Anemiyalar

Klinika: Xəstəlik 3 sindromla xarakterizə olunur: mikroangiopatik hemolitik ane­­miya, trombositopeniya və böy­rək çatışmazlığı. Xəstələrin çoxunda hipertenziya ya­ranır və böyrək çatışmazlığı zamanı hemotransfuziya hiper­ten­zi­yanı da­ha da ağırlaşdırır.

Kimyaterapiyadan sonra yaranan hemolitiko-uremik sind­romda ağır tənəffüs ça­t­ışmazlığı, ağciyər ödemi, hipok­semiya olur. Ağ ciyərlərdə kimyaterapiya fonunda fib­­­roz­laşmış alveolit, alveollararası arakəsmələrin zədələnməsi də aşkar edilir.

Hemolitiko-uremik sindrom kimyaterapiyadan 1-2 ay sonra bəzən 12 aydan son­ra da başlaya bilər. Adətən hemo­litiko-uremik sindrom başlayanda xəstələrin çoxu re­mis­­­­si­ya və ya kliniki kompensassiya mərhələsində olurlar. Xəstəliyin proqressivləşmə döv­­­­­­rün­də hemolitiko-uremik sindrom müşa­hidə edilmir.

Trombotik trombositopenik purpura və hemolitiko-uremik sindrom yaradan pre­pa­­ratlara siklosporin, metrani­dazol, xinin tərkibli preparatlar da aiddir.Siklosporin en­­dotel hüceyrələrini zədələyir, trombositlərin aqreqasiyasını və fib­rinin ya­ran­masını sürətləndirir. Xinin tərkibli preparatlardan sonra əmələ gələn antitel trom­bo­­tik trom­bo­si­to­pe­nik purpura və hemolitiko-uremik sindrom yaradır. Xəstələrdə qa­­rında ağrı, qus­ma, ürəkbulanma, bəzən ağır neytropeniya müşahidə edilir. La­bo­ra­tor müa­yinələrin nə­­ticələri mikroangiopatik hemolitik anemiyada olduğu kimidir.

Sümük iliyində eritroid hiperplaziya yaranır. Effektiv müa­licə üsulu plazmaferez və hemodializdir. Ölüm proqres­siv­ləşən böyrək və ağciyər çatışmazlığından baş ve­rir.

Bəzən kimyəvi maddələrin, bioloji toksin və kimyəvi zəhərlərin təsirindən xəs­tə­də hemoliz yaranır. Hemoliz yara­dan maddələrə fenilhidrazin, arsen preparatları, qur­ğu­­şun və digər ağır metallar, fenol, tolnol, benzol, anilin, trixloretilen, tri­nitro­ben­zol, li­­zol, mis, pestisidlər, kükürd və s. aiddir.

Kəskin hemolitik anemiya naftalinlə nəfəs aldıqda da baş verir. Bu zaman ane­mi­ya, eritrositlərin fraqmentasiyası, yüksək leykositoz, hemoqlobinuriya aşkar olu­nur. He­­molitik ane­miya qurğuşun zəhərlənmələri zamanı da yaranır. Bu hal qur­­ğu­şu­nun kim­­yəvi birləşmələrinin buxarı və ya tozu ilə nəfəs aldıqda müşahidə edilir. Xa­rak­­ter kli­nik əlamətlər: dəri avazıyır, bəzən sianotik olur, da­maq­da “qur­­ğu­şun xətləri” yaranır, nevroloji əlamətlər, bağırsaq sancıları, hipertenziya mü­şa­hi­də edi­­lir, sklera subiterik olur. Qanda orta dərəcəli anemiya, yüngül retikulositoz, anizositoz, poy­ki­lo­si­toz, erit­rositlərin bazofil punktasiyası müşahidə edilir. Diaqnostika üçün əhə­miy­yət­li əla­­mət sidikdə koproporfirinin artmasıdır.

Bəzən sulfanilamid preparatlar, fenasetin, xinin eritro­sitlərin hemolizinə sə­bəb olur. Yenidoğulmuşlara təyin olu­nan yüksək dozalı vikasol bəzən hiperbili­ru­bi­ne­mi­ya, eritro­sit­lərdə Heinz cisimciklərinin yaranması ilə müşahidə edilən hemolitik ane­­mi­­­ya yaradır.

