Anemiyalar

Eritrositlər
Eritrosit və ya qırmızı qan hüceyrələri dövr edən qan­dakı formalı elementlərin əsas kütləsini təşkil edir. Normada eritrositlər hər iki tərəfdən orta hissədən basılmış disk for­ma­sın­da­dır və diametri 7-8 mkm arasında tərəddüd edir.Qalınlığı 1.9-2.1 mkm, sət­hi­nin sahəsi 136-145 mkm-dir.

Eritrositlərin hüceyrə skeletinin xüsusiyyətləri və mem­bran quruluşu imkan ve­rir ki, onlar deformasiya olunaraq mən­fəzi 2-3 mkm olan kapillyarlardan keçə bil­sin­lər. Belə bir deformasiya olunmaq xüsusiyyəti membran zülalları ilə sitoplazmanın qar­şılıqlı təsirindən yaranır. Membran zülalla­rının defekti (spektirin, ankirin, 4.1 zülal frak­siyası, seqment 3, qlikoforin) zamanı eritrositlərdə morfoloji və funksional də­yi­şik­lik yaranır.

Normada eritrositlərin yaşama müddəti 120 sütkadır. Onların 120 sutka yaşaması üçün hemoqlobinin quruluş və funk­siyası normal olmalıdır. Eritrositlərin membranı defor­masiya qabiliyyətinə malik olmalı, osmotik balansı və hü­cey­rənin keçiricilik qabiliyyətini saxlamalıdır. Yetişmiş eritrosit­lərdə nüvə olmadığı ücün onlar zülal sin­tez etmə qabiliy­yətinə malik deyillər. Lakin hüceyrənin həyat fəaliyyətini təmin et­mək üçün eritrositlərdə metabolik aktivlik saxlanılır. Eritrositin yaşaması və funk­si­yasını yerinə yetirməsində onun membranı əsas rol oynayır. Membran 3 qatlı qu­ru­lu­­şa malik­dir. Səthi qlükolipid və qlükoproteindən ibarətdir. Mərkəzi hissəsində xo­les­terin və fosfolipidlər yerləşir. Daxili sitoske­letini isə spektirin və ankirindən ibarət mem­bran zülalları təşkil edir.

MCV-eritrositlərin orta həcmi km³ və ya femtolitrlə ölçülür. Norma 80-100 fl (mkm³)-dir. Bu insanın həyatı boyu dəyişən bir göstəricidir. Yeni­doğul­muş­larda 128 fl, bir həftə­dən sonra azalaraq 100 fl, bir yaşında 77-79 fl, 4-5 yaşında isə 80 fl olur. MCV böyüklərdə 80 fl-dən aşağıdırsa, bu mikro­sitoz, 100 fl-dən çoxdursa bu makrositoz kimi qiymətlən­dirilir.

MCH-eritrositdə hemoqlobinin orta tutumu (norma 26-34 pq) hemoqlobinin eritrositlərə olan nisbətidir. Klinik ola­raq rəng göstəricisinə uyğundur. Bu göstəriciyə əsasən ane­mi­yalar hipoxrom, normoxrom, hiperxrom kimi qiymət­lən­dirilir.

MCHC-eritrositdə hemoqlobinin orta konsentrasiyası (norma 31-37 q/dl). Eritrositin hemoqlobinlə doyma dərəcə­sini əks etdirir. MCHC azalması hemoqlobin sin­tezinin po­zul­­­ması ilə müşahidə olunun xəstəliklərdə olur (talassemiya, dəmir de­fi­si­­t­li anemi­ya). Bu daha stabil göstəricidir. Belə ki hemoqlobinin, MCV, hematokritin müa­­yi­nəsində yaranan hər hansı bir səhv bu göstəricinin artmasına səbəb olur. Bu onu göstərir ki, cihazda və ya müayinə prosesində səhvə yol verilib.

Eritrosilərdə anizositozun dərəcəsi (RDW-Red cell distribution width) 11-13% arasında tərəddüd edir. Bu göstə­rici dəmir defisitli anemiyada, talassemiyada artır.

