2.8.5. Malformaţia Dandy-Walker
Constă în agenezia vermisului inferior cu atrezia orificiilor lui Luschka şi Magendie şi cu hidrocefalie consecutivă. Malformaţia se manifestă fie la copil, fie la adult prin HIC,
Are sancţiune chirurgicală prin decompresiune posterioară şi refacerea circulaţiei LCR sau prin drenajul ventriculoperitoneal al hidrocefaliei.
2.8.7. Chisturile intracraniene
Chisturile intracraniene sunt cavităţi cu conţinut LCR care comunică sau nu cu spaţiile lichidiene ventriculare sau subarahnoidiene.
Pot fi intracerebrale (Porencefalia), subarahnoidiene sau ependimare intraventriculare.
Pot apare prenatal sau postnatal când sunt frecvent produse în urma unor traumatisme craniene.
Se manifestă prin crize comiţiale apărute la copil sau chiar mai târziu la adult.
Diagnosticul se precizează prin CT.
Tratamentul este chirurgicaal când există semne de HIC sau efect de masă la examinarea CT. Operaţia constă în creerea unei comunicări a chistului cu spaţiile subarahnoidiene sau ventriculare sau în drenaj chistoperitoneal.
2.8.8. Craniostenozele sunt afecţiuni datorate închiderii premature a uneia sau mai multor suturi craniene. Se manifestă de obicei în primul an de viaţă, determinând deformări ale craniului şi hipertensiune intracraniană consecutivă prin discrepanţa între creşterea conţinutului cranian şi creşterea cavităţii craniene.
Clinic, în afara deformării craniului (dismorfia) apare închiderea prematură a fontanelelor. Radiologic se observă închiderea prematură a suturilor. Diagnosticul diferenţial se face cu microcefalia care se asociază cu atrofia cerebrală
Craniostenozele se clasifică în simple şi complexe.
Cele mai frecvente craniostenoze simple sunt:
-
dolicocefalia - închiderea prematură a suturii sagitale cu cap alungit anteroposterior;
-
oxicefalia - sinostoza asociată a suturilor coronare şi sagitală. Cap ţuguiat.
-
acrobrahiocefalia - sinostoza suturilor coronare. Craniul este turtit anteroposterior.
-
pahicefalia - sinostoza suturii lambdoide. Capul este turtit posterior.
Craniostenozele complexe realizează dismorfisme craniofaciale asociate cu malformaţii ale altor organe (torace, membre, viscere etc.) şi tulburări endocrine. Amintim numai maladia Crouzon şi sindromul Apert.
2.8.8. Hidrocefalia congenitală
Se manifestă la sugar prin creşterea perimetrului cranian asociată cu dehiscenţa suturilor craniene şi fenomene de HIC. Creşterea volumului ventricular se face în detrimentul masei cerebrale. Hidrocefalia congenitală este obstructivă şi se datorează:
-
disgeneziei apeductului Sylvius;
-
sindromului Dandy-Walker;
-
malformaţiei Arnold-Chiari;
-
sindroamele disrafice craniospinale.
Trebuie recunoscută imediat pentru a evita deteriorarea funcţiilor cerebrale. Tratamentul constă în drenajul ventriculoperitoneal sau ventriculocisternostomia endoscopică.
2.9. Patologia vasculară cerebrală neurochirurgicală
2.9.1. Anevrismele cerebrale
Anevrismele cerebrale reprezintă, din punct de vedere anatomopatologic ectazii saculare, fuziforme sau disecante ale peretelui vascular al arterelor cerebrale. Anevrismele cerebrale sunt congenitale sau dobândite (aterosclerotice, micotice). Anevrismul sacular este cel mai frecvent congenital. Este format dintr-o porţiune saculară, uneori polilobată, cu diametru variabil între 2-3 mm şi cu 3-4 cm. Porţiunea saculară este unită de artera afectată printr-un colet cu diametru la fel variabil.
Complicaţia majoră a anevrismelor cerebrale este ruperea acestora. Ruptura anevrismelor determină o hemoragie intracraniană cu localizare cel mai frecvent subarahnoidiană.
