Manual de Anatomie patologica

Granulomul mediofacial malign este o leziune rară, cu caracter destructiv şi evoluţie malignă interesând porţiunea mediană a căilor respiratoare superioare, fosele nazale şi masivul facial median, nazofaringele, sinusurile paranazale, palatul. Apar ulceraţii cu tendinţă de extensie în suprafaţă şi profunzime, asociate cu supuraţie. Distrugerea masivului osos nazal şi a palatului şi chiar interesarea bazei craniului ca şi tendinţa de diseminare hematogenă a supuraţiei poate duce la deznodamânt fatal. Într-un numar important de cazuri apar succesiv leziuni asemănătoare şi în alte organe. Examenul microscopic pune în evidenţă modificări variate: uneori ele reprezintă leziunile din granulomatoza Wegener indicând o astfel de boala cu manifestare uniloculară; alteori aspectul este de limfom sau de hiperplazie limfoidă de tipul granulomatozei limfomatoide, leziuni asemănătoare găsindu-se şi în alte organe. În sfârsit, într-un numar de cazuri, caracterul polimorf al infiltratului celular cu zone extinse de necroză, sugerează un proces inflamator agresiv evoluând pe un teren anergic.

2.Tumori nazofaringiene
La nivelul rinofaringelui apar numeroase varietăţi de tumori benigne şi maligne, leziuni similare putându-se întâlni şi la nivelul sinusurilor paranazale. Acest fenomen pare să fie urmarea expunerii regiunii la numeroase infecţii ca şi la acţiunea unor substante iritante, uneori alergizante, producând procese inflamatoare, uneori cu aspect tumoral, cum sunt polipii, dar şi apariţia de adevărate tumori.

Dintre tumorile benigne se pot întâlni papiloame rezultate din hiperplazia şi metaplazia pavimentoasa a epiteliului cilindric respirator. Pot fi multiple şi prezintă o anumită tendinţă la recidivă. Se dezvoltă de obicei la suprafaţa mucoasei dar şi în profunzime ( papiloame intervertite).

Angiofibromul nazofaringian juvenil apare aproape exclusiv la adolescenţi de sex masculin sugerând dependenţa de o stimulare androgenica, confirmată de demonstrarea existenţei de receptori pentru hormoni masculini în corionul porţiunii posterioare a mucoasei nazale. Apare o masă polipoasă care sângerează uşor, uneori crascând rapid şi putând eroda baza craniului. Microscopic, aspectul este benign, observându-se ţesut conjunctiv bogat în structuri vasculare, amintind ţesutul erectil. Transformarea sarcomatoasă este excepţională, dar s-au semnalat recidive. Alte cazuri au involuat după pubertate.

Plasmocitomul solitar apare cu o tumoare limfoida a nazofaringelui sau a sinusurilor, constituită de plasmocite. Deşi uneori se complică, după perioade variabile de timp, cu determinări în alte organe, în special în oase (plasmocitom multiplu) de multe ori îndepărtarea tumorii este urmată de vindecare definitivă. Din resturi ale canalului craniofaringian pot apare chisturi sau tumori cu aspect caracteristic, craniofaringioame, de obicei benigne. Microscopic este caracteristică prezenţa de placarde de celule epiteliale, cu dispoziţii de palisadă la periferie şi prezentând distrofie hidropică progresivă spre centru. S-au întâlnit uneori, la acest nivel, şi cordomul.

Dintre tumorile maligne cele mai frecvente şi interesante sunt carcinoamele. Ele constituie în unele regiuni geografice o formă deosebit de frecventă de boală malignă şi prezintă predilecţie pentru persoane tinere. În aceste cazuri se pune cu regularitate în evidenţă infecţia cu un virus herpetic, virusul Epstein-Barr.

În general, în lume, se întâlnesc carcinoamele spinocelulare care apar la persoane trecute de 50-60 ani, inclusiv forme diferenţiate de carcinom verucos Akerman; prezenţa infecţiei cu virusul mentionat este rara în aceste cazuri.