Hipofosfatemiya. Ağır fosfatemiya uzun zaman antasid preparatlar qəbul edən­lər­­də, zəifləmiş, pis qidalanan xəstə­lərdə, mütəmadi alkoqol istifadə edənlərdə və aclıq zamanı mü­­şahidə edilir. Xəstələrdə zəiflik, anoreksiya, paresteziya, kardioqrafik dəyişikliklər fo­­nunda hemolitik anemiya inkişaf edir. Qanda fosforun azalması nəticəsində erit­ro­sit­lərin mexa­niki pezistentliyi zəifləyir və parcalanmaya məruz qalırlar. Müa­li­cə­si fos­fatların parenteral təyin edilməsindən ibarətdir.

Müxtəlif bioloji toksinlərin (göbələk və balıqla zəhər­lənmə, ilan sancmasından son­ra) təsirindən yaranan hemolitik anemiyada klinika yuxarıda sadaladığımız əla­mət­­lər­­lə müşa­hidə edilir. Toksinlərin birbaşa eritrositlərə təsirindən damar daxili he­mo­liz ya­ranır.

Damar daxili hemoliz həşərat və ya ilan sancmasından bir neçə saat və yaxud bir ne­­çə gün sonra başlayır. Hemoqlo­binemiya, ağır anemiya, anizo-poykilositoz, leyko­si­­toz, sfe­ro­sitoz, trombositopeniya, eritrositlərin osmotik rezistentl­iyi­nin azalması xa­ra­k­ter­dir. Müalicə simptomatikdir. Yüksək dozada qlükokortikoidlər (100mq/sutka) təyin olu­­nur.

Çox miqdarda alkoqol qəbulundan sonra, qara ciyər zə­də­lən­mələrində də he­mo­li­tik anemiya yaranır. Xroniki alko­qo­lizmdə hemolitik anemiya hiperlipidemiya, hiper­xo­les­terinemiya ilə müşayət olunur. Qara ciyər sirrozu, kəskin he­pa­tit və Vil­son xəs­tə­li­yində də hemolitik anemiya yarana bilər.

Bəzi infeksion xəstəliklər zamanı mikrob və onların tok­­sinlərinin təsirindən erit­ro­sitlərin hemolizi başlayır. Ana­erob mikroblar damar daxili hemoliz yaradır (B.per­fringens). Buna mamalıq və ginekoloji praktikada daha çox rast gəlinir. Hemolitik strep­tokokk, stafilokokk, salmanella, pnevmokokk damardaxili hemolitik anemiya ya­radır. Virus xəstəlikləri də eritrositlərin hemolizinəsəbəb olur. Xəstəliyin klinik əla­mət­ləri həm yüngül hemoliz kimi, həm də ağır hemolitik kriz şəklində özünü bi­ru­zə ve­­rir. Xəstəliyin diaqnozu dəqiqləş­dik­dən sonra müalicə tədbirləri əsas xəstəliyə doğ­ru yö­nəlmə­lidir. Əgər ağır hemolitik kriz varsa, ona qarşı da müalicə tədbirləri apa­rılır.

Bir sıra parazitar infeksiyalar-malyariya, toksoplaz­moz müxtəlif dərəcəli he­mo­li­tik anemiya yaradır. Anadan­gəlmə toksoplazmoz zamanıda eritroblastoz və re­ti­ku­lo­si­toz­­la müşahidə edilən hemolitik ane­mi­ya yaranır.

Malyariya zamanı (plasmodium falciparum) damar daxili hemoliz müşahidə edi­lir. Parazitlər eritrositlərə daxil ola­raq inkişaf edir və nəticədə eritrositlər dağılırlar. Erit­ro­sit­lər kütləvi surətdə parçalandıqda kəskin hemolitik kriz yara­nır. Malyariya za­ma­­­nı həm malyariya əleyhinə, həm də damar daxili hemolizin qarşısını almaq üçün müa­­­­licə tədbirləri aparılır.

Yanıqlar zamanı 24-48 saat sonra damar daxili hemoliz başlayır.Hemolitik ane­mi­­­ya­nın patogeneziniyüksək hərarətin eritrositlərə olan təsiri ilə əlaqələndirirlər. 47ºC yu­xa­rı tem­peraturda eritrositlərdə morfoloji və funksional dəyişikliklər yaranır. Müa­­yi­nə zamanı şizosit, sferosit, exinosit, eritrosit­lərdə osmotik və mexaniki rezis­tent­liyin azal­­ması aşkar olu­nur.