Hemoragia subarahnoidiană (HSA) se asociază uneori cu hemoragii intracerebrale de vecinătate sau hemoragii intraventriculare (hematomul intracerebral şi inundaţia ventriculară). 90 % din anevrismele cerebrale se rup, de obicei la vârsta adultului tânăr. Hemoragiile, uneori masive, determinaă în 30 % din cazuri moartea pacienţilor în primele 24 de ore. In rupturile anevrismale mai mici (fisuri), chiagurile consecutive blochează prin tamponament sângerarea. Pericolul resângerării apare, odată cu liza naturală a chiagurilor, după câteva zile sau săptămâni. De cele mai multe ori resângerarea anevrismelor este fatală. La aceşti pacienţi, un diagnostic precoce, o intervenţie chirurgicală rapidă poate preveni resângerarea anevrismelor.
Localizarea anevrismelor cerebrale
Localizarea cea mai frecventă este la nivelul şi în apropierea poligonului Willis.
-
20-25 % - trifurcaţia arterei sylviene;
-
35-40 % - artera comunicantă anterioară şi pericaloasă;
-
30 % - artera carotidă internă - intracranian;
-
10 % - sistemul vertebrobazilar;
Clinica anevrismelor cerebrale - 90 % din anevrismele cerebrale sunt asimptomatice înaintea ruperii lor. Uneori, momentul ruperii anevrismelor este precedat timp de 1-14 zile de cefalee - durerea santinelă. Hipertensiunea arterială favorizează ruptura anevrismală. Consecinţele clinice ale rupturii anevrismale sunt diferite în funcţie de gradul de sângerare a acestora. In sângerările mici, manifestarea clinică constă în sindromul de hemoragie subarahnoidiană. Bolnavul acuză o cefalee puternică, frecvent retroorbitar, asociată cu vărsături şi pierderea sau deteriorarea stării de conştienţă. Sindromul meningean cu redoarea cefei este prezent. Puncţia lombară evidenţiază un LCR hemoragic. In funcţie de localizarea anevrismelor pot apare semne neurologice de focar (ptoză palpebrală, diplopie etc.). In sângerările moderate, HSA se asociază cu deficite motorii sau afazice care sunt frecvent consecinţa hemoragiilor intracerebrale consecutive.
In sângerările mari, HSA se asociază cu inundaţia ventriculară inducând frecvent starea de comă asociată cu deficite neurologice de focar importante.
Ruptura anevrismală şi prezenţa chiagurilor în spaţiile subarahnoidiene determină frecvent un vasospasm al arterelor cerebrale din apropierea anevrismului cu consecinţe ischemice nefaste uneori. Consecinţele ischemice, datorate vasospasmului se adaugă leziunilor cerebrale distructive produse de hemoragie, agravând starea bolnavului şi întunecând prognosticul.
Statusul consecutiv HSA este clasificat conform scalei HUNT şi HESS în V grade:
-
gradul I - asimptomatic sau sindrom HSA minim;
-
gradul II - sindrom de HSA moderat, pareze nervi cranieni;
-
gradul III - somnolenţă, confuzie, frustă hemipareză;
-
gradul IV - stupor, hemipareză, tulburări vegetative;
-
gradul V - coma profundă;
Diagnosticul este precizat prin CT ± RMN şi angiografie cerebrală. CT va evidenţia prezenţa sângelui în spaţiile subarahnoidiene, intracerebral sau intraventricular. Angiografia cerebrală digitală se va efectua obligatoriu pe patru vase (2 carotide şi 2 vertebrale) având în vedere posibilitatea existenţei anevrismelor multiple (30 %). Prezenţa vasospasmului poate fi pusă în evidenţă angiografic sau prin transcranial Doppler.
Principiile terapeutice au în vedere:
-
prevenţia şi combaterea vasospasmului şi edemului cerebral prin tratament medical;
-
prevenţia resângerării anevrismului prin tratament chirurgical;
Tratamentul chirurgical constă în abordarea microchirurgicală a anevrismelor şi cliparea acestora.
Trombozarea anevrismelor prin abord intravascular (neuroradiologie intervenţională) se realizează prin cateterizarea arterelor cerebrale şi introducerea în anevrism a unor microfilamente metalice (coils) cu efect trombozant.
In hemoragiile anevrismale cu inundaţie ventriculară se aplică un drenaj ventricular extern temporar. Hematoamele intracerebrale secundare sângerării anevrismale se evacuează. Momentul operator trebuie plasat cât mai aproape de prima sângerare pentru a putea preveni resângerarea.
