.

Xəstələrdə böyrək venalarının və ya aşağı boş venanın trombozu (Baddi-Kiari sin­dromu) yaranır, müsariqə damar­larında və portal sistemdə mikrosirkulyasiya po­zu­lur. Qusma, qarın­da ağrılar, müxtəlif dərəcəli assit, qara ciyər catış­maz­lığı, varikoz ge­nişlənmələr olu­r.

Trombozla fəsadlaşmanin patogenezinin əsasında eritrosit və trombositlərin par­­ça­lanması zamanı qan lax-talanma faktorlarının aktivlənməsi durur. Xüsusən re­ti­ku­lo­sit­lər daha çox parçalanırlar və onlarda da laxtalanma faktorla­rinin miqdarı çoxdur. Di­gər he­­­molitik ane­mi­ya­lar­dan fərqli olaraq trombozla ağırlaşmaların rastgəlmə tez­li­yi­nin yük­sək olması bununla izah edilir.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası zamanı qanax­ma­lar olur. Bunun sə­bə­bi trom­­bositopeniya və (və ya) yemək boru­sunun varikoz genişlənmələridir. Xəs­tə­lərdə ha­­miləlik abort və tromboemboliya ilə nəticələnir.

Hemoqlobinuriya kriz şəklində davam edərsə, böyrək funksiyaları da po­zu­la bilər (yumaqcıq fil­tra­si­ya­sı­nın pozul­ması, hipostenuriya, hipertenziya, kəskin və xro­niki böyrək çatışmazlığı). Xəstəliyin əsas əlamətlərindən biri də sidiyin tünd­ləş­mə­si ilə gedən he­moq­lo­bi­nu­ri­ya­dır. Bu əlamət səhər və axşam müşahidə edilir. Gün­düz por­siyalarında isə sidiyin rəngi açiq olur.

10% xəstələrdə ölumun səbəbi bakterial infeksiya­lar­dır. Bu neytropeniya və ney­­­tro­fil­lərin funksiyasının pozul­ması ilə əlaqədardır. Bəzən uzun müddətli spontan re­­missiya yaranır.