Hareket bozukluklari tani ve tedavi rehberi Türk Nöroloji Derneği Hareket Bozuklukları
Yüklə 1,85 Mb.
|
| Aksiyon Tremoru: Postural, kinetik ve izometrik tremor olarak üç gruba ayrılır.
Postural Tremor. Ekstremitenin gövdeye dikey tutulmasıyla ortaya çıkan, en sık görülen tremor tipidir. Fizyolojik tremor, esansiyel tremor (ET) en iyi örneklerdir. Kinetik Tremor; Herhangibir istemli hareket sırasında görülür. Basit Kinetik Tremor: Hedefe yönelmeyen bir istemli hareket sırasında çıkar (örn. elin ardısıra fleksiyon-ekstansiyon hareketi gibi). İntansiyonel Tremor: Klasik olarak el belli bir hedefe yöneldiğinde görülür. Görsel olarak elin hedefe yaklaşmasıyla amplitüd artar. İşleve özgü (task spesifik) Tremor: Kinetik tremorun, elin belirli bir işlev yapması sırasında ortaya çıkması veya varolanın belirginleşmesidir. Primer yazı tremoru ve mesleksel tremorlar bu gruptandır. 64 yaşındaki diş hekimi hastamın yalnızca ‘tur’ aletini tutma sırasında görülen tremoru bu tipte idi. İzometrik Tremor: Hemen her normal kişide görülebilen, ekstremitenin agonist-antagonist kaslarının eş zamanlı ve zorlu bir kasısı sırasında ortaya çıkan yüksek frekanslı ve düşük amplitüdlü, ince bir tremor tipidir. Yaşantılayan kişi dikkati çekmediği takdirde başkası tarafından farkedilemez. Tremor Değerlendirme P atternleri: Görünüme göre; İstirahat Tremoru Aksiyon Tremor Lokalizasyon; El-kol, bacak, çene, dudak, baş vb gibi etkilenen vücut bölgesine göre ayırım yapılmasıdır. Frekans; Bir saniyede izlenen tremor sayısına göre 1-4 Hz yavaş, 4-8Hz orta ve 8-20 Hz hızlı olarak sınıflanır. Marsden, yavaşa oranla hızlı frekanslı olanların tedaviye yanıtının daha iyi olduğunu belirtir. Ritmisite; İstemsiz hareketler içinde en ritmik olarak bilinmekle birlikte yarı- semiritmik olarak değerlendirilen tipleri de bulunmaktadır. Elektromiyografin ekranında altta örneklere benzer bir görüntü kaydedilir. Ritmik I I I I I I I I I I I I I I I I Ritmik olmayan Il I I I I I I II I I I II I I I I I I Amplitüd; Yüksek amplitüdlü-kaba ya da düşük amplitüdlü-ince olarak ayırdlanır. Artıran ya da azaltıcı faktörlerin varlığı; Ele ağırlık verilmesinde ampl itüdün artması, belli bir hareketle değişimi ya da heyecan, stres faktörlerinin varlığı değerlendirilir. Eşlik eden diğer nörolojik belirti ve bulguların varlığı ayırıcı tanı bakımından önem taşır. Değerlendirmede elektrofizyolojinin katkısı: Kaba, gözle ayırıcı tanı yapılamayan hastalarda kullanılması gereken elektrofizyolojik yöntem; agonist ve antagonist kaslara yüzeyel/iğne elektrod yerleştirilerek istirahat-pozisyon verme ve ele ağırlık (0.5 ve 1kg) verilerek kayıt yapılır. Kolay ve hızlı sonuç veren bir yöntemdir. Ortostatik tremor (OT) için ikiden fazla kastan ve hasta oturur ile ayağa kaldırıldığında kayıt yapmak gereklidir. Klinik Fenomenolojik -Sendrom Bazında Sınıflama Fizyolojik Tremor -Artmış Fizyolojik Tremor Klasik Esansiyel Tremor Primer Ortostatik İşleve Özgü -Task S pesifik Serebellar Tremor Distonik Tremor Holmes Tremoru Palatal Tremor İzole Ses Tremoru - Vokal Tremor Parkinsoniyen - İstirahat Tremoru İlaç alımına bağlı ve Toksik Tremorlar Periferik Sinir hastalıkları - Polinöropatilere eşlik eden Tremorlar Sistemik hastalık Psikojen Tremor Tablo 1. (Yazarın eki) Normal Fizyolojik Tremor: Normal kişilerde hemen her ekstremite yerçekimiyle ossilasyon gösterebilir, 8-12 Hz gibi hızlı frekanslıdır ve çıplak gözle el parmaklarda farkedilmesi zordur. Yaygın kanaatin aksine aşırı kafeinin tremor frekansını artırmadığı gösterilmiştir. Artmış Fizyolojik Tremor: Tanı için gerekli kriterler; başlıca postural, görece ritmik ve yüksek frekanslıdır. Başlangıç süresi üç yıldan uzun ve başkaca eşlik eden nörolojik bulgu olmayan olgular kesin tanı kriterlerini oluşturur. Ayırıcı tanı, sıklıkla kontrlateral basal ganglion hastalıklarında görülen asteriksis ile, ve klinik yeterli olmadığı takdirde elektrofizyolojik olarak yapılır. İlkinde