Anemiyalar

Methemoqlobinemiya
Methemoqlobinemiya - qanda methemoqlobinin artması və sia­noz­la müşayət olu­nan xəstəlikdir. Methemoqlobin ok­sid­lənmiş hemoqlobindir. Oksihemoq-lobindən fərq­li olaraq tərkibində üç valentli dəmir var və oksigenlə davamlı birlə­şərək ağ­ ci­yər­lər­də oksigeni toxumalara ötürə bilmir, nəticədə toxuma hipoksiyası yaranır.

Epidemiologiya. İrsi methemoqlobinemiya ən çox Qre­landiyada, Alyaskada hin­­dular arasında ABŞ-da navaxos qəbi­ləsində, Yakutyada yerli əhali arasında ya­yı­lıb. Sporadik halda Avropa və Asiyada da rast gəlinir.

Eritrositlərdə olan bəzi faktorlar methemoqlobinin hemo­­qlobinə çevrilməsində iş­­tirak edirlər. Methemoqlobin-reduktazanın rolu bu prosesdə daha vacibdir. Bəzi ok­sid­­ləş­di­rici maddələrin təsirindən sağlam insanlarda da methemoqlo­bin (0,1-1%) ya­ra­­nır. Ağ ciyər-ürək xəstəliklə-rində isə met­he­moqlobinin miqdarı 3-4%-ə qədər artır.

Met­he­moq­lo­bi­nopatiyaların klassifikasiyası.

I. İrsi forma

1. M-hemoqlobinopatiya. 3 fenotip variantı məlumdur:

a) α zəncirin patologiyası-sianoz uşaq doğulan andan aşkar olunur.

b) β zəncirin patologiyası-uşaqlarda 6 aylıqdan başla­yaraq fetal hemoqlobinin səviyyəsi azaldığı ücün sianoz əlamətləri yaranır.

c) γ zəncirin patologiyası-yenidoğulanlarda qısa müd­dətli sianoz əlamətləri olur. Fetal hemoqlobinin səviyyəsi azal­mağa başlayanda sianoz əlamətləri də azalır.

2. Fermentopatiya - methemoqlobin reduktazanın aktiv­liyi azalır və ya olmur.

Bu formanın iki yarımtipi məlumdur:

a) 5 alfa-reduktaza fermentinin çatışmazlığı ancaq erit­rositlərdə olur.

b) 5 alfa-reduktaza fermentinin çatışmazlığı bütün hü­cey­rələrdə olur.