Mortalitatea operatorie este în funcţie de statusul preoperator conform scalei Hunt şi Hess şi de localizarea anevrismelor.
2.9.2. Malformaţiile arteriovenoase cerebrale - MAV
Malformaţiile arteriovenoase sau angioamele cerebrale congenitale reprezintă adevărate şunturi arteriovenoase, organizate într-un ghem vascular (NIDUS) cu pediculi arteriali şi drenaj venos cu localizări şi mărimi diferite în encefal. Prin evitarea circulaţiei capilare, viteza de circulaţie a sângelui în malformaţie este crescută realizând un adevărat "furt" din circulaţia creierului înconjurător. Pereţii vasculari sunt subţiri şi friabili favorizând sângerera. Incidenţa MAV cerebral este mai mică decât a anevrismelor cerebrale (50 %). Si riscul de sângerare a acestora este mai mic.
Clasificarea MAV în V grade se face în funcţie de mărimea lor, interesarea teritoriilor cerebrale cu funcţii importante şi situarea superficială sau profundă a drenajului venos.
Ruptura vaselor MAV produc, la fel ca şi anevrismele, hemoragii subarahnoidiene, hematoame intracerebrale şi hemoragii intraventriculare. Vasospasmul asociat este mai puţin frecvent. Resângerarea MAV este mai puţin frecventă decăt a anevrismelor cerebrale şi la mai mare distanţă în timp faţă de prima săngerare.
Tabloul clinic al MAV
Inaintea ruperii MAV, acestea îşi manifestă prezenţa frecvent prin crize comiţiale fie generalizate, fie focalizate. Vârsta pacienţilor este frecvent situată între 20-40 ani. Crizele comiţiale pot apare din copilărie. In prezenţa unui "furt" sanguin important, MAV pot determina apariţia unor semne neurologice de focar de tipul unor hemipareze progresive, înaintea ruperii malformaţiei. 40-60 % din MAV se rup. Ruperea malformaţiei se manifestă prin sindrom de HSA asociat sau nu cu sindrom de HIC în funcţie de mărimea hematomului intracerebral produs în urma sângerării. Semnele neurologice de focar sunt frecvente şi variabile în funcţie de localizare.
Hemoragiile masive cu inundare intraventriculară generează frecvent starea de comă.
Din punct de vedere anatomopatologic MAV pot fi angioame, cavernoame, telengiectazii şi fistule durale.
Cavernoamele sângerează mai rar şi se manifestă, de cele mai multe ori, doar prin crize comiţiale. Pot avea localizări multiple. Dimensiunile sunt mici (1-3 cm) şi cresc lent. Au indicaţie operatorie. Teleangiectaziile sunt reprezentate de pachete mici de capilare displazice cu localizare în trunchiul cerebral sau cortex. Când se asociază cu hemangioame cutanate ale feţei, realizează boala Sturge-Weber. Rar au indicaţie operatorie.
Diagnosticul MAV este precizat prin CT - RMN şi angiografie cerebrală. RMN este mai edificatoare decât CT prin evidenţierea traiectelor vasculare ale malformaţiei pe lângă prezenţa HSA şi a hematoamelor intracerebrale sau intraventriculare.
Angiografia este investigaţia de elecţie punând în evidenţă malformaţia, pediculii arteriali de alimentare şi poziţia drenajului venos.
Tratamentul este chirurgical şi constă în cliparea pediculilor arteriali şi a drenajului venos, urmată de ablaţia malformaţiei. In MAV mari sau profunde intervenţia chirurgicală radicală este precedată sau înlocuită cu embolizarea malformaţiei prin cateterizarea arterelor cerebrale (Neuroradiologie intervenţională).
Radioterapia prin GAMA-KNIFE s-a arătat eficientă în tratarea MAV profunde, neabordabile chirurgical din cauza riscului vital şi funcţional crescut al intervenţiei operatorii.
