Anemiyalar

Müalicə. Xəstəliyin müalicəsi simptomatik aparılır. Xəs­­tə­­lə­rə öd qovucu pre­pa­rat­­­lar, antibiotiklər, analgetiklər, fol turşusu, plazmaferez təyin olu­nur. Kriz ya­ran­ma risqi yüksək olduqda hipertransfuziya metodundan istifadə edilir. Donor erit­ro­sit­­­lər ümumi qanın 50%-ni təşkil etməlidir. Kriz arası dövrdə xəstəyə fol turşusu tə­yin edilir. Uşaqlara profilaktik olaraq antibiotiklər təyin edilməli və onlar pnev­mo­kokk in­fek­­­si­yasına qarşı peyvənd olunmalıdırlar.

Dehidratasiyanın korreksiyası üçün 5%-li qlükoza 5 ml/­kq/saat sürəti ilə (300-400 ml), sonra (0,45%) hipotonik natrium xlorid məhlulu köçürülür. İnfuziyanın sürəti hemo­di­na­­­mi­kanın göstəricilərinə və mərkəzi venanın təzyiqinə əsa­sən tənzimlənir. Ağır ane­mi­ya za­manı yuyulmuş eritrosit, mü­ba­dilə yolu ilə eritrosit kütləsi transfuziya olunur. Oraq­­­va­ri­liyi azaltmaq üçün oksigen terapiyası məsləhətdir. Hipersple­nizm zamanı splen­­­­ek­to­miya məqsədəuyğundur.

Xəstəliyin ağır formasında kiçik yaşlarda kök hüceyrə­lə­rinin transplantasiyası apa­­rılır. Həm qohum, həm də qohum olmayan insan donor ola bilər.

Hal-hazırda hidrooksimoçevina 15-30-40 mq/kq sutka dozada müalicə məqsədi ilə istifadə olunur. Preparatın təsirin­dən fetal hemoqlobinin miqdarının artması he­sa­bı­na xəs­tələrdə ağrı tutmalarının tezliyi və ağırlığı azalır. Preparatın təsirindən hətta ən ağır xəs­tələrdə fetal hemoqlobinin səviy­yəsi 15% həddində saxlanılır. Belə bir xü­su­siy­yət 5-azatiridin, sitarabin, yag turşusu-arqininbutirat, fenilbutirat preparatla­rına da xasdır.

Müalicə məqsədi ilə azot oksidindən də istifadə olunur (NO). Azot oksidi vazo­dil­­­yatasion xüsusiyyətə malikdir, en­do­teldə adgeziyanı tənzimləyir, işemik-re­per­fu­zion ağır­laş­ma­ları zəiflədir. Lakin azot oksidinin tətbiqi praktikada çətinlik yaratdığı üçün per oralL-arqinin təyin edilir. Bu preparat azot oksidin orqanizmdə sintezini in­­­duk­si­ya edir.

Anemiyanın korreksiyası üçün istifadə olunan eritrosit kütləsi xəstənin eritro­sit­lə­­­rinin antigen quruluşuna uyğun olmalıdır. Çünki tez-tez aparılan hemo­trans­fu­zi­­ya nə­ticəsində alloimmunizasiya riski yüksəkdir ona görə də xəstənin qanın­da auto­an­ti­tel­lər yoxlanılmalıdır. Qanın yapışqanlığının art­ma­sı fonunda mikro­sir­kul­ya­si­ya­­nı zəif­lətməmək üçün hema­tokrit 30% səviyyəsində saxlanılmalıdır.

Hipoksemiya ilə müşahidə olunan kəskin döş qəfəsi sindromunda, ağır pria­pizm­də, sümük iliyi nekrozunda, beyin insultlarının müalicəsində mübadilə trans­fu­­zi­ya­sın­dan istifadə olunur. Bu halda məqsəd S hemoqlobinin miqdarını 35%-ə qə­dər və daha aşa­ğı səviyyəyə salmaqdır. Çoxsaylı hemo­trans­fuziya zamanı orqanizmin də­­mir­lə yük­­lənməsi-hemosi­deroz aşkar olunarsa, desferal təyin olunur. Bu məqsədlə mü­­tə­­ma­di olaraq zərdabda ferritinin səviyyəsi yoxlanılmalıdır.

Proqnoz. Proqnoz xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən, ağır­laş­maların qarşısının alın­ma­sı və vaxtında müalicə olunma­sında asılıdır. Ağır gedişatlı homoziqot variantda apa­­­rılan terapiya fonunda orta yaşam müddəti 40 ilə yaxındır. He­­teroziqot xəstələrdə isə proqnoz qənaətbəxşdir.

Profilaktika. Risk qrupuna aid xəstələr ailə planlaş­dırılması zamanı genetik müa­yinə olunmalıdırlar. Onlar qan­da oksigenin parsial təzyiqinin aşağı salan vəziyyətlərdən xə­­bərdar olmalı, eyni zamanda S hemoqlobini daha təhlükəsiz səviyyədə saxlamaq üçün profilaktik müalicə almalıdırlar. Hamilələrdə prenatal diaqnostika aparılmalıdır. Ha­mi­lə qa­dın­larda ağırlaşmalar həm ana, həm də döl üçün risklidir. Uşaqlara pro­fi­lak­tik ola­raq antibiotiklər təyin etmək və pnevmokokk infeksiyasına qarşı peyvənd apar­maq lazımdır.