Manual de Anatomie patologica

Sindroame de obstrucţie venoasă

Obstrucţia prin tromboză sau compresiune exterioară a unor trunchiuri venoase importante produce un complex de simptome caracteristice venei interesate.

Obstrucţia venei cave superioare apare de cele mai multe ori ca urmarea compresiunii produse de tumori mediastinale (metastaze de cancer bronhopulmonar, limfoame maligne, tumori ale timusului), dar şi în legătură cu un anevrism aortic sau o pericardită exudativă; tromboza venei cave superioare se întâlneşte mai rar. Se traduce prin stază exprimată a venelor capului, gâtului şi extremităţilor superioare, cu dilatarea lor şi cianoza teritoriului respectiv. Cu timpul se asociază edem (edem în pelerină). Apare circulaţie colaterală şi există predispoziţie la infecţii pulmonare repetate.

Obstrucţia venei cave inferioare este produsă de tromboze propagate de obicei de la nivelul venelor femurale, ca şi de diferite tumori abdominale (ganglioni paraaortici interesaţi de limfoame maligne şi metastaze). O situaţie particulară este realizată de pătrunderea ţesutului tumoral provenit dintr-un carcinom renal în vena renală şi în vena cavă inferioară cu trombozarea acestora. Mai rar compresiunea poate fi produsă de un anevrism al aortei abdominale, de procese inflamatoare de vecinătate interesând şi vena, de tromboze ale venelor suprahepatice extinse la cavă, de o pericardită constrictivă (boala lui Pick). Urmarea este edemul şi cianoza extremităţilor inferioare cu apariţia unei circulaţii colaterale şi tulburări ale diferitelor organe abdominale (ciroză, tromboză).
Obstrucţia venelor suprahepatice (sindromul Budd-Chiari) apare ca urmarea obstrucţiei lente şi progresive a venelor suprahepatice de către un proces de endoflebită şi tromboză apărută în legătură cu un cancer primitiv al ficatului sau cu stări de hipercoagulabilitate (policitemie, utilizare îndelungată de anticoncepţionale). Rareori apare în legătură cu abcese hepatice sau cu leziuni parazitare ale organismului, tumori mediastinale sau procese inflamatoare subdiafragmatice. Se produce stază hepatică cu mărirea dureroasă în volum a organului. Cu timpul ficatul este interesat de un proces de ciroză. Poate apare circulaţie colaterală de tip porto-cav.

Obstrucţia venei porte este de cele mai multe ori urmarea cirozei hepatice, mai rar a unei tromboze sau tromboflebite a acestei vene (piletromboză, pileflebită) ce poate apare în legătură cu un infarct intestinal. Se traduce prin simptomele hipertensiunii portale (splenomgalie, ascită, circulaţie colaterală). Cazurile de tromboză care supravieţuiesc pot prezenta transformarea cavernoasă a venei porte rezultată din permeabilizarea trombului prin multiple canale dilatate.
3.Bolile vaselor limfatice
În afară de tulburările circulaţiei limfatice discutate în partea generală, vasele limfatice pot fi interesate de procese inflamatoare numite limfangite, cu evoluţie acută sau cronică.

Limfangitele acute apar în legătură cu diferite infecţii microbiene, în special streptococice şi contribuie la răspândirea infecţiei de la poarta de intrare, de obicei leziuni cutanate, la ganglionii regionali. Limfaticele interesate de un proces congestiv-edematos şi exudativ apar ca nişte linii roşii la nivelul pielii şi pe traiectul lor pot apare abcese. La microscop vasele limfatice apar dilatate, cu endoteliu intumescent, pline de leucocite, celule distruse, conţinând conglomerate microbiene, trombi leucocitari. Limfangita se complică cu inflamaţia ganglionilor limfatici regionali (limfadenită).

Limfadenitele cronice pot fi nespecifice, expresie a fibrozei consecutive unei limfadenite acute şi specifice. Ultimele se întâlnesc în cadrul complexului primar tuberculos sau sifilitic. În cadrul sifilisului, limfaticele subcutanate interesate de un proces de proliferare endotelială şi fibroză se palpează canişte sfori subţiri mergând de la şancrul de inoculare la ganglionii regionali.
4.Tumorile vaselor
Tumorile vaselor sanguine şi limfatice benigne (hemangioame şi limfangioame) şi maligne (hemangiosaroame şi limfangiosarcoame) au fost prezentate în partea generală.

