R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

Goshe kasalligi — gan gliozidozlarning bir turi bo'lib, glyukoserebrozidaza 
ferm en ti yetishm asligi tufayli boshlanadi. Ko’pchilik hollarda autosom -resessiv 
tarzd a n aslga o'tadi shu sab ab d an tug'ish gan aka-uka v a opa-sin gillard a ko'proq 
kuzatiladi. O'sha ferm en tning yetishm ovchiligini fagotsitlaydigan m ononuk- 
learlar sistem asi h u jayralarida glyukoserebrozidlar to'planib, G o sh e hujayralari 
p ayd o bo'lishiga olib b orad i. G lukolipidlar n orm ada qon hujairalari, ayniqsa er- 
itrotsidar yem irilgan id a h o sil bo'ladi. G oshe kasalligida yem irilish glyukosere- 
brozidlar darajasiga kelib to'xtab qoladi. Keyin bular qon oqim i bilan tarqaladi va
M u r a k k a b m ed daning
Mu-akkab
nuiia
91 -rasm . L izo so m al to'qim aning kasalliklari patogenezi sxem asi 
(G ru n d is S, 1990).
G O S H E K A SA L L IG I

---

jigar, taloq, ko'm ikning fagotsitlovchi hujairalari tom on idan m ak rom oleku lalar 
tariqasida ushlab olinadi G lukoserebrozidlarni yutib olgan fagotsitlar G o sh e 
hujayralari deb aytiladigan hujayralarga aylanadi ular katta va d u m alo q bo‘lishi 
bilan ajralib turadi. O ch kulran g tusli m o‘l-ko‘l sitop lazm asid a xarakterli fibrillar 
chiziqlar bo'ladi (92-rasm ).
92-rasm . Sitoplazm asi vakuollashgan yirik G o sh e hujayralari.
B u sitoplazm a S h iff reaktivida to'qrangga bo'yaladi, chunki tarkibida talay- 
gina uglevodlar bo'ladi. Elektron m ikroskopiyada G o sh e h u jayralarida n orm ad a 
uchram aydigan lipid sitosom alari, tarkibida glyukoserebrozidlar bo'ladigan, 
m em bran a bilan ch egaralangan naychalar to'plam i ko'rinishidagi tuzilm alar 
ko'zga tashlanadi. G o sh e hujayralarida eritrotsitlarning qoldiqlari ham u chrashi 
m um kin.
P a to lo g ik an ato m iy asi. G oshe kasalligida ko'proq darajad a talo q zararla- 
nadi. U kattalashib, yuzi gadir-bu dir bo'lib qoladi. K esib ko'rilganida to'qim asi 
kulrang-qizg'ish, och qizg'ish yoki to'q jigarran g bo'lib ko'zga tashlan adi. U nda 
angiokavernoz ochoqlar, infarktlar, ch andiqlar topiladi. M ik rosk op d a tekshirib 
ko'rilganida hujayralar to'plam lari qizil pulpa, trabekulalar, follikulalarda ko'proq 
ko'zga tashlanadi. U larn in g sitop lazm asid a och jigarran g pigm en t bo'ladi. Jigar, 
u n d a G o sh e hujayralari garchi kam roq uch rasad a, bir q ad ar kattalashib ketadi. 
Bu hujayralar jigar bo'lakchalari, kapillarlar devorlari va sin uslari tevaragida dif- 
fuz holda joylashadi.
K o m ik d a G oshe hujayralari to'planib qolgan jo ylard a suyak to sin lari so'rilib, 
biriktiruvchi to'qim a o'sib ketgan bo'ladi. G oshe hujayralari b o sh q a toq im alard a 
ham topiladi. C hunonchi, buyrak usti bezlarida ularni aso san retikulyar zon ada, 
o p k ad a interstisial to q im ad a, alveolalar to'siqlarida ko'rish m um kin. B o sh m iya­
d a n erv hujayralaridagi distrofik o'zgarishlar bilan bir qatorda glioz boshlanadi, 
b azi tuzilm alarda m iyelin p ard asi yo'qolib ketadi.

---

K lin ik ko'rinishlariga yarasha G o sh e kasalligining uchta aso siy xili tafovut 
qilin adi. Birinchi x ili h am m adan ko'p (80 fo iz hollarda) va aso san katta yoshli 
kishilarda uchraydi. Gepatosplenomegaliya, m arkaziy nerv sistem asining za- 
rarlan ishi bilan ta’riflanadi. Taloq ancha kattalashib, butun qorin boshlig'in i 
to'ldirib oladi. Jigar, taloq, lim fa tugun lari va ko'm ikda G o sh e hujayralari paydo 
bo‘ladi. K o'm ik oYnini ba’zan G o sh e hujayralari egallab olib, su yak to'qim asida 
eroziyalar yuzaga keladi. G ipersplen om egaliya anem iya va leykopeniya b o sh ­
lan ish i bilan b irga davom etib boradi.