Miocardiopatía hipertrófica. Desde el nacimiento. Normalmente sigue un
patrón obstructivo progresivo que provoca el fallo cardiaco antes de los ocho
meses de vida [ 15]. Existe sin embargo una forma no clásica de la variedad in-
fantil, caracterizada por una hipertrofia del corazón no obstructiva que puede
degenerar en miocardiopatía dilatada [16] [17]. En esta última forma la espe-
ranza de vida es mayor si se proporciona respiración asistida al paciente.
Sudoración profusa,principalmente en manos y pies. Desde el nacimiento.
Macroglosia. Desde el nacimiento. Aunque en el periodo neonatal es mode-
rada, suele progresar, dándole a los afectados unas características faciales pro-
pias sólo de la enfermedad.
Leve cianosis. Desde las primeras semanas de vida.
Hepatomegalia moderada. Puede presentarse desde el primer mes de vida.