Normal eritrositlərin sitoplazmasında cisimcik, qranu­lalar və s. olmur. Lakin bəzi xəstəliklər zamanı eritrositlərdə müxtəlif hissəciklər əmələ gəlir. Qobel-Jolli ci­sim­­ciyi DNT qalığıdır. 1-2 mkm ölçüdə, tünd-bənövşəyi rəngli his­sə­cik olub, sito­plaz­ma­da ekssentrik vəziyyətdə yerləşir. Bu hissə­ciklər eritropoezin stimulyasiyası za­ma­nı yaranır və ortoxrom normoblastların nüvə qalıqlarıdır. Ane­mi­ya­ya cavab olaraq erit­­­­ro­poezin aktivlənməsi zamanı bu cisimciklər sürətlə əmələ gəlir və da­laq tərə­fin­dən tu­­­tularaq eritrositlərdən təmizlənir. Splenektomiya kecirən insanlarda, B₁₂ defisitli anemiyada bu ci­­sim­­cik aşkar olunur.

Pappenheym cisimciyi dəmir artıqlığı zamanı yaranır və hemoxromatoz, dəmir artıqlığı ilə müşayət olunan anemi­yalarda, transfuzion terapiyadan sonra rast gəlinir. Bu kiçik hissə­ciklər açıq bənövşəyi rəngdə olub, sitoplazmanın periferiyasında yer­lə­şir və tərkibində dəmir qranulaları var.

Bazofil dənəvərlik - RNT qalıqları və mitoxondridən ibarətdir, eritrositlərin si­to­plaz­­masında diffuz şəkildə yerləşir. Ölçüləri kiçik, yaxud çox böyük ola bilir. Erit­ro­sit­­lərin bazo­fil dənəvərliyinə eritropoezin aktivlənməsi və qurğuşunla zəhər­lənmələr za­­manı rast gəlinir.

Heinz cisimciyi 1-3 mkm ölcüdə olub, denaturasiya olun­muş hemoqlobindir və hü­çey­rənin membranına daha yaxın yerləşir. Dalaq tərəfindən Heinz cisimcikləri tə­miz­­lən­dikdən sonra bu eritrositlər “dişlənmiş eritrositlər” adlanırlar. Heinz cisimciklərinə qlü­ko­za-6-fosfatdehidrogenaza defisitli anemi-yada, qeyri-stabil hemoqlobinin yaran­ma­sı ilə müşahi­də olunan hemoqlobinopatiyalarda rast gəlinir.

Retikulositlər. Polixromatofil normositlər nüvəsini iti­rə­rək retikulositə çev­ri­lirlər. Perife­rik qanda retikulositlər 35-45 saat ərzində yetişir və normadamiq­darı 0,2-2% ara­­sında tə­rəd­düd edir. Normada retikulositlərin tərkibində az miqdada fer­ritin və he­mo­siderin, eyni zamanda RNT və endoplazmatik retikulum qalıqları olur. Retikulositlərin miq­da­rı­nın artması sü­­mük iliyində qan­ya­ranmanın ak­tiv­lən­mə­sini göstərir. Qan itirmələrdə və hemolitik anemiyalarda retikulo­sitoz mü­şahidə edilir. Re­ti­ku­lositlərin azalması isə qanyaran­manın zəif­lə­mə­sini göstərir. Hi­poplastik-aplastik, də­mir­ defi­sitli, meqa­loblast ane­mi­ya­lar­da (B12, fol de­fi­si­tin­də), şüa xəstə­li­yində, si­tos­ta­tik­lərin qəbulunda retikulositlərin miq­darı azalır.

Eritrositlərin sitoplazmasındakı zülalların 98%-ni he­mo­­qlobin təşkil edir. Hemoqlobin oksigenlə birləşərək onu orqan və toxumalara daşıyır. Hemoqlobin mo­le­kulu 4% hem­dən, 96% isə qlobin zülalından ibarətdir.

Hemoqlobin heterodimer tetramer olub, 4 hem mole­kulası ilə birləşən 2 α, iki di­­­gər (β,γ,δ) qlobin zəncirindən iba­rətdir. Hər hemoqlobin tetrameri 4 molekul ok­si­gen­lə birlə­şərək onu nəql edə bilir.

Sağlam insanda hemoqlobin həmcins deyil. Normal hemoqlobin tipləri.