Anemiyalar

Patogenez. Üzərində autoantitel çökmüş eritrositlərin immu­noloji hemolizi və antitel birləşmiş hüceyrənin retikulo­en­dotel sistemdə destruksiyası xəstəliyin pato­ge­ne­zinin əsasını təşkil edir. Autoantitellərin yaranma səbəbi tam aydın de­yil. Həm allo­im­mun, həm də autoimmun hemolitik anemi­yada eritrositlərin destruksiyası 2 əsas me­xa­nizm vasitəsi ilə həyata keçirilir.

1. 
   JgG (nadir halda JgA) antiteli 37^ºC temperaturda tam aktiv­dir və istilik antiteli adla­­nır. Bu antitel sensibilizə olun­muş eritrositlərin dalaqda sek­ves­tra­siyasını və damar ­xa­ri­ci destruksiyasını yaradır.
   
2. 
   JgM (bəzən JgG) soyuq antitel adlanır. Maksimal aktivliyi 4-18^°C arasında olur. Bu halda antitel bədən həra­rə­tinin daha aşağı olan nahiyələrində - ətraflarda kom­ple­me­n­ti aktivləşdirir. Sensibilizə olunmuş eritrositlərin destruksiya və sekvestrasiyası dalaqda deyil, qara ciyərdə olur.
   

Autoimmun hemoliz zamanı eritrositlərdə ancaq 30-40% halda JgG olur.

Qeyri-tam istilik aqlutini eritrositlərin üzərində fiksa­siya olunaraq fermentlərin aktivliyini və Na ionları üçün memb­ran keçiriciliyini dəyişdirir. Sfe­ro­sitoz yaranır, eritro­sitlər dalaqda eliminasiya olunur, yəni hüceyrə daxili hemoliz baş verir.

İstilik və iki fazalı soyuq hemolizinlərin, tam soyuq aqlu­ti­nin­lə­ri­n təsirindən eritrositlərin damardaxili hemolizi yaranır.

Tam soyuq aqlutininləri aşağı temperaturda eritro­sitlərin aqlutinasiyasını yaradır. Bədən temperaturunun nisbə­tən aşağı olan nahiyələrində xüsusən əl və ayaq­lar­­dakı kapilyar damarlarda eritrositlər bir-birinə yapışır, nəticədə Reyno sindromu əmə­lə gəlir.

Paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyasında (Donald Land­şteyner sindromu) JgG sin­finə aid antitellər sintez olu­nur. Bu antitellər həm soyuq həm də normal bədən tem­pe­raturunda komplementi aktivləndirir.