R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

K laynfelter sindrom i — jin siy xrom osom alar sonining o'zgarib qolganiga alo­
q ad o r xrom osom a kasalligi. Sperm atogen ez buzilishi, m oyaklar va ikkilam chi 
jin siy belgilar yetilm ay qolishi bilan ta’riflanadi. Tana qism larin in g m utanosib- 
ligi ham buziladi. Bu k asallik faqat erkaklarda kuzatiladi. K asallikning paydo 
bo'lishi x ro m o so m a to p lam ig a q o sh im ch a X -xrom oso m a kirib qolishi hisobiga 
jin siy x ro m o so m alar so n in in g ko'payib ketganligiga bog'liqdir. Shunday qilib, 
x ro m o so m a to'plam ida ikkita X -xro m o so m a va bitta Y -xrom osom a (X X Y ) 
p ayd o bo'lib qoladi. D eterm inatsiyalovch i ta’sir Y x ro m o so m aga bog'liqdir, shu 
x ro m o so m a ta’siri tufayli erkak jin sig a m ansub h om ila rivojlanib boradi. K layn ­
felter sin d ro m in in g xro m o so m alar to'plam i XXYY, X X XY , X X X X Y bo'ladigan 
xillari, sh un in gdek 46X Y /47X X Y , 47X X Y /48X X X Y sh akldagi m ozaisizm xillari 
ham tasvir etilgan. K laynfelter sin d ro m i ko'pchilik hollarda xrom atin -m usbat 
bo'ladi.
Bittadan ortiq X -xro m o so m a p ay d o bo'lishi birinchi m eyoz bo'linishida jinsiy 
xro m o so m alarn in g ajralm ay q o lish ig a bog'liqdir. Q osh im ch a x ro m osom a ona 
x ro m o so m asi ham , ota x ro m o so m asi ham bo'lishi m um kin. B u kasallik paydo 
bo'lishida on an in g yoshi (35—40 yosh dan oshganligi) va ota-onalar organizm iga 
radiatsiya sin gari m utagen om illar ta’sir qilganligi ham m uhim aham iyatga ega.
P a to lo g ik a n ato m iy asi. K asallikn in g asosiy m o rfologik o'zgarishlari voya- 
g a yetish davri bosh lan ish i bilan m oyaklarda paydo bo'ladi. M oyaklar ju da 
ixcham lashib, eng katta degan d a diam etri 2 sm ga teng bo'ladi. G istologik yo'l 
bilan tekshirib ko'rilganida u rug' kanalchalari germ inativ epiteliysi atrofiyaga 
uchrab, devorlari gialin bilan q o p lan gan i ko'zga tashlanadi. Ba’zi kanalchalarda 
germ in ativ epiteliy bo'lm aydi, u larn in g devori esa su spen sitlar (Sertoli hujay­
ralari) bilan qoplan gan bo'ladi. Sh u n arsa sperm atogenezning nihoyat darajada 
susayib k etishiga olib keladi. M oyak lar o'z p ardasin in g elastik tolalari yo'qolib 
ketadi. L eydig hujayralarining soni keskin ko'payib ketgan bo'ladi.
K lin ik m a n z ara si. A sosiy klin ik belgisi odam nin g pushtsiz bo'lib qolib, far- 
zand ko'rolm asligidir. Birgina m o yak lar em as, balki ichki jin siy organlar, p ro s­
tata bezi, u rug' pufakchalari, m oyak ortiqlari ham atrofiyalangan bo'ladi.