În legătură cu tumorile vasculare trebuie menţionate teleangiectaziile, proliferări anormale de capilare, arteriole şi venule, de multe ori dilatate, care apar sub formă de pete roşii pe suprafaţa pielii, a mucoaselor şi a unor organe. Deşi simulează tumorile, de cele mai multe ori sunt leziuni congenitale cu caracter malformativ. Teleangiectaziile în păianjen apar ca reţele de arteriole dispuse radiar în jurul unei structuri vasculare, formând pete roşii de 2-5mm diametru, uneori cu caracter pulsatil. Se întâlnesc pe pielea jumătăţii superioare a corpului (faţă, torace) şi sunt mai frecvente la femeile gravide şi la bolnavii de ficat, în special la cei cu ciroză hepatică. Aceste condiţii leagă apariţia lor de o cantitate crescută de hormoni sexuali feminini şi prezenţa lor la bărbaţi atrage atenţia asupra unei suferinţe a ficatului.

Teleangiectazia hemoragică ereditară sau boala lui Osler-Weber-Rendu este o afecţiune ereditară caracterizată prin prezenţa încă de la naştere a multiple formaţiuni teleangiectatice cutanate şi mucoase. Leziunile interesează în special cavitatea bucală, tubul digestiv, căile respiratoare şi urinare, dar şi ficatul, creierul şi splina. În general de diemensiuni mici sub 1 cm, pot conflua în mase roşii-violacee cu diametrul de câţiva centimetri. Microscopic sunt formate din capilare şi venule dilatate mărginite de un perete subţire format dintr-un endoteliu şi redus ţesut conjunctiv. Fragilitatea peretelui explică simptomul caracteristic al bolii, hemoragia cu diverse origini, în special nazală, digestivă, respiratoare şi urinară. Hemoragiile devin din ce în ce mai grave pe măsură ce pacientul înaintează în vârstă şi uneori pot fi fatale.

Ataxia teleangiectazică sau boala lui Louis-Barr este de asemenea o boală ereditară în care după vârsta de 2 ani apar fenomene de ataxie (încoordonare a mişcărilor) şi mici teleangiectazii conjunctivale. Cu timpul ataxia se agravează, bolnavul devine imobil iar teleangiectaziile se extind de la ochi pe faţă, urechi, gât. La aceasta se adaugă o imunodeficienţă de tip combinat, umorală şi celulară, pentru care morfologic este caracteristică atrofia timusului. Din această cauză se ajunge rar la maturitate, moartea survenind prin complicaţii infecţioase, în special pulonare sau prin tumori maligne (limfoame, tumori nervoase sau ovariene).

Angiomatoza encefalo-trigeminală sau boala lui Sturge-Weber este o boală ereditară în care apar mase angiomatoase venoase în meningele moale şi teritoriul cutanat inervat de trigemen de aceeaşi parte cu lezunile meningeale. Există şi leziuni degenerative cu întârziere în dezvoltarea funcţiei intelectuale.

Sarcomul Kaposi constitue la ora actuală una dintre cele mai interesante probleme ale patologiei. A fost descris în secolul trecut ca o tumoare malignă a vaselor sangvine, prezentând particularitatea unui debut multicentric cutanat, a unei evoluţii lente şi a unei incidenţe predilecte la persoane în vârstă din populaţiile cu standard economic scăzut din estul Europei. Ulterior a fost regăsit in Africa ecuatorială, interesând de data aceasta şi persoane tinere şi chiar copii. În ultimii ani afost însă observat la receptorii de trasplant supuşi unei terapii imunosupresoare şi a permis identificarea maladiei SIDA când a fost diagnosticat la bolnavii respectivi, în special la homosexuali.

Determină apariţia de multiple pete sau papule cutanate şi mucoase de culoare roşie-purpurie, cu aspect de peteşii, evoluând spre structuri nodulare, spongioase, de dimensiuni până la 7 cm diametru. Microscopic, leziunile timpurii constau dintr-o proliferare de spaţii vasculare dilatate, cu pereţi subţiri, intre care se găsesc celule inflamatoare, în special limfocite, dar şi eritrocite extravazate şi depozite de hemosiderină, semănând mai degrabă cu un ţesut de granulaţie. Ulterior, în leziunilor nodulare, proliferează celule fuziforme, umflate, delimitând spaţii vasculare tapetate parţial de celule endoteliale. Atipiile celulare şi mitozele mai numeroase conferă de data aceasta leziunii un aspect sarcomatos. Leziunile evoluează lent, luni şi ani de zile, uneori producând moartea prin hemoragii viscerale, în special digestive; mai des bolnavii mor prin complicaţii infecţioase sau în urma apariţiei unui limfom: mor cu sarcomul Kaposi şi nu din cauza lui. S-au observat şi cazuri de regresiune şi vindecare, mai ales la purtătorii de transplant la care s-a întrerupt terapia imunosupresoare. Ultimele observaţii sugerează că boala este urmarea acţiunii unui tip special de virus herpetic (herpesvirusul uman 6) la persoane cu imunitate deprimată.

