Particularitatile chirurgiei si ortopediei pediatrice

4.5. MALFORMATIILE URETREI

4..5.1.. HIPOSPADIASUL.
Cadru nozologic Malformatia se caracterizeaza prin deschiderea uretrei pe fata inferioara a penisului. Embriologic, uretra se dezvolta din lama uretrala a tuberculului genital si din cutele genitale de pe marginile sinusului urogenital. Resorbtia lamei uretrale si lipsa de unire a cutelor genitale (disrafism) imprima aparitia diverselor forme de hipospadias. Este relativ frecvent intilnit (1,5%). Pe linga deschiderea ectopica a meatului uretral, exista si alte leziuni in contextul unei aplazii regionale a fetei ventrale a penisului. Astfel: tegumentul preputului apare in exces, in maniera unui sort care acopera fata dorsala a glandului; glandul este aplatizat; meatul hipospad este adesea stenozat, punctiform; de la nivelul sau pina la gland, lama uretrala este inlocuita de o coarda fibroasa, care incurbeaza si scurteaza penisul (cudura peniana); exista diferite grade de torsiuni laterale ale penisului.

Anatomopatologie.

In functie de locul de deschidere a uretrei, se descriu mai multe forme:

a.Hipospadiasul balanic este forma cea mai frecventa si benigna. Meatul urinar se deschide la nivelul santului balanic si foarte frecvent este stenozat, punctiform. Sortul preputial dorsal exista, dar penisul nu apare cudat. Jetul urinar este filiform.

b.Hipospadiasul penian, in functie de localizarea meatului, se subdivide in: anterior, mijlociu si posterior.aceste forme se insotesc de viciile morfologice ale penisului descrise (cuduri, palmuri, retractii, rotatii).

c.Hipospadiasul penoscrotal si scrotal, in care uretra se deschide la radacina penisului sau intre bursele scrotale. Scrotul apare divizat, in maniera unor cute groase longitudinale, de catre un sant median, la nivelul caruia se deschide uretra. Testiculii sint de obicei cripotorhizi sau ectopici. Penisul apare rudimentar, retractat la nivelul santului, iar sortul preputial este analog unui clitoris. Aceasta forma anatomo-clinica mai poarta denumirea de hipospadias vulviform si se preteaza adesea la confurii privitor la stabilirea sexului. Copiii mai mari nu pot urina decit in pozitie sezinda.

d.Hipospadiasul perineal, in care uretra se deschide la nivelul perineului anterior, pe linia ano-scrotala, fiind varietatea cea mai grava si mai dificil de tratat

Principii terapeutice. Tratamentul vizeaza redresarea formei penisului si confectionarea unei neouretre, in vederea obtinerii unor mictiuni, erectii si ejaculari fiziologice. Tratamentul chirurgical este etapizat, in functie de forma anatomo-patologica de hipospadias si de virsta copilului. Recalibrarea meatului hipospad stenozat se impune de la virsta de nou nascut sau sugar mic, pentru a preintimpina consecintele rasunetului obstacolului subvezical asupra arborelui urinar. Corectia viciilor morfologice ale penisului se recomanda a fi efectuata in jurul virstei de 2 ani. uretroplastia, interventie pretentioasa, efectuata dupa multiple procedee, intr-un singur timp sau in mai multi timpi operatori, este recomandata a se efectua intre 3 si5 ani Tratamentul trebuie sa fie finalizat pina la virsta scolarizarii, avind in vedere complexele psihice ale acestor copii, complexe ce se pot accentua in colectivitate.

4.5.2. . EPISPADIASUL
Cadru nozologic Maformatia se caracterizeaza prin deschiderea uretrei pe fata dorsala a penisului. Afectiunea este mult mai rara decit hipospadiasul si adeseori mult mai grava ca prognostic. Apare aproximativ o data la 30000 de nasteri.

