Anemiyalar

Differensial diaqnoz. Xəstəlik kəskin hemolitik kriz za­­manı immun hemolitik ane­­miya ilə differensiasiya olun­malıdır. Xəstənin etnik mənşəyinə diqqət yetirmək la­zımdır. İrsiliyi nəzərə alıb diqqətlə və hərtərəfli anamnez toplanıl­malıdır. Kumbs reak­­­­siyası immun hemolitik anemiyada müsbət, Q-6-FD patologiyasında isə mənfi olur. Sonda Q-6-FD aktivliyinin təyin olunması diaqnozu təsdiq etməyə yardım edir.

Membranopatiyalarda (irsi sferositoz, elliptositoz, stomato­sitoz) irsiyyətə diq­qət ye­­­tirmək lazımdır. Membra­nopati­yalarda xəstəlik autosom-dominat yolla nəslə ötü­rü­lür. Q-6-FD defisiti resessiv, özü də praktik sağlam ana vasitəsi ilə oğlanlara ve­ri­­lir. Q-6-FD fermentinin defisiti zamanı osmotik rezistentlik dəyişmir. Mem­bra­no­pa­ti­­­ya­larda isə bu gostərici azalır.

Müalicə. Əsas məqsəd hemolizi dayandırmaq, anuriya, böyrək çatış­maz­lı­ğı­­nın qarşısını almaqdır. Yüngül hemolitik kriz zamanı (sidiyin az tündləşməsi, skle­ra­­­nın yüngül ikte­rikliyi və mülayim anemiya) qəbul edilən dərmanları ləğv et­mək, xəs­­təyə riboflavin 0,015 q gündə 2-3 dəfə və ya flavinat 2 mq 3 dəfə əzələ da­xilinə, ksi­­lit 5-10 q gündə 3 dəfə daxilə təyin etmək lazımdır. Bu dərmanların təyin edil­m­ə­sin­­­də əsas məqsəd eritrositlərdə reduksiya olunan qlütationun miqdarını ar­tır­maq­dır.

Anuriya əlamətləri yoxdursa, kortikosteroid hormonlar-hidrokortizon l00-200mq, prednizalon 25-50 mq təyin edilir.

Xəstəyə damcı üsulu ilə 500-800 ml 4-5% natri-hidro­karbonat köçürmək la­zım­dır. Bu metabolik asidozun qar­şısını alır, zəif diuretik təsir göstərir və eyni zamanda he­­­­­mo­liz məh­sul­larının tez xaric olmasına kömək edir.

Böyrək qan dövranını yaxşılaşdırmaq məqsədi ilə 10-20 ml 2,4% eufillin ve­na da­xilinə, diurezi normallaşdırmaq üçün 10% mannitol, laziks 40-60 mq 1,5-2,5 saat­dan bir vena daxi­li­nə vurmaq lazımdır. DDL profilaktikası üçün qarnın dəri­si­nə az do­zada (1mq/kq) fraksiparin, fraqmin, kleksan, heparin təyin edilir. Hemoliz məh­sul­la­­­rını tez xaric etmək üçün çoxlu maye, qlükoza, düz məhlulları diu­re­zi nəzarətdə sax­la­­maq şər­ti ilə vena daxilinə kö­çü­rü­lür. Qan əvəzedicilər köcürmək olar (deks­tran). Böy­­rək ça­tış­­mazlığı yaranarsa hemodializ et­mək lazımdır. Eritrosit kütləsi he­moq­lo­bi­­­nin sə­viy­yə­si kəs­kin azaldıqda yəni həyati gös­təriş olduqda köçürülür. He­mo­trans­fu­ziya daha cox uşaq və yaşlı insanlarda aparılır.

Uşaqlarda yüngül hemoliz zamanı müalicə tələb olun­mur. İşıq terapiyasından-elektro­maqnit dalğadan istifadə olu­nur. Hesab olunur ki, 400-460 spektrdə elektromaqnit dal­ğası qeyri-duz bilirubini zərərsizləşdirir. Ağır hallarda (biliru­bin 300 mmol/l-dən çox olarsa) mübadilə trans­fu­zi­ya­sın­dan isti­fa­də olunur.

I sinfə aid xəstələrdə (daima hemoliz) eritropoez aktiv­lən­diyi üçün fol turşusunun (5 mq/sutka) təyin olunması məs­lə­hətdir.

Xəstədə dalağın ölculəri böyükdürsə və eyni zamanda öd daşı xəstəliyi də varsa, splen­­ektomiya və xolesistoekto­miya aparılır. Splenektomiya tam olmasa da müəyyən qə­dər ef­fekt verir.

Profılaktika. Ferment defısiti olan hər bir şəxs hemo­litik kriz yarada bilən dər­manların siyahısı ilə təmin olun­ma­lıdır. Belə şəxslərə peyvəndlər ciddi epidemioloji gös­tə­riş­lər olduqda edilir. Bəzən məcburiyyət qarşısında hemoliz yara­dan dər­man­lar tə­yin edildikdə mütləq flavinat, riboflavin, ksilit də əlavə etmək lazımdır. Xəs­tə­li­yin he­teroziqot daşıyıçı­larına hamiləlik zamanı dərman preparatları ehtiyatlatə­yin edil­mə­lidir. Döl anadan patoloji gen alarsa, bu zaman tə­yin olunan pre­pa­rat­la­rın he­moliz yaratmaq ehtimalı var.