2.9.3. HEMATOMUL INTRACEREBRAL PRIMAR - HICP
Hematomul intracerebral primar este o colecţie sanguină în parenchimul cerebral sau cerebelos apărută "spontan" frecvent în prezenţa hipertensiunii arteriale. De cele mai multe ori sunt consecinţa ruperii unor malformaţii arteriovenoase criptice sau evidenţiabile angiografic. Unele HICP, mai ales cele cu localizare profundă în nuclei bazali (putaminale, talamice) au etiologie arteriosclerotică. Se comportă ca un proces expansiv intracranian.
Debutul clinic este ictal cu semne de hemoragie cerebrală, hemiplegie, comă, tulburări vegetative mari, valori mari ale tensiunii arteriale.
Diagnosticul diferenţial între un hematom intracerebral secundar unei MAV şi un hematom cu etiopatogenie arteriosclerotică este foarte dificil. Prezenţa hematomului evidenţiat prin CT în lobii cerebrali sau valea sylviană pledează pentru o leziune secundară unei MAV sau anevrism cerebral. Localizările în nucleii bazali au frecvent etiopatogenie arteriosclerotică. Arteriografia cerebrală poate tranşa diagnosticul etiopatogenic
Precizarea diagnosticului etiopatogenic este obligatorie înainte de a interveni chirurgical. Evacuarea hematoamelor de etiopatogenie malformativă vasculară trebuie efectuată concomitent cu rezolvarea leziunii vasculare malformative.
Evacuarea hematoamelor cu etiopatogenie arteriosclerotică şi localizare profundă se face numai în cazul hematoamelor mari, un efect important de masă pe imagistica CT.
In comele profunde intervenţia operatorie se face de urgenţă având în vedere hipertensiunea intracraniană importantă şi riscul mare de angajare cerebeloasă la joncţiunea cranio-spinală.
2.9.4. FISTULELE CAROTIDO-
CAVERNOASE - FCC
Fistulele carotido-cavernoase sunt consecinţa unei leziuni traumatice ale peretelui arterial carotidian la nivelul traiectului arterei carotide interne prin sinusul cavernos de la baza craniului. Se realizează astfel o fistulă arteriovenoasă cu un debit sanguin important. Manifestarea clinică apare la câteva zile după un traumatism cranian şi constă în prezenţa unui suflu carotidian perceput de bolnav sau audibil stetoscopic în regiunea temporoorbitară. Se asociază apoi o importantă exoftalmie pulsatilă unilaterală sau bilaterală însoţită de chemozis conjunctival accentuat.
Tratamentul acestei leziuni este posibil, în prezent, prin abordare intravasculară datorată tehnicilor de neuroradiologie intervenţională.
Prin cateterizare carotidiană se plasează, în dreptul leziunii arteriale, un stent sau un balonaş detaşabil. Abordarea chirurgicală directă a sinusului cavernos este în prezent posbilă cu mare dificultate.
2.9.5.CHIRURGIA ISCHEMIEI
CEREBRALE
Frecvenţa crescută a accidentelor vasculare cerebrale ischemice precum şi consecinţele vitale şi funcţionale ale acestora a suscitat un interes din ce în ce mai crescut din partea neurochirurgilor în dorinţa de a-şi aduce un aport substanţial la terapia acestor boli prin mijloace specifice chirurgicale.
In prezent, unii autori afirmă că 25 % din bolnavii cu leziuni ischemice cerebrale beneficiază de un tratament chirurgical.
In principal ischemia cerebrală este consecinţa scăderii perfuziei cerebrale prin scădere fluxului sanguin cerebral global sau regional.
Frecvent leziuni obstructive aterosclerotice inflamatorii sau displazice stau la baza patogeniei ischemiei cerebrale.
Leziunile aterosclerotice, prin depunerile ateromatoase la nivelul peretelui arterial; conduc la stenozarea acestora şi apoi la obstrucţia definitivă. Aceste leziuni se localizează frecvent atât la nivelul magistralelor arteriale cu destinaţia cerebrală (artere carotide, artere vertebrale) cât şi la nivelul ramurilor arteriale cerebrale ale acestora. Formele vegetale şi ulcerate ale plăcilor ateromatoase stenozante au potenţial emboligen crescut. Atât ocluziile definitive ale arterelor magistrale cât şi emboliile cerebrale amintite pot fi evitate prin tratament chirurgical.
Tratamentul chirurgical vizează reconstrucţia lumenului arterial prin endarterectomie, atunci când localizarea leziunii permite abordarea chirurgicală, cât şi îndepărtarea focarelor emboligene. Când abordarea directă nu este posibilă, se utilizează tehnici diferite de by-pass a leziunilor obstructive.