---

K asallar tana tuzilishi n om u tan osibro q bo‘lib qo lgan i bilan ajralib turadi: 
oyoqlari uzun, k o k rak qafasi tor, ch anog'i keng va bel lordozi bo'ladi. K op in ch a 
u m urtqa suyaklari osteoporozga uchrab, um urtqa p o g o n a si rivojlan ish ida ano- 
m aliyalar paydo bo‘ladi. K asallarning 2 5 — 50 foizida gin ekom astiya h o d isasi k u ­
zatiladi. Yuzda soqol m oylov, b ad an va o y o q -q o llard a ju n siyrak bo'ladi, b azan
butunlay bo'lm aydi. K asallar fahm -farosati p astligi bilan ajralib tu rad i (debil- 
lik paydo bo'ladi). X ro m o so m a m o zaisizm id a k asalliknin g klin ik ko'rinishlari 
x ro m o so m a to'plam i X X Y bo'lgan paytdagidan k o r a k am ro q ifodalanadi.
S H E R E S H E V S K IY — T E R N E R S IN D R O M I
Shereshevskiy — Terner sindrom i — jin siy xrom osom alardan bittasi (X yoki 
Y) bolm asligiga aloqador xrom osom a kasalligidir. Birlam chi agon ad izm , som a- 
tik rivojlanish anom aliyasi va b o y o'sm ay qolishi bilan ta’riflanadi. M onosom i- 
ya to'la yoki qism an bo'lishi m um kin. K asallarning yarm idan ko'ra ko'prog'ida 
X -xrom oso m a bo'lm aydi, shu n arsa perinatal d avrid ayoq Shereshevskiy — 
Terner sin drom ining sezilarli darajad a yetishiga olib keladi. Shereshevskiy — 
Terner sin drom in in g X -xrom oso m a tuzilishidagi kam ch iliklarga (q isq a yelka- 
deletsiyasiga, X -xrom oso m an in g xalqasim on ligiga) b o g'liq bo'lgan xillari ham
tasvirlangan. B u kasallikning ota-on alar yoshi yoki qan day bo'lm asin kasalligiga 
bog'liqligi an iq belgilangan em as. Biroq, hom iladorlik toksikozlari shu kasallik 
paydo bo'lishini ehtim ol qilib qo'yadigan om il bo'lib hisoblan adi.
P a to lo g o a n a to m ik o 'z g a rish la r Shereshevskiy — Terner sin d ro m id a xilm a- 
xildir. T uxum donlarda tabaqalash m agan biriktiruvchi to'qim a tortm alari to ­
piladi, xolos, buterda follikulalar bo'lm aydi. M oyaklar ba’zan ru d im en t holiga 
kirib qoladi v a ularda ovarial strom a h am da ayrim follikulalar bo'ladi. B osh qa 
sistem alar va organlar xu su siga kelganda suyak-bo'g'im sistem asid a (Spin a b i­
fida, bo'g'im lar deform atsiyasi, osteoporoz), sh un in gdek yu rak-tom irlar siste­
m asid a o'zgarishlar h am m adan ko'proq topiladi. T om ir va yurakn in g rivojlanish 
nuqsonlari: aorta koarktatsiyasi, B otallo yo'li va qo rin ch alar o rasid agi to'siqning 
bitm ay qolganligi, aorta, buyrak arteriyalari og'zi stenozi kuzatiladi. Buyraklar 
rivojlanishining n uqson lari ham topiladi: taqasim o n buyrak, bu yrak jo m lari va 
siydik yo'llarining ikkiga bo'linib qolgan i va bosh qalar shular ju m lasidan dir.
K lin ik m a n z a r a si xilm a-xil. E n g xarakterli klin ik belgilari: gavd a yuki ortiq- 
cha bo'lgani holda bo'y pakan aligi, jin siy organlarn in g yetilm ay qolgan i, b irlam ­
chi am enoreya va pushtsizlik, u m um iy displastiklik, k o k ra k qafasin in g boch- 
kasim on , bo'yinning kalta bo'lishi, q u loq supralari shakli o'zgarib, tanglayning 
«gotik » sh aklga kirganligi, tirn oq va tirsak bo'g'im lari deform atsiyasi, lim fostaz, 
buyrak va tom irlarn in g rivojlanish nuqsonlaridir. O 'ziga x o s ru h iy infantilizm
kuzatilishi m um kin. Q on da gipofiz gorm onlari m iq d o ri yu q ori bo'lgani holda 
estrogenlar kam bo'ladi. Shereshevskiy — Terner sin dro m i ko'pincha qiz b o ­
lalarda rivojlanadi.

---

X I Bob
EKOLOGIK PATOLOGIYA
OZIQLANISHNING BUZILISHI 
O qsil yetishmovchiligi: