Anemiyalar

Qeyri-tam istilik aqlutininlərin təsirindən yaranan autoimmun hemolitik anemiya. Xəstəliyə bütün yaş qrup­la­­rında rast gəlinir. Hemolitik sindrom ağırlığına və inten­sivliyinə görə müxtəlif olur. Bəzi xəstələrdə kəskin hemolitik kriz, bə­zi­lə­rin­də xəs­təliyin subklinik forması-zəif proqressiv­ləşən, subyektiv əlamətlərsiz, nə­zə­rə­çar­­pan anemiya əlamət­ləri olmadan müşahidə edilir. Xəstəliyin həm idiopatik, həm də simp­­to­ma­­tik formasında klinik əlamətlər eynidir.

Xəstəlik kəskin və ya yarım kəskinbaşlayır. Bədən həra­rəti yüksəlir, oy­naq­­­larda, qarında, bel nahiyəsində ağrılar yaranır. Ümumi zəiflik, təngənəfəslik, ürək­­dö­yünmə, ürək nahi­yəsində ağrılar olur.

Qeyri-tam istilik aqlutininlərin təsirindən yaranan au­to­immun hemolitik anemiyada hüceyrə daxili hemoliz olur, sarı­­lıq dalağın və bəzən də qara ciyərin bö­yü­­məsi ilə müşa­hidə edilir. Dalağın ölçüləri xəstəliyin kəskin formasında xroniki for­ma­ya nisbətən daha böyük olur.

Bəzən xəstəlik gizli keçir. Anemiya olmasına baxma­yaraq xəstələrdə tən­gə­nə­fəs­lik, ürəkdöyünmə əlamətləri ol­mur. Çünki orqanizmdə hipoksiyaya qarşı tədricən adap­ta­si­ya yaranır. Xəstələrdə ümumi vəziyyət qənaətbəxş olur.

Qanın müayinəsi. Kəskin hemolitik krizlər zamanı hemo­qlobin 50 q/l-dən də az olur. Bir çox hallarda hemo­qlo­bin kəskin azalmır və 70-80 q/l arasında tərəddüd edir. Xəs­təliyin xronik formasında isə hemoqlobinin daha az azalması müşahidə edi­lir. Ane­miya normoxrom olur, bəzən yüngül hiper­xromiya yaranır.

Xəstəliyin idiopatik formasında retikulositlərin sayı 30-40%-ə qədər artır. Simp­to­matik formada isə nisbətən az olur. Bə­zən də xəstəliyin kəskinləşmə dövründə re­ti­ku­lo­sit­lərin miqdarı 0,1-0,3%-ə qədər azalır.

Autoimmun hemolitik anemiyada mikrosferositoz xarak­terdir, lakin makrositoz da ola bilir. Eritrositlərin sət­hin­də fiksasiya olunan istilik aqlutininləri onların səthini zə­­­də­lə­yə­rək ölçü və quruluşunu dəyişırlər. Sferositozluq yara­nır, osmotik rezistentlik aza­­­­lır və zə­dələnmiş eritrositlər dalaqdakı makrofaqal sistem tərəfindən parçalanırlar Xəs­­tə­li­yin ağır gedişatında eritrosit fraqmentləri aşkar edilir.

Sümük iliyində eritrokariositlərin artması hesabına qır­mızı şaxənin hiper­pla­zi­ya­sı yaranır. Nadir halda antieritrositar antitelin dağıdıcı təsirindən eritrokariositlər aza­lır və sümük iliyinin hipoplaziyası müşahidə edilir. Xəstəliyin simptomatik for­ma­­sın­da mielo­qrammada əsas xəstəliyə uyğun dəyişik­liklər olur.

İstilik aqlutininləri ilə yaranan autoimmun hemolitik anemiyada osmotik re­zis­tent­liyin azalması, mikrosferositozla paralellik təşkil edir.

Trombositlərin miqdarı adətən normal olur və ya bir qədər azalır. Lakin bəzən au­to­­immun hemolitik anemiya auto­immun trombositopeniya ilə müştərək olur (Fi­şer -Evans sindromu).

Leykositlərin miqdarı xəstəliyin formasından asılı olaraq dəyişir. İdiopatik for­ma­­­da xəstəlik kəskin gedişatlı­dırsa, leykositlərin miqdarı artır (50-70x10⁹ /l), pro­mie­lo­­sitlərə qədər sola meyillilik yaranır. Xroniki formada isə ley­ko­sitlərin miqdarı cüzi ar­tır və ya norma həddində olur. Leykopeniyanın olması da istisna edilmir.

Autoimmun hemolitik anemiyada bilirubinin miqdarı qeyri-düz bilirubinin he­sa­bı­na artır. Ümumi bilirubinin miq­darı 50 mkmol/l-dən çox olmur. Xəstəliyin idio­pa­tik forma­sında bilirubinin artması simptomatik formaya nisbətən daha çox müşahidə edi­­­lir. Lakin bilirubinin artmaması autoimmun hemolitik anemiyanı inkar etməyə əsas ver­­mir. Sidikdə uro­bilin, kalda isə sterkobilinin səviyyəsi artır. Bəzən hemolitik kriz za­­manı hemosiderinuriya, hemoqlobinuriya da olur. Qaptoqlobulinin səviyyəsi aza­lır, lak­tat­dehidro-genazanın aktivliyi artır.