Diagnosticarea leziunilor obstructive arteriale se face prin:
-
Echo Doppler;
-
Echotomo Doppler;
-
Doppler transcranian;
-
CT cervical cu reconstrucţie tridimensională;
-
angiografia carotidiană şi vertebrală,
Aceste investigaţii precizează sediul leziunilor obstructive cât şi gradul de obstrucţie vasculară, elemente absolut necesare în luarea unei decizii terapeutice chirurgicale.
Tehnici chirurgicale de revascularizare cerebrală
-
Reconstrucţia arterială prin endarterectomie sau tromb-endarterectomie.
-
Procedee de by-pass arterial la nivel cervical.
-
Procedee de by-pass extra- intracranian.
-
Angioplastia percutană endovasculară.
Reconstrucţia arterială prin endarterectomie este posibilă în stenozele arterei carotide comune şi ale arterei carotide interne la nivelul gâtului. Stenoza carotidiană are indicaţie operatorie când gradul de stenozare este de peste 70 % din lumenul arterial.
Procedeele de by-pass-are ale obstrucţiilor arteriale la nivel cervical sunt utilizate în leziunile localizate la emergenţa arterelor carotide şi vertebrale din arcul aortic şi trunchiul brahiocefal.
By-pass-ul extra- intracranian este utilizat în trombozele carotidei interne la origine sau la sinfon şi trombozele de artere cerebrale medii. De asemenea, beneficiază de by-pass extra-intracranian: leziuniule de tip Moya-Moya, displaziile carotidiene fibromusculare şi unele anevrisme disecante ale arterei carotide interne.
Recent angioplastia percutană endovasculară, realizată prin tehnici de neuroradiologie intervenţională, procedează la dilatarea stenozelor carotidiene la diferite nivele sau la plasarea unor .stenturi. Procedeul este similar angioplastiei coronariene. Posibilitatea cateterizării arteriale cerebrale a determinat apariţia tehnicilor de tromboliză în accidentele embolice, folosind substanţe fibrinolitice de tipul streptokinazei, urokinazei sau acetilazei. Tromboliza se poate efectua în primele 3 ore de instituirea accidentului embolic.
Capitolul III
PATOLOGIA NEUROCHIRURGICALĂ VERTEBROMEDULARĂ
-
Sistemul vertebro-medulo- radicular
Pentru a putea întelege patologia neurochirurgicală a sistemului vertebromedular este necesar să ne reamintim principipalele repere anatomice ale coloanei vertebrale şi ale conţinutului canalului medular.
3.1.1.Coloana vertebrală
Reprezintă un adevărat stâlp de rezistenţă a organismului uman. Coloana se articulează cu craniul la nivelul joncţiunii craniospinale. Caudal se articulează cu sacrul- joncţiunea lombosacrată. Musculatura paravertebrală menţine poziţia verticală a coloanei. Coloana este constituită din suprapunerea articulată a vertebrelor. Articularea se face prin intermediul discurilor intervertebrale şi a apofizelor articulare ale vertebrelor.
Vertebrele sunt formate din:
-
corpul vertebral;
-
apofizele transverse;
-
pediculii vertebrali;
-
apofizele articulare vertebrale;
-
lamele vertebrale;
-
apofiza spinoasă;
Pediculii vertebrali împreună cu lamele vertebrale realizează arcul vertebral. Intre corpul vertebral şi arcul vertebral se realizează un spaţiu ce conţine elemente nervoase. Anatomia vertebrală diferă în funcţie de regiunile coloanei vertebrale (cervicale, toracale, lombare). Există 24 de vertebre (7 cervicale, 12 toracale şi 5 lombare).
Discul intervertebral reprezintă elementul anatomic de articulare între corpurile vertebrale. Discurile intervertebrale se află în spaţiile existente între corpurile vertebrale.
