Anemiyalar

Müalicə.Autoimmun hemolitik anemiyada müalicə terapi­yası hüceyrələrin da­laq və qan dövranında sekvestrasi­yasına eləcə də autoantitellərin yaranmasına qar­şı­­sı yönəlməlidir.

Hemolitik krizin qarşısını almaq üçün qlüko­­kortikoidlərdən istifadə olunur. Qlü­ko­kortikoidlər makrofaq­ların aktivliyini və antitellərin yaranmasını azaldır. Bu məq­səd­lə sutkada 2-10 mk/kq prednizalon təyin edilir.

Hemoqlobinin səviyyəsi normallaşmağa başlayanda prednizalonu tədricən azalt­maq lazımdır. Prednizalonun do­za­sı xəstəliyin ağırlığından asılı olaraq müxtəlif ola bi­lər. Bəzən hemolitiik krizi 50-60 mq/sutka prednizalon tənzim­ləyə bilər. Bəzən isə bu doza kiyafət etmədiyi üçün predniza­lonu 80,100 hətta 150 mq/sutka artırmaq olar.

Əgər prednizalonun dozası kifayət qədərdirsə, xəstədə temperatur normallaşır, ümu­mi zəiflik azalır, hemoqlobinina­zalması dayanır. Müalicənin 3-4-cü gü­nü hemoqlobinin səviyyəsi artmağa başlayır və sarılıq azalır. Prednizalonun do­­za­­sı­nı qan göstəriciləri normallaşmağa başlayanda azalt­maq olar. Preparat yüksək do­za­da təyin olunduqda, gündə 2,5-5 mq azaltmaq olar. Doza çox da böyük deyilsə, (30 mq/­sutka və daha az) tədricən 3-5 gündən bir 2,5 mq azaltmaq lazımdır. Pred­ni­za­lon az dozada təyin edildikdə, onu daha ehiyatla azaltmaq lazımdır. Doza 10-15 gün­dən bir ¼ tablet olmaq şərti ilə azaldılır.

Əgər steroid terapiyanın effekti qısa müddətli və ya qeyri-tamdırsa, onda splen­­ektomiya və immunodepressant­ların təyini haqda düşünmək olar. Splen­ekto­mi­ya 4-5 ay pred­nizalon qəbul etmək məcburiyyətində olan, xəstəliyi tez-tez re­si­div­lə­şən və ya qısa müddətli remissiya alınan daha cavan xəstələrə məsləhət görülür. Splen­ektomiya autoimmun hemo­li­tik anemiyanın həm idiopatik, həm də simptomatik for­masında tətbiq edilə bilər.

Xəstəliyin hemolizin formasında splenektomiya aqluti­nin formaya nisbətən daha az effektlidir. Hemolizin formada trombozla ağırlaşmaların rastgəlmə tezliyi daha yük­sək­dir. Trombozla ağırlaşmalar trombositlərin maksimal artdığı dövrə təsadüf edir. Bu əməliyyatdan 8-10 gün sonra baş verir.

Trombozla ağırlaşmaların profilaktikası üçün heparin və ya aşağımolekullu he­pa­­rin təyin edilir. Sonra isə profilaktikanı davam etmək məqsədi ilə varfarin (İNR nə­za­­rət­də saxlamaq şərti ilə) verilir.

Qlükokortikoid terapiya və splenektomiyanın effekti olmadıqda immu­no­dep­res­siv terapiya aparılır. Bu məqsədlə 6 merkaptopurin (150-200 mq/sutka), imuran (200-250 mq/­sut­ka) və ya tsiklofosfan (400 mq/günaşırı) remissiya alınana qədər təyin edi­lir. Sonra isə aşağı dozada saxlayıcı terapiya da­vam etdirilir. Uşaqlarda ciddi göstəriş ol­­madan immuno­depressantlardan istifadə məsləhət deyil, çünki preparatlar mutagen təsirə də malikdirlər.Yaşlı insanlarda splenek­tomiyaya əks göstəriş olduqda immuno­dep­­res­sant­lardan isti­fa­də oluna bilər.

Autoimmun hemolitik anemiyanın müalicəsində lim­fosit CD 20 antigeninə qarşı monoklonal antitellərdən də istifadə olunur (Rituksimab, Mabtera).

Ağır anemiya zamanı bəzən hemotransfuziyaya ehtiyac olur. Bu məqsədlə qeyri-düz Kumbs sınağı ilə fərdi seçilmiş, yuyulmuş eritrosit kütləsi və ya dondu­rul­muş erit­rosit kütləsi köçürmək lazımdır. Eritrosit kütləsi minimal dozada və yavaş kö­çü­rül­məlidir.

Autoimmun hemolitik anemiyada xəstələr qanköçür­məni çox pis keçirirlər. Allo­an­titellər tərəfindən hemolitik­trans­fuzion reaksiyalar yarana bilər. Eyni zamanda al­lo­­antitellər köçürülmüş eritrositlərin yaşama müddətini də qısaldırlar. He­mo­trans­fu­zi­ya təyin olunanda hemoqlobinin səviyyəsi deyil, xəstənin ümumi vəziyyəti əsas gö­tü­rül­­məlidir.