Anemiyalar

Mündəricat

1	Anemiyaların təsnifatı................................		6
2	Anemiyalı xəstələrin müayinəsində əsas prinsiplər.....................................................	9
3	Eritrositlər...................................................	11
4	Dəmir defisitli anemiya..............................	15
5	Kəskin posthemorragik anemiya................	33
6	Xroniki xəstəliklər anemiyası....................	38
7	İrsi dizeritropoetik anemiya.......................	43
8	Fermentopatiyalar.......................................	47
9	Qlükoza 6 fosfatdehidrogenaza defisitli irsi hemolitik anemiya...............................	48
10	Piruvatkinaza fermentinin aktivliyinin defisiti ilə şərtlənən irsi hemolitik anemiya.......................................................	58
11	Meqaloblast anemiyalar.............................	61
12	B12 defisitli anemiya.................................	62
13	Fol defisitli anemiya...................................	75
14	Membranopatiyalar nəticəsində yaranan irsi hemolitik anemiyalar...........................	80
15	İrsi mikrosferositar anemiya-Minkovski-Şoffar xəstəliyi.........................................	80
16	İrsi stomatositoz.......................................	89
17	İrsi elliptositoz və piropoykilositoz……..	92
18	Aplastik anemiya.......................................	96
19	Fankoni anemiyası………………………	109
20	Hemoqlobinopatiyalar……………………	115
21	Talassemiya……………………………...	116
22	Oraqvari-hüceyrəli anemiya…………….	130
23	Müxtəlif hemoqlobinopatiyalar…………..	140
24	Qeyri-stabil anomal hemoqlobin daşıyıcı-lığı ilə şərtlənən anemiya............................	142
25	İmmun hemolitik anemiyalar……………	144
26	Autoimmun hemolitik anemiyalar………	145
27	Eritrositlərin mexaniki zədələnməsi zamanı yaranan hemolitik anemiyalar........	156
28	Kimyəvi maddələrin, bakterioloji və bioloji toksinlərin təsirindənyaranan hemolitik anemiyalar.................................	159
29	Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası……	162
30	Porfirin sintezinin pozulması nəticəsində yaranan irsi anemiya................................	171
31	Porfirin sintezinin pozulması nəticəsində yaranan qazanılma anemiya......................	176
32	Hemoxromatoz………………….………	180
33	Methemoqlobinemiya…………………	187
34	Testlər……………………………………	191
	Ədəbiyyat………………………………	201

Anemiyaların təsnifatı
Anemiya-qanın vahid həcmində hemoqlobin və (və ya) eritrositlərin azalması ilə mü­­şa­yət olunan xəstəlik və yaxud patoloji vəziyyətdir. Ümumdünya Səhiyyə Təş­ki­la­­tı­nın kri­teri­yalarına əsasən kişilərdə hemoqlobinin səviyyəsi 130 q/l-dən, qadınlarda isə 120 q/l-dən azdırsa, bunu anemiya hesab etmək olar.

Hal-hazırda anemiyaların ümumi qəbul edilmiş təsnifatı yoxdur. Ane­mi­ya­lar bir sıra əla­mətlərə görə qruplaş­dırılır. Etiologiyasından asılı olaraq 2 qru­pa bö­lü­nür­lər:

• 
  Eritrosit daxili faktorlarla şərtlənən anadangəlmə (mem­bra­nopatyalar, fer­men­to­­patiyalar, hemoqlobinopatiya­lar) anemiyalar.
  
• 
  Eritrosit xarici faktorlarla şərtlənən qazanılma ane­miyalar.
  

Ağırlıq dərəcəsinə görə ağır (Hb 70 q/l-dən az), orta ağır (Hb 80-100 q/l) və yün­­gül (100-110 q/l) anemiyalar müəyyənləşdirilir.

Eritrosit parametrlərinə görə ane­mi­yalar bölünür:

1. 
   Eritrositlərin ölçülərinə görə: a)mikrositar-eritosit-lərin orta diametri 6,7 mkm-dən kicik, MCV 80 mkm³-dan az; b) normositar-eritositlərin orta diametri 7-8 mkm, MCV 80-100 mkm³; c) makrositar-eritositlərin orta diametri 8 mkm-dən böyük, MCV 95-100 mkm³-dən çox.
   
2. 
   Hemoqlobinlə doyma dərəcəsinə görə-hipoxrom (rəng göstəricisi 0,85-dən az), nor­moxrom (rəng göstəricisi 0,9-1,1) və hiperxrom (rəng göstəricisi1,1-dən çox) ane­­miyalar.
   

Retikulositlərin miqdarı cavan eritrositlərin yaranma tempinin göstəricisidir və qan­da hemoqlobinin və eritrosit­lərin azalması zamanı sümük iliyinin adekvat reak­si­ya­­sını əks etdirir. Bu göstəriciyə əsasən anemiyalar hipore­generator (retikulositlərin sə­viy­yəsi 1-1,2%-dən az), normaregenerator və hiperregenerator (retikulositlər orta və ya əhəmiyyətli dərəcədə 20-30% artır) olmaqla təsnif edilir.

Patogenetik prinsiplərə əsaslanan təsnifat praktik cəhətdən daha əlverişlidir (Alekseev, Kassirskiy 1970):

I. Posthemorragik anemiya

• 
  kəskin
  
• 
  xroniki
  

II. Qanyaranmanın pozulması nəticəsində yaranan anemiya

1. 
   Eritropoezin sələf hüceyrələrinin proliferasiya və differensiasiyasının po­zul­ması-aplastik anemiya, parsial qır­mı­­­zı hüceyrəli anemiya.
   
2. 
   Pronormosit və normositlərin proliferasiya və differensiasiyasının pozulması.
   
   1. 
      Hemoqlobin sintezinin pozulması:
      
      • 
        hem sintezinin pozulması-dəmir defisitli anemiya
        
      • 
        porfirin sintezinin pozulması-sideroblast anemiya
        
      • 
        qlobin sintezinin pozulması - talassemiya
        
   2. 
      DNK sintezinin pozulması-meqaloblast anemyalar ( B₁₂, fol defisitli anemiya və s.)
      
   3. 
      Eritropoetin sintezinin pozulması - böyrəyin xroniki xəstəlikləri zamanı.
      
   4. 
      Çoxsaylı səbəblərdən və ya səbəbi bilinməyən anemiyalar-xroniki xəs­tə­lik­lər anemiyası, hemoblastozlar, bədxassəli şişlərin sümük iliyinə metastazı, mielo­dis­plas­­­­tik sindrom və s. zamanı yaranan anemiyalar.