Discul intervertebral este format din:
-
plăcile cartilaginoase adiacente corpurilor vertebrale;
-
inelul fibros între plăcile cartilaginoase;
-
nucleul pulpos situat aproximativ în centrul inelului fibros;
Ligamentele intervertebrale
Sistemul ligamentar intervertebral este complex. Reamintim patru ligamente mai importante:
-
ligamentul comun posterior,
-
ligamentul comun anterior;
-
ligamentul galben între lamele vertebrale;
-
ligamentul interspinos;
Ligamentele comune anterior şi posterior se întind neîntrerupt de-a lungul întregii coloane vertebrale reprezentând adevărate chingi de susţinere a coloanei.
Canalul medular este un conduct realizat de suprapunerea vertebrelor. Peretele anterior al canalului vertebral este reprezentat de corpurile vertebrale şi discurile intervertebrale tapetate de ligamentul comun posterior.
Peretele posterior este format din arcurile vertebrale. Canalul medular se continuă cranial cu spaţiul endocranian prin gaura occipitală şi caudal cu canalul sacrat.
Găurile de conjugare ale vertebrelor
Canalul medular este deschis bilateral prin prezenţa unor găuri realizate de elementele anatomice componente ale coloanei vertebrale. Situate în plan sagital paramedian, găurile de conjugare sunt delimitate inferior şi superior de pediculii vertebrali, anterior de corpii vertebrali şi discul intervertebral şi posterior de apofizele articulare vertebrale. Găurile de conjugare sunt traversate de rădăcinile spinale ce emerg din canalul medular. Prin intermediul găurilor de conjugare, canalul medular comunică cu cavităţile abdominale şi toracice, precum şii cu ţesuturile din regiunea paravertebrală cervicală.
3.1.2. Conţinutul canalului medular
Coloana vertebrală conţine şi protejează în interiorul canalului medular măduva spinală şi coada de cal învelite în sacul dural sau teaca durală, precum şi rădăcinile spinale care emerg lateral din sacul dural, în dreptul găurilor de conjugare.
Sacul dural constituit din dura-mater este o prelungire a durei mater endocraniene. Fundul sacului dural se află în sacru. Intre sacul dural şi peretele osteoligamentar al canalului medular se află spaţiul extradural (epidural) ocupat de ţesutul grăsos epidural.
Măduva spinării are structură glială şi neuronală. Ocupă spaţiul intradural între vertebrele C1 şi L2. Este acoperită de piamater şi arahnoidă. Spaţiul subarahnoidian este scăldat de LCR. Intre dură şi arahnoidă se află spaţiul subdural. Măduva este constituită din substanţa albă la periferie şi substanţa cenuşie situată central sub forma literei H. In centrul măduvei se află canalul ependimar.
Măduva spinării conţine căi de transmisie descendente motorii (piramidale şi extrapiramidale), căi de transmisie ascendente senzitive, precum şi nucleii vegetativi. La nivelul măduvei cervicale C3-C4 se află centrul frenic răspunzător de funcţionalitatea diafragmului. In conul terminal (porţiunea terminală a măduvei spinării) se află centrii răspunzători de micţiune, defecaţie şi erecţie.
Măduva este structurată metameric. Metamerele medulare, în număr de 30, nu corespund topografic cu vertebrele coloanei, măduva fiind mai scurtă decât canalul medular. Astfel, metomerele sacrate S1-S2 se află în dreptul vertebrei L1. Metomerele lombare realizează umflătura lombară situată în dreptul ultimelor vertebre toracale.
Coada de cal continuă măduva spinării în canalul medular lombar şi sacru.
Rădăcinile spinale anterioare şi posterioare se unesc apoi în nervul spinal, care conţine şi ganglionul spinal.
Rădăcinile spinale au origine medulară metemerică. Astfel, rădăcinile spinale lombare iau naştere în dreptul umflăturii lombare din dreptul ultimelor vertebre toracice. Ele se adună apoi formând coada de cal şi emerg din sacul dural în dreptul vertebrelor respective.
3.2. Compresiunile meduloradiculare lente
Diferite leziuni traumatice sau netraumatice ale coloanei vertebrale sau ale conţinutului canalului medular, pot determina compresiunea măduvei sau a rădăcinilor spinale. Leziunile traumatice realizează o compresiune meduloradiculară acută. Celelalte leziuni, tumorale, infecţioase, degenerative etc., determină, de cele mai multe ori, o compresiune meduloradiculară lentă, progresivă. Leziunile traumatice vertebromedulare vor fi descrise într-un capitol separat.
Dostları ilə paylaş: |