Anemiyalar

Differensial diaqnoz. Xəstəliyi ilk növbədə hemolitik anemiya ilə dif­fe­ren­sa­ssi­ya etmək lazımdır. Bəzən xəstələrə xro­niki hepatit, sirroz kimi diaqnozlar qo­yurlar. Ane­­miyanı isə bu xəstəliyin nəticəsində yarandığı göstərilir.

Qeyri-düz bilirubinin, retikulositlərin artması, mikro­sferositoz, yaxın qo­hum­­ların da xəstə olması düzgün diaq­nozun qoyulması üçün əsas verir.

Xəstəliyi qeyri-sferositar hemolitik anemiya, autoim­mun hemolitik ane­mi­ya və diz­­eritropoetik anemiya ilə müqa­yisə etmək lazımdır. Əksər hallarda sferositoz do­mi­nant tip irsə ve­ri­lir. Qeyri-sferositar ferment defisitli hemolitik ane­miya isə re­sessiv şəkildə irsə ötürülür. Autoimmun hemolitik anemiyada da mikrosferositoz və os­motik rezistentliyin azal­ması müşahidə edilir. Bu zaman dəqiq toplanmış anam­nez, qo­hum­la­r haqqında məlumat, skelet dəyişiklikləri, Kumbs reak­siyası diaqnozu də­qiq­ləş­dir­mə­yə imkan verir. Autoim­mun hemolitik anemiyada Kumbs reak­si­yası va­si­tə­si ilə an­ti­tel­ləri aşkar etmək mümkündür. Dizeritropoetik anemiyanı inkar et­mək ücün sü­­mük ili­yinin müayinəsi əhəmiyyətlidir.

Bəzən mikrosferositoza viruslu hepatit xəstəliyi qoşul­duqda diaqnozu təyin et­mək çox çətin olur. Sferositozda hepa­titin gedişatı qeyri-adi nəzərə çarpan xolestaz, uzun müd­dət­li intoksikasiyasız sarılıqla gedir. Xolestazın səbəbinin hepa­­tit və ya öd da­­şı obturasiyası olmasını təyin etmək bir qə­dər çətin olur. Hepatit za­ma­nı ağrı ol­mur, fermentlərin ak­­tiv­liyi dəyişir. Ultrasəs müayinəsinin nəticələri, vi­rus anti­tel­lərinin müəyyən edilməsi diaq­no­zu də­qiq­ləş­dirməyə imkan verir.

Müalicə. Xəstəliyin müalicəsində effektiv metod sple­nektomiyadır. Mik­ro­sfe­ro­sitozda erit­ro­sit­lə­rin yaşama müd­dəti qısalır. Onların parçalanması, sekvestrasiyası isəda­laqda olur.

Tez-tez baş verən kriz nəticəsində ya­ranan anemiya, hiperbilirubinemiya, öd da­­­şı xəstəliyi və onun ağırlaşmaları, dalağın böyüməsi, inki­şaf­dan qalma splen­ek­to­mi­­­­ya­ya göstə­rişdir.

Splenektomiyadan sonra xəstələrdə hemoliz tamami ilə dayanır və ya azalır, erit­­rositlərin yaşama müddəti uzanır. Ey­ni zamanda (istər sferositoz, istərsədə baş­qa səbəbdən) qanda çoxlu miqdarda hədəfvarı hüceyrələr, Jolli cisimcikləri, si­de­ro­­sitlər olur. Əmə­liy­yatdan sonra trombositlərin miqdarı art­dı­ğına görə (700-800x10⁹/l) trom­bozun qar­şısını almaq məq­sədi ilə antiaqreqant preparatlar təyin etmək la­zım­­dır. Heparin 5000 BV 2 dəfə qarın dərisinə, yaxud aşağımolekullu heparin təyin et­mək məqsədə uy­ğundur. Splenektomiyadan sonra xəs­tələr infeksiyaya qarşı çox həssas olurlar. Ona görə də əmə­liy­yatdan sonra antibiotik təyin etmək lazımdır. Böyüklərdə bir neçə aydan bir neçə ilə qədər, 7 yaşa qədər uşaqlara isə ən azı 2 il təyin olunur.

Eritrosit kütləsinin transfuziyası ağır hemolitik vəhipoplastik kriz zamanı gös­tə­rişdir. Xəstədə öddaşı xəs­təliyi varsa, splenektomiya xolesistoektomiya ilə birgə apa­­rı­lır. Digər hemolitik anemiyalarda olduğu kimi mikrosferositar anemiyada da folat de­­­fi­si­ti yarandığı ücün xəstələrə kriz zamanı fol turşusu təyin edilir.

Vaxtında splenektomiya aparılsa, proqnozu yaxşı hesab etmək olar. Xəstə daima hematoloqun nəzarətində olmalıdır.