E. Importanţa bolilor aparatului cardiovascular
Importanţa deosebită a bolilor aparatului cardiovascular reiese din faptul că în ţările cu un sistem eficient de asistenţă medicală, inclusiv în ţara noastră, ele reprezintă principala cauză de deces. Acest fenomen este urmarea prevenirii şi tratării cu succes a celorlalte categorii de boli, în special a celor infecţioase, care a dus la creşterea mediei de viaţă şi existenţa unor grupuri din ce în ce mai numeroase de persoane în vârstă, susceptibile de arterioscleroză. Acest fenomen este evident şi când proporţia diferitelor forme de boli cardiovasculare în producerea deceselor, evoluează în timp.

Astfel, în 1970, în Statele Unite, proporţia diferitelor forme de boli cardiovasculare în producerea deceselor apărea în felul următor:

1. Boala coronariană era responsabilă de 80% din decesele de cauză cardiovasculară

2. Hipertensiunea arterială - 9%

3. Reumatismul cardiovascular - 2-3%

4. Bolile cardiovasculare congenitale - 1-2%

5. Endocarditele infecţioase - 1-2%

6. Sifilisul cardiovascular - 1%

7. Cordul pulmonar - 1%

8. Diferite leziuni cardiovasculare, pericardite şi sechelele lor, boli arteriale diverse, boli ale venelor, tumori cardiovasculare - 5%

În 1985, profilaxia şi tratamentul eficient, în special al hipertensiunii arteriale şi al reumatismului acut, precum şi al endocarditelor infecţioase au modificat sensibil această proporţie, crescând media de viaţă şi ponderea arteriosclerozei:

1. Boala coronariană - 90%

2. Hipertensiunea arterială - 1-2%

3. Reumatismul cardiovascular - 1-2%

4. Bolile cardiovasculare congenitale - sub 1%

5. Endocarditele infecţioase - sub 1%

6. Cordul pulmonar - sub 1%

7. Sifilisul cardiovascular - sub 1%

8. Alte cauze (pericardite, etc.) - 2%
Noul aspect al patologiei cardiovasculare subliniază importanţa profilaxiei şi tratamentului arteriosclerozei, în special al ateromatozei, principala cauză de deces.

În sensul celor discutate, inima este de cele mai multe ori responsabilă şi de moartea subită a unei persoane. Când cineva moare în câteva minute, de cele mai multe ori este vorba de leziuni cardiovasculare cum sunt infarctul extins al miocardului prin tromboză coronariană, ruptura inimii la nivelul unui astfel de infarct sau anevrism, distrofia miocardului în cursul unor boli toxiinfecţioase, ruptura unui anevrism aortic sau cerebral, hemoragia cerebrală, digestivă sau cu alte localizări, embolia arterei pulmonare.Când aceste cauze nu pot fi puse în evidenţă, moartea subită poate fi urmarea unui edem al glotei sau a unui crup laringian (obstrucţia laringelui prin corpi străini sau exudate), mai rar a unui spasm al glotei, cum se produce la copii cu infecţii ale laringelui sau regurgitări ale conţinutului gastric. În aceste cazuri moartea se produce prin asfixie.

Şocul neurogen poate fi de asemenea cauza morţii subite la persoanele cu un sistem nervos labil, în urma diferitelor excitaţii (traumatisme, emoţii, substanţe chimice). În unele din aceste cazuri de moarte subită, în special la copii, se poate întâlni o hipertrofie a timusului şi a celorlalte ţesuturi limfatice cunoscută sub numele de status timico-limfatic, căreia i s-a atribuit mult timp deosebita sensibilitate a unui organism la excitaţie. Ulterior s-a văzut că hiperplazia ţesuturilor limfatice este urmarea unei hipoplazii a glandelor suprarenale care este de fapt responsabilă de incapacitatea acomodării organismului la acţiunea diferitelor excitaţii, inclusiv de sensibilitatea la infecţii. Întrucât moartea se produce prin inhibarea funcţiilor vitale, în special a circulaţiei şi a respiraţiei, se întrebuinţează uneori termenul de moarte prin inhibiţie în cazul morţilor subite determinate de excitanţi care nu au urmări grave la majoritatea oamenilor. Importanţa glandelor suprarenale pentru adaptarea organismului rezultă din faptul că îndepărtarea lor creşte de sute de ori susceptibilitatea la anumite toxice.

În sfârşit, acţiunea unui toxic, intoxicaţia organismului, trebuie avută în vedere în cazul unei morţi subite fără cauză aparentă, în acest caz organele trebuind supuse unei examinări toxicologice sistematice.În cazuri de moarte subită survenite în câteva minute de multe ori nu se întâlnesc leziuni anatomo-patologice caracteristice şi decesul trebuie până la urmă explicat prin confruntarea anamnezei cu semnele clinice şi rezultatele necropsiei, având în vedere cauzele posibile de moarte subită amintite mai sus.