Anemiyalar

Klinika. Xəstəliyin klinikası anemiyanın dərəcə-sindən asılı olur. Xəstələr zəif­­lik, tən­­gənəfəslik, tez yorulma his­sindən şikayət edirlər. Kiçik yaşlarından başlayaraq zəif hi­­pox­rom ane­­miya yaranır və yaş artdıqca anemiya da dərinləşir. Orqanizmdə dəmrin top­­lan­ma­­sının əlamətləri-he­mo­­si­deroz özünü biruzə verir.

Əzələ zəifliyi, şəkərli diabetin əlamətləri, periodik ola­raq qarında ağrılar, sağ qa­bır­­ğa­­altı nahiyədə xoşagəlməz his­siyyatlar, ürəkdöyünmə, ayaqlarda şişkinlik və s. ya­­ranır. Ob­yek­tiv müayinə zamanı qara ciyər, dalaq böyüyür. Dəmirin uzun müd­dət he­mosiderin şəklində toplanması nəticəsində dəri tünd rəngdə olur.

Qanın göstəriciləri. Gənc yaşlarda anemiya dərin olmur (Hb 80-90 q/l). Yaş artdıqca isə Hb 40-60 q/l-ə qədər azalır. MCV və MCH kəskin azalır. Retikulositlərin sə­viyyəsi nor­­mal və ya aşa­ğı olur, rəng göstəricisi azalır. Leykosit, leyko­sitar for­mu­la, trom­bo­sit­lər qara ciyərdə də­yi­şikliklər ola­na qədər norma həddində olur. Erit­ro­sit­lər­də kəs­kin hi­pox­rom­i­ya, mikrositoz, anizositoz, poykilositoz yaranır. Sümükili­yin­də qır­mızı şaxənin kəskin qı­cıq­lan­ması müşahidə edilir. Ba­zo­fil eritrokarisitlərin miq­darı artır, amma he­moq­lo­bin­lə təhciz olunmuş forma azalır.

Zərdabda dəmirin və ferritinin miqdarı artır. Trans­ferrinin doy­ma əm­sa­lı 100% olur. Zərdabın dəmir birləş­dir­mək qabiliyyəti normal olur və ya artır. Bağırsaqlarda də­mirin sorulması artır. Lakin dəmir qan dövranından tez xaric olaraq toxumalara top­lanır. Beləliklə, orqanizmdə dəmirin ümumi miqdarı daima artır. Sümük iliyində si­­­de­ro­blast­ların miqdarı çox olur (100% qədər), eritrokariositlərin çoxunda dəmir qra­nu­laları nüvəni üzük kimi əhatə edir. Bu onu göstərir ki, dəmir hem molekulasına da­xil ola bilmir və metal mito­xondrilərdə toplanır. Normada isə protoporfirin və də­mir­dən hem sin­tez olun­malıdır. Sümük iliyinin makrofaqlarında da fer­ritin şəklində cox­lu dəmir top­lanır. Qırmızı şaxənin hücey­rələrində normada 20-60% halda 1-3 qra­nu­la də­mir olur.

Dəmirlə yüklənmiş mitoxondrilər həm funksional, həm də morfoloji cəhətdən də­yişilir. Belə mitoxondrilərdə fosfor­laşma və oksidləşmə prosesləri po­zul­duğu ücün erit­roka­rio­sitlər sümük iliyində məhv olurlar. Nəticədə qeyri-effektiv erit­­ro­poez yaranır. Baş­lan­ğıc­da hem sintezi pozulur, sonra dəmirin mitoxondrilərdə top­lan­ması nə­ti­cə­sin­də qey­ri-effek­tiv eritropoez əmələ gəlir, periferiyada eritrositlərin miq­da­rı azalır və anemiya dərinləşir.

Xəstələrin bəzilərində eritrositlərdə protoporfirinin və koproporfirinin miqdarı aza­lır. Protoporfirin 0,035-0,088 mk mol/l-ə (2-5 mkq/dl) qədər azalır. Norma 0,266-0,888 mk mol/l-di (15-20 mkq/dl). Mədəaltı vəzdə dəmirin toplanması nə­ti­cə­sin­də qanda şəkərin miqdarı artır.