Anemiyalar

Klinika. Xəstəliyin qanyaranmanın hər 3 şaxəsinin zə­də­­lən­məsi-pansitopeniya və trombo-leykopoez nisbətən sax­la­nılmaqla eritropoezin zədələnməsi (parsial for­ma, qırmızı hüceyrəli aplaziya, eritroblastoftiz) ilə müşahidə edilən formaları var.

Xəstəliyin klinik əlamətləri anemiya və hemorragik sindromla özünü gös­tə­rir. 80% halda xəstəlik tədricən yara­nan anemiya və hemorragik sindromlarla başlayır. Bə­­zən isə simptomsuz keçir və təsadüfən periferik qanın müayınəsində aşkar olunur.

Aplastik anemiya 12-15% xəstələrdə kəskin əlamət­lər­lə-qızdırma, titrətmə, nek­ro­­­tik angina, burun, damaq, uşaqlıq, mədə-bağırsaq qanaxmaları, hematuriya, dəri, se­­­lik­li qi­şalara, sklera və göz dibinə çox saylı hemorragik sindromlarla baş­layır. Xəs­­­­tə­lər­də lokal il­ti­­habı proseslərdən başlamış (otit, angina, pielit) pnevmoniya, müx­­­təlif etio­­logiyalı sep­sisə qə­dər inkişaf edən infeksion ağırlaşmalara da tez-tez rast gə­­linir.

İdiopatik aplastik anemiyada limfa düyünləri, dalaq, qara ciyər böyümür. Dalaq və qaraciyərin böyüməsi (palpa­siya və ultrasəs müayinəsində) hepatitə asossasiya olu­­­­­nan formada, limfoproliferafiv xəstəlik və leykozdan sonra əmələ gə­lən aplastik ane­­­­mi­yada müşahidə edilir.

Qanın ümumi müayinəsi zamanı pansitopeniya əlamət­ləri olur. Normoxrom xa­­­rak­ter­li müxtəlif dərəcəli anemiya, leykopeniya-qranulositopeniya, nisbi limfositoz mü­­şahidə edilir və sonradan isə limfopeniya yaranır.Ane­­miya hipo­regenerator ol­du­ğu üçün retikulositlərin miqdarı da azalır. Xəstələrin yarıdan çoxunda trom­bo­si­to­pe­ni­­ya (30x10⁹/l-dən az) olur. Eritrositlərdə morfoloji dəyişıklıklər-anizositoz, poy­ki­lo­si­­toz ya­­ranır. Bəzən fetal hemoqlobin və bəzi eritrosit fermentlərinin artması mü­şa­hi­də edi­­lir.Bu elementlər dizeritropoezin göstəriciləridir.

Bir qayda olaraq sümük iliyinin aspiratı nüvə tərkibli elementlər baxımından ka­sad olur. Qranulopoezin hüceyrə ele­mentlərinin tutum faizi cavan formaların və ye­tiş­­miş qra­nu­lositlərin hesabına azalır. Çox zaman limfositlərin, plaz­matik və tosqun hü­­­­ceyrələrin miqdarının artımı müşahidə edilir. Sü­mük iliyində isə erit­roid şaxənin in­­­­ki­şafı polixro­ma­tofil normoblast (erit­ro­ka­rio­sit) mərhələsində ləngiyir. Mielo­qram­ma­­­­nın göstəricilərinə əsasən eritropoezin aktivliyi bəzi xəstələrdə azalır, bəzi xəs­tə­lər­­də isə artır. Meqakariositlərin miqdarı nə­zərə çarpacaq dərəcədə azalır. Mie­loq­ram­ma me­dul­­yar aplaziyada diaqnostik test deyil. Amma bu üsulla neop­lastik hüceyrələri və ya he­­mopoezin dəyişikliklərini aşkar etmək mümkündür.

Diaqnostik baxımdan əhəmiyyətli metod trepanobiopsi­yadır. Bu metodla re­zi­dual hemopoetik hüceyrələrin morfo­logiyası öyrənilir. Trepanobioptatın histoloji pre­pa­­ratında qanyaradıcı toxumanın piy toxuması ilə əvəz olunması və sümük iliyinin ap­­laziyası aşkar olunur. Xəstəliyin yüngül formasında piy toxuması fonunda he­mo­poe­­zin saxlanıldığı hissələrə də rast gəlmək olur. Çox zaman isə trepanat bütün sa­hə­lər­də azhüceyrəli olur. Aplastik anemiyada blast hücey­rə­ləri olmur. Blast hü­cey­rə­lə­ri­nin miqdarının artması xəstəliyin mielodisplastik sindromun hiposellülyar variantına və ya kəs­kin leykoza keçməsini göstərir.

Zərdabda dəmirin səviyyəsi norma həddində olur və ya artır. Eritrositlərin yaşama müddəti bir qədər qı­sa­lır.