Anemiyalar

Müalicə. Fankoni anemiyasında simptomatik müalicə xəstəliyin proqnozunu dəyişmir. Müasir dövrdə bu xəstəliyin proqnozunu yaxşılaşdırmağa imkan verən pre­pa­ratlar andro­-gen­­lərdir. Fankoni anemiyasında androgenlər ilk dəfə 1959-cu ildə Sha­­hidi və Diamond tərəfindən uğurla istifadə olun­muş­­dur. Qərbdə nisbətən az yan tə­­sir­ləri olan androgen-oksi­me­talon (2-5 mq/kq) populyardır. Ukraynada me­tan­dros­te­­no­lon (0.2-0.4 mq/kq) istifadə olunur. Androgenlərlə müalicə zamanı təxminən 50% xəs­tələrdə müxtəlif səviyyədə hematoloji cavab alınır.Androgenlərin effekti is­ti­fa­də­dən 1-2 ay sonra özünü büruzə verir, leykositlərin səviyyəsi qalxmağa başlayır, ən son­da isə trombositlərin miqdarı artır. Bəzən trombositlərin tam artması üçün 6-12 ay vaxt tələb olunur. Androgenlərin qəbulunun dayandırılması, xəstəliyin re­si­div­­inə sə­bəb olur. Pubertat dövründə olan bir qism xəstələrdə preparatın qəbulunun da­yan­dırılması pansitopeniya verməyə bilər. Buna görə də hematoloji göstəricilər yax­şı­laş­dıqdan sonra, androgenlərin dozasını tədricən azaltmaq (preparatın qəbulunu tam kəsmədən) lazımdır.Androgenlərlə müalicəyə müsbət cavab verən xəstələrin orta yaşama müd­­dəti əhəmiy­yətli dərəcədə artır. Əvvəllər böyümə sahələrinin vaxtından əvvəl bağ­­lan­masının qarşısını almaq üçün xəstələrə androgen­lərlə yanaşı 5-10 mq dozada pred­ni­za­lon da təyin olunurdu. Lakin Fankoni anemiyası zamanı qlükokortikoidlərin sərbəst tə­yini heç bir əhəmiyyət daşımır.

Hal-hazırda Fankoni anemiyasında hematoloji sindrom­dan tamamilə qur­tul­manın yeganə yolu hemopoetik kök hüceyrələrinin allogen trans­plan­tasiya­sıdır. Dün­ya­da 250 xəstəyə belə transplantasiya olunub.

Fankoni anemiyasında leykemiya və mielo-displastik sindromun müa­li­cə­si xüsusi çətinlik törədir. Belə ki, xəstələr­də toxumaların bir çox kimyaterapevtik agent­lə­rə qar­şı yüksək həssaslığı və zəifləmiş sümük iliyi rezervi ağır vis­seral və hematoloji ağır­laşmaların inkişafına səbəb olur.

Proqnoz. Adətən leykemiya diaqnozu qoyulan xəstələr 2 aya tələf olurlar. Kim­ya­terapiya aparılmadan hemopoetik kök hüceyrələrin allogen trans­plantasiyası həyata ke­çirilən­kəskin mieloleykoz və mielodisplastik sindromlu xəstələrdə proqnoz daha ümid­­ve­ri­ci­dir. Xəstəyə sümük iliyinin uğurlu transplantasiyası aparılmadıqda proq­noz agır hesab olunur. Xəstələr adətən anemiyadan deyil, neytropeniya və im­mu­ni­te­tin defekti üzündən yaranan infeksiyalardan və ya trombo­sito­pe­ni­ya­la­rın səbəb ol­duğu qanaxmalardan tələf olurlar.