Anemiyalar

II.Qazanılma forma

Qazanılma methemoqlobinemiya toksiki ekzogen mən­şəli bəzi kimyəvi mad­də­lə­­rin təsirindən (anilin, fenilhidrazin, azot oksidləri, nitratlar, metilnitrofos, sintetik bo­­­yalar və s) yaranır. Toksiki endogen mənşəli methemoqlobinemiya isə en­te­ro­ko­lit­lər zamanı nitratların hasilatı və sorulması pozulduqda baş verir.

Anadangəlmə enzimopenik methemoqlobinemiya ho­mo­ziqot xəstələrdə autosom-re­ses­siv tipə irsə verilir. Uşaq doğulduqdan sonra dəri və selikli qişalarda, dodaq, bu­run, ağız boşluğunda, qulaq seyvanında, barmaqların ucunda sia­noz yaranır. Sianoz xəs­­tə­də bütün ömrü boyu saxlanılır. 2-ci yarımtipdə simptomlar daha ağır olur. Bəzən uşaq­larda əqli zəiflik, mikrosefaliya, fiziki inkişafdan qalma, çoxsaylı nevroloji ağır­laş­malar müşahidə edilir. Xəstələrin ömrü qısa olur və gənc yaşlarında tələf olurlar.

1yaşa qədər uşaqlarda diareya, metabolik asidoz zama­nı, bakterial, virus en­te­ro­ko­lit­lə­rində qazanılma methemoqlo­binemiya yaranır. Uşaqların xəstəliyə meyilliliyini methe­moq­lobin reduktazanın səviyyəsinin fizioloji olaraq aşağı olması ilə izah olunur.

Soyuqlama, methemoqlobin yaradan dərman pre­pa­rat­ların (fenasetin, vikasol, bəzi sulfanilamidlər və s.), tərkibində nit­­rat olan qida məhsulların qəbulundan sonra, qadınlarda hamiləlik zamanı sianoz əla­­mətləri artır. Xəstəliyin ilk əla­mətləri oksigenə təlabatı daha cox olan orqanlarda (mərkəzi sinir sistemi, ürək-damar sistemi) başlayır.

Klinik əlamətlər qanda methemoqlobinin səviyyəsindən asılıdır:

MtHb <3%-klinik əlamətlər olmur.

MtHb 3-5%- dəri örtükləri boz çalarlı olur.

MtHb 15-30%-sianoz yaranır, qan qəhvəyi rəngdə olur.

MtHb 30-50%-zəiflik, baş ağrıları, taxikardiya, fiziki iş zamanı təngənəfəslik, baş gicəllənmə, bayılma və s. olur.

MtHb 50-70% - aritmiya, qıcolma, metabolik asidoz, tənəffüsün tezləşməsi olur. Mərkəzi sinir sistemində dəyişik­lik yaranır, xəstə komaya da düşə bilər.

MtHb>70%-aşkar hipoksiyaəlamətləri olur və letal son­luqla nəticələnir.

Heteroziqot xəstələrdə qanda methemoqlobin 1-2% təş­kil edir. Xəstəliyin klinik əla­mətləri olmur. Sianoz methe­moqlobin yaradan dərman preparatların təsirindən baş verir. Eritrositlərdə methemoqlobin-reduktazanı səviyyəsi (50%-ə qədər) aşağı olur.

M-hemoqlobinopatiya autosom-dominant tip irsə veri­lir, heteroziqotlarda rast gə­­linir.

Xəstəliyin qazanılma formasında klinik əlamətlər ana­dan­gəlmə enzimopenik for­­madakı kimidir. Anilin boyalar, benzol törəmələri ilə zəhərlənmə zamanı, eyni za­man­­­da bəzi dərman preparatlarının qəbulundan sonra xəstəliyin kəskin forması ya­ra­nır. Xarakter əlamətlərdən biri də eritrositlərdə Heinz cisimciklərinin aşkar olun­­ma­sı­dır. Xəstələrdə yaranan sianoz davamlı olmur, 2 sutka ərzində keçir.