Anatomopatologie si aspect clinic

Penisul este hipoplazic, uneori redus la un gland ascuns in sant. Exista patru varietati anatomice: epispadiasul balanic in care uretra se deschide pe fata dorsala a santului balanopreputial; epispadiasul penian cind meatul se deschide pe fata dorsala a penisului, undeva intre gland si radacina penisului; epispadiasul subpubian si epispadiasul vezical, de fapt extrofie de vezica inferioara. In toate cazurile mictiunea este defectuoasa. In ultimele doua forme de deschidere, exista incontinenta de urina, care transforma acesti copii in infirmi. Examenul bolnavului trebuie sa stabileasca gravitatea leziunii si sa deceleze incontinenta care uneori este partiala.

Principii terapeutice.

Tratamentul este chirurgical si urmareste redresarea penisului, refacerea uretrei si suprimarea incontinentei. In epispadiasul continent se face uretroplastie din tegumentele penisului si se suprima tesuturile fibroase care unesc penisul la pube. In cazurile de incontinenta urinara trebuie asigurata continenta. Acesta se poate realiza prin reconstructia colului vezical (operatia Young), continuata cu unul din procedeele cunoscute de uretroplastie.

4.6. NEFROBLASTOMUL

Cadru nozologic.

Se dezvolta din blastomul metanefretic primitiv, capabil sa se diferentieze in tesuturi epiteliale sau conjunctive. Incluziile celulare embrionare sint pluripotente. Prezenta masiva a tesutului blastomatos nediferentiat ridica gradul de malignitate.

Din punct de vedere anatomopatologic, microscopic, structura nefroblastomului este polimorfa. Se intilnesc celule epiteliale, tesut conjunctiv embrionar, tesut muscular neted sau striat, cartilaginos, adipos, schite glomerulotubare si celule gigante-nediferentiate, cu mitoze atipice; capilare de neoformatie, zone de necroza, si hemoragie sau tromboze intratumorale.

Macroscopic, tumora are un volum mare (500-2000 g) si 10-20 cm diametru. Are relief neted sau boselat si forma ovoida. Invadeaza parenchimul renal comprimat, traversata de o retea nervoasa extrem de bogata. Pe sectiune are aspect encefaloid, culoare galben-gri si contine zone de necroza, infarctizari, hemoragie sau fibroza. Poate fi invadanta in organele vecine. Progreseaza pe pediculul renal de-a lungul venei cave, ureterului si al ganglionilor paraaortici. Hematogen metastazeaza in plamini si oas

Diagnostic.

Clinic, tumora evoluleaza insidios, putind fi depistata prin palpare inainte ca alte semne sa apara.

Oarecum patognomonica, se descrie o triada simptomatica: 1. Tumora de dimensiuni variabile, neteda sau boselata, ferma, usor mobila, cu contact lombar. 2. Durerea (25%) este vaga, uneori iradianta spre coapsa si insotita de schiopatare. In perioadele de crestere exploziva a tumorii, durerea poate lua alura paroxistica. 3. Hematuria macroscopica (15% din cazuri).

Starea generala este relativ buna, intoxicatia neoplazica apare in perioada de stare a bolii. pe fondul unei dubfebrilitati permanente, pot surveni episoade febrile intermitente, prin embolii de substante proteice tumorale piretogene. Cind tumora este voluminoasa poate antrena fenomene de compresiune, manifestate prin sughit, eructatii, tuse, varsaturi, constipatie. Putem intilni varicocel sau hidrocel simptomatic, aparute brusc, edeme ale membrelor inferioare, circulatie venoasa colaterala in etajul abdominal superior. Hipertensiunea arteriala, intilnita la aproximativ 50% din cazuri, de datoreaza compresiunii arterei renale (sindrom Goldblatt).

Se evidentiaza o anemie hipocroma in 30-40% din cazuri. VSH-ul este constant crescut si are valori ridicate. Alfafetoproteina este pozitiva la 60% din cazuri. Hematuria este intermitent prezenta. Albuminuria exista in cazul compresiunii venei cave.