bilek fleksiyonuna yol açan kısa süreli kas inaktivasyonu (sessiz kas) varken tremorda agonist- antagonist kaslarda kası patterni gözlenir. İntoksikasyonlara bağlı gelişen asteriksis çift taraflıdır. Esansiyel Tremor Sendromlan: Bu başlık altında ‘klasik esansiyel tremor’, ‘Ortostatik tremor (OT)’, ‘işleve özgü-task spesifik’ ile ‘sınıflandırılamayan’lar bulunmaktadır. Klasik Esansiyel Tremor(ET): En sık görülen bu hastalık büyük oranda herediterdir. Ellerdeki postural tremora bazı olgularda baş tremoru da eşlik eder. Bir tarafta baskın olmakla birlikte iki yanlı elde aksiyon tremoru, dişli çark fenomeni dışmda nörolojik bulgu olmaması ve bazı olgularda distoni olmaksızın baş tremorunun varlığı klinik olarak ana tanı kriterlerini oluşturur. İkincil tanı gerekleri, üç yılı aşan hastalık öyküsü, pozitif aile özelliği ile alkol ve propranolola uygun yanıt vardır. Ayırıcı tanıda; normal kişilerde görülebilen izometrik tremor önemlidir. Başvuranın agonist-antagonist kasları aşırı kasması, 8-10 Hz gibi hızlı frekans ve düşük amplitüdlü olması ile esansiyelden ayrılır. Bazı ET hastalarında serebellardan ayırıcı tanı karmaşası yaratacak biçimde intansiyonel tremor eşlik edebilir. Aile öyküsü olmaması, dismetri ve diğer serebellar ile okülomotor bulguların eşlik etmesi yardımcı olabilecek kriterlerdir (bkz. Tablo 3). PH ile ayırıcı tanıda; istirahat tremorunun bacakta da görülmesi, rijidite, yürüme kusuru geçerlidir. Anormal baş postürüne eşlik eden fokal tremor distoniden ayırd etmede yararlıdır. Akut başlangıç psikojen ve ilaç alımı gibi toksik tablolardan ayırmada yararlıdır. ET tedavisi bir önceki bölümde tedavi anlatılmış olmakla birlikte; tedavi gereken hastalarda ilk seçimim çok düşük doz primidone’a yanıtı görmektir. Primer Ortostatik Tremor (POT): Ender görülen bu etiyolojisi bilinmeyen hastalıkta, kişi yatar ya da oturur durumdayken herhangi bir yakınması yoktur. Ayağa kalktığında dengesizlik hisseder ve bu nedenle yürüme dayanak yüzeyini genişleterek mümkün olur. Önceleri masa vb gibi bir yere dayanarak ayakta durabilirken ilerleyen evrede hasta dikey duramaz. Eşlik eden dengesizlik duyumu olmasına karşın düşme enderdir. Bacaklarda, ileri olgularda gövde ve üst ekstremitelerin de katıldığı çıplak gözle ayırdedilebilen ince ondülasyon hareketleri gözlenir. Başkaca bir nörolojik bulgu yoktur. Cins ayırımı bulunmaz ve ileri yaş hastalığıdır. Bazı yazarlarca ET’un bir variyantı savı ileri sürülmekle birlikte genelde bu iki tablonun farklı olduğu kabul edilmektedir (bkz. Tablo 2). Kesin tanı için EMG kaydı gereklidir ve agonist-antagonist kaslarda, hızlı ritimli, 12-18 Hz frekansında tremor aktivitesi kaydedilir. Tedaviye yanıt yüzgüldürücü olmamakla birlikte clonazepam ve diğer antikonvulsifler denenmelidir.
Tablo 2. POT ile ET’de Klinik Farklılıklar (De Recondo ve McManus’dan değiştirilerek alınmıştır). İşleve Özgü-Pozisyona Spesifik Tremor: Bu başlık altındaki tremorların ortak yam, ele belli bir pozisyon verilmesiyle görülmesidir. Alt grup olarak primer yazıcı tremoru ve müzisyenlerde olduğu gibi işleve özgü olanlar ayırdedilir. Primer yazıcı tremorunda elin diğer işlevleri normalken yalnızca yazı yazma sırasında görülmesi tipik özelliktir. Bazı hastalarda tremora eşlik eden distoni vardır (primer yazıcı distonik tremoru gibi). Serebellar Tremor: Serebellar tremorun ana tanı kriterlerini; tek ya da çift taraflı intansiyonel nitelikte tremor varlığı, 5 Hz den düşük yani yavaş frekanslı olması ve istirahatde görülmemesi ancak postür verilmesiyle ortaya çıkması şeklinde özetleyebiliriz. Wilson hastalığında görülen bizar ve intansiyonel tremorun eşlik ettiği ET Ter aynıcı tanı zorluğu yaratabilir (bkz. Tablo 3 ). Serebellar hastalığın artmasıyla tremor baş ve diğer aksiyal kaslara yayıln. Gövdede 2-4 Hz frekansında ritmik salınım şeklindedir.
Yüklə 1,85 Mb. Dostları ilə paylaş:
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||