În Asia de sud-est, inclusiv în partea respectivă a Chinei dar şi în unele regiuni din centrul Africii, mai rar în restul lumii, se întâlneşte o formă particulară de carcinom nediferentiat al rinofaringelui. Tumoarea poate apare la orice varstă dar cu predilecţie pentru persoane tinere, între 15-25 ani şi chiar pentru copii. Întrucât placardele de celule epiteliale nediferenţiate sunt de multe ori înconjurate de un abundent infiltrat cu limfocite, mult timp tumoarea a fost considerată o proliferare malignă mixtă, limfoepitelială şi a fost numită limfoepiteliom. Faţă de formele în care aspectul epiteloid este evident (tipul Regaud) unele forme sunt greu de diferenţiat, chiar microscopic de un limfom, din cauza proliferării difuze a celulelor neoplazice (tipul Schmincke). Tumoarea creşte rapid şi metastazează dintr-un stadiu timpuriu mai ales în nodulii limfatici cervicali. În celulele tumorale se pune în evidenţă structuri ale virusului Epstein-Barr, care a avut un rol important în apariţia tumoriii la persoane prezentând o susceptibilitate genetică. Se obţin bune rezultate inclusiv vindecări, mai ales la persoane tinere, prin radioterapie.În nazofaringe se pot întâlni mai rar, adenocarcinoame, uneori de tipul celor întâlnite în glandele salivare.

Dintre tumorile neepiteliale este caracteristic neuroblastomul olfactiv sau estezioneuroblastomul care apare pe tavanul foselor nazale din structurile nervului olfactiv. Se mai pot întâlni limfoame maligne, fibroame, schwanoame maligne, melanoame. La copii pot apare rabdomiosarcoame embrionare.

B.Bolile laringelui

Patologia laringelui este dominată de inflamaţii şi tumori. Rar se întâlnesc şi malformaţii, sub formă de văluri laringiene (septuri fibromembranoase subţiri care obstruează parţial sau total laringele), aderenţe laringo - esofagiene, putând duce la apariţia de fistule sau atrezii laringiene care necesită de multe ori executarea traheostomiei la nou - născut. Nu trebuie uitaţi corpii străini de cea mai diversă natură, care la copii mici sau la bătrâni pot produce moartea prin asfixie.

1.Inflamaţii
Inflamaţiile laringelui, laringitele, sunt acute şi cronice. Sunt de cele mai multe ori complicaţii ale rinofaringitelor şi constituie o etapă în descinderea procesului inflamator la trahee, bronhii şi plămâni. Sunt însă şi urmarea acţiunii directe asupra laringelui a aerului inspirat cu praf, microbi, substante chimice, unele putând produce în timp reacţii alergice. Un rol evident în producerea laringitelor îl are frecvent şi consumul de alcooluri concentrate. Şi din aceste ultime imprejurări, cât şi datorită activitaţii în atmosferă impurificată, laringitele sunt mai frecvente la bărbaţi.

Laringitele acute îmbracă de obicei o forma catarală, rar purulentă şi se traduc clinic prin voalarea vocii şi disfonie. O formă gravă, rar întâlnită astăzi, este laringita fibrinoasă, o complicaţie a anginei difterice, uneori şi a infecţiei cu alţi germeni; falsele membrane de fibrină pot obstrua laringele producând crupul difteric care produce asfixie şi necesită intubaţie sau traheostomie. Şi alte tipuri de larigite acute, mai ales la copii pot produce asfixie prin provocarea unui spasm laringian sau al unui edem al glotei, mucoasa edemaţiată obstruează orificiul producând ceea ce se numeşte pseudocrup. Ultima complicaţie survine în special în cazul unor infecţii cu streptococi hemolitici sau bacili Pfeiffer, dar şi în cadrul unor reacţii inflamator alergice determinate de înţepături de insecte. Este şi urmarea acţiunii unor gaze toxice.

La persoanele care au suferit de laringite acute repetate , mai ales la cei ce lucrează în atmosferă impurificată, dar şi la marii fumători sau consumatori de alcooluri tari apar laringite cronice. Pe fondul procesului inflamator, mucoasa se îngroaşe şi la suprafaţă apar zone circumscrise de cheratinizare, leucoplazii, de culoare albicioasă, la nivelul cărora poate să apară după un timp cancerul. Când cheratinizarea interesează suprafeţe extinse ale mucoasei laringelui se vorbeşte de pachidermizarea laringelui. Examenul microscopic furnizează preţioase informaţii asupra unei tendinţe de apariţie a procesului malign, în funcţie de importanţa displaziei, usoară sau gravă, care interesează mucoasa laringiană. La persoanele suferind de tuberculoză pulmonară, pe laringe pot apare ulceraţii tuberculoase, de formă neregulată, cu fondul albicios, cazeos. În sifilis, plăcile mucoase care interesează mucoasa laringiană explică răguşeala din perioada secundară a sifillisului. În perioada terţiară, o gomă sifilitică poate produce perforaţia organului.

2.Tumori şi leziuni asemănătoare
La persoanele predispuse pentru laringită cronică, inclusiv la cei care fac eforturi vocale repetate (oratori, cantăreţi), pe mucoasa inflamată pot apare noduli rotunzi, pediculaţi sau sesili, cu suprafaţa netedă, cu dimensiuni de câtiva milimetri. Sunt constituiţi din ţesut conjunctiv lax sau fibros, acoperit de un epiteliu hiperplazic, uneori cheratinizat, rar displazic. Se pot ulcera, producând hemoragii, iar când interesează coardele vocale determină disfonie. Nu sunt tumori adevărate şi nu prezintă tendinţă de transformare malignă.

Spre deosebire, la copii şi tineri, ca şi la adulţi, pot apare adevărate papiloame, constituite de proliferarea circumscrisă a epiteliului pavimentos. Prezintă o suprafaţă rugoasă muriformă, din când în când producând hemoragii. Pot fi multiplii şi apariţia lor pare determinată de infecţia cu tipul A de virus papiloma. Au o comportare benignă, nu recidivează după îndepărtarea chirurgicală şi se malignizează exceptional.

La persoane trecute de 40 de ani, mai ales la bărbaţi mari fumători, pot apare, la nivelul placilor leucoplazice, papiloame cheratozice, în care examenul microscopic poate pune în evidenţă forme grave de displazie. Aceste cazuri prezintă o evidentă tendinţă de transformare carcinomatoasă.

Rar, se întâlnesc fibroame, neurofibroame, hemangioame. Din când în când o tumoare laringiană poate fi simulată de un nodul amiloid, larigele fiind sediul preferat al amiloidozei localizate.

Tumoarea malignă caracteristică a larigelui este carcinomul, în majoritatea cazurilor spinocelular, rar adenocarcinom, întâlnit mai ales la bărbaţii mari fumatori. Microscopic prezintă fenomene mai reduse sau exprimate de cheratinizare, uneori simulează un sarcom, alteori apare forma verucoasă mai puţin agresivă. Apar ca excrescenţe cărnoase, conopidiforme, imprecis delimitate, de multe ori ulcerate. Evoluţia este evident influenţată de originea tumorii: tumorile cu origine intraglotică sunt mai bine diferenţiate, cresc mai lent, metastazează mai târziu, în contrast cu cele extraglotice, care evoluează mai agresiv. Este o formă gravă de cancer care nu rar produce moartea înainte de apariţia metastazelor în nodulii limfatici cervicali, prin erodarea vaselori mari ale gâtului cu producerea de hemoragii fatale sau prin pneumonii grave determinate de aspiraţie de material necrotic infectat de pe suprafaţa tumorii ulcerate.

Sarcoamele laringiene sunt excepţionale.