Radiografia renala simpla evidentiaza umbra tumorala. Urograma pune in evidenta deformarea, dislocarea, dilatatia sau amputatia unor calice, dislocarea caudala a bazinetului, deplasarea uterului spre coloana vertebrala. Exista si tulburari de secretie si concentrare, mergind pina la rinichiul exclus functional (mut urografic).

Echografia evidentiaza, sediul, forma, dimensiunile, structura tumorii, precum si gradul sau de invazie. In caz de dificultati in stabilirea diagnosticului, se poate practica arteriografia renala selectiva, scintigrafia renala, tomografia computerizata.

Examinarile paraclinice vizeaza si stabilirea starii morfo-functionale a rinichiului contralateral.

Diagnosticul diferential se impune a fi efectuat imn primul rind cu neuroblastomul si tumorile rtroperitoneale suprarenale (feocromocitom etc.) Neuroblastomul este o tumora de sorginte nervoasa,ce iese din canalul medular si invadeaza lomba,dind forme clinice asemanatoare cu nefrolastomul,fiind tot o tumora maligna.Se mai face cu hidronefroza congenitala, rinichiul polichistic tumoral, chistele renale, tumorile hepatice, si alte tumori abdominale.

Stadializare.

Stadiul I: tumora limitata la rinichi, cu capsula intacta, fara adenopatii sau metastaze.

Stadiul II: tumora cu extensie locala si adenopatie, dar complet rezecabila.

Stadiul III: tumora cu aceleasi caractere, dar nerezecabila complet, cu capsula rupta sau biopsiata.

Stadiul IV: tumora cu metastaze la distanta.

Stadiul V: tumora bilaterala simultana sau succesiva.

Calsificarea stadiala are importanta prognostica si orienteaza protocolul terapeuric.

Nefrobrastomul evolueaza in doua epate: faza de latenta (de luni sau chiar ani) si faza de crestere exploziva (cu alterarea starii generale, dureri, distensie abdominala, varsaturi, subocluzie, edeme, anemie, casectizare).

Decesul survine prin fenomene metastatice, intoxicatie tumorala, infectii intercurente. Este regretabil, dar in faza in care tumora este palpabile, cazul este de obicei la limita operabilitatii. Palparea repetata si intempestiva este proscrisa, favorizind metastazele.

Principii terapeutice.

Atitudinea terapeutica este bine codificata, etapizata si plurimodala.

1. 
   Chimioterapia se practica preoperator precoce, intraoperator si postoperator, prin administrare de actinomicina D si vincristina, postoperator tardiv sint indicate 6 cure similare la interval mediu de 3 luni. In stadiile III si IV se sociaza ciclofosfamida.
   
2. 
   Interventia chirurgicala se efectueaza cit mai precoce. Abordul se realizeaza prin laparatomie larga transperitoneala, cu respectarea principiilor de securitate oncologica. Se ligatureaza initial pediculul renal, apoi se practica uretronefrectomie in masa, ablatia ganglionilor hilari si periaortici si extirparea grasimii perineale.
   
3. 
   Radioterapia este recomandata postoperator, dupa 7-10 zile, in total 20 sedinte a cite 150 Razi/sedinta.Citeodata la tumorile mari preoperator ,radioterapia reduce volumul,si devin operabile.
   

Prezenta metastazelor nu trebuie sa duca la abandonul bolnavului deoarece aplicarea acestei scheme de terapie combinata a permis multe supravietuiri.

Prognosticul depinde de stadiul bolii, tipul histologic al nefroblastomului, precocitatea si corectitudinea tratamentului. Este mai favorabila la copiii sub virsta de un an. Rezultate favorabila, cu supravietuiri de peste 5 ani, se obtin la aproximativ 50% din cazuri, nefroblastomul fiind una din cele mai curabile tumori